Тумори на гениталните органи при деца

децата винаги започват с химиотерапия (комбинация от винкристин, циклофосфамид и дактиномицин). След намаляване на размера на вагиналния тумор, той се отстранява. В случай на невъзможна радикална операция без сериозни последици се предписва интракагинална лъчетерапия при доза от 45-50 сиви. По-нататъшната химиотерапия продължава същата комбинация от лекарства.

Ако шийката на матката се повреди след химиотерапия, матката се отстранява заедно с горната третина на влагалището и фалопиевите тръби, последвано от вътрекоравно облъчване и химиотерапия.

ЛЕЧЕНИЕ НА ПОДХОДЯЩОТО ТУМОР НА ЯЙЦА

При лечението на злокачествени тумори на тестисите се използват хирургични, радиационни и лекарствени техники. Хирургията включва премахване на засегнатия тестис заедно със семенната връзка.

За прогнозата на заболяването при тестикуларни тумори се отдава голямо значение на етапа и структурата на тумора, а с широко разпространен процес - броя и размера на засегнатите лимфни възли и белодробни метастази.

При пациенти с ранен стадий на рабдомиосаркома на тестисите, след операция, химиотерапията се предписва с включване на различни лекарствени комбинации, като винкристин, дактиномицин, ифосфамид, циклофосфамид, адриамицин, винбластин, цисплатин, холоксан, платидиам.

В случай на откриване на лезии на ретроперитонеалните и тазовите лимфни възли, те се облъчват в комбинация с химиотерапия. При деца с белодробни метастази химиотерапията се предписва заедно с облъчването на двата белия дроб.

Прогнозата на заболяването е по-добра при деца под 1 година поради диагнозата на туморите на по-ранни етапи.

Какво се случва след края на лечението.

След завършване на противораковото лечение, детето трябва да бъде под строго наблюдение на онколог, особено през първата година.

По време на проследяването се извършва изследване на белите дробове, таза, корема, ретроперитонеалното пространство и черния дроб и се определят нивата на туморни маркери (AFP и др.).

ДЕТСКИ ТУМОРИ

Ефектът от възрастта върху туморния растеж се проявява в някои особености на туморите при деца в сравнение с възрастните.

Първата особеност на туморите при децата е честото им появяване от ембрионални тъкани в резултат на нарушения в образуването на органи и тъкани по време на вътрематочното развитие на ембриона. Ето защо по-голямата част от туморите при децата се развиват от тъкани, които се задържат в своето развитие на ембрионално ниво, често се намират не на мястото - дистопично. Тумори от ембрионални тъкани се наричат ​​дизонтогенетични или тератоидни.

Teratoma (от гръцки. Teratos - изрод) - тумор от ембрионалните недиференцирани зародишни клетки, произтичащи от нарушаването на тяхната миграция по време на морфогенезата на половите жлези на ембриона. Нарушаване на морфогенезата на тъканните кълнове на всеки етап от развитието на ембриона, загубата на комуникация с околните растящи тъкани води до факта, че този зародиш губи хуморални и рефлексни влияния, които нормално регулират координирания растеж и пропорционалното развитие на тъканите. В резултат на такова изключване на регулаторните влияния, разселените тъканни зародиши придобиват определена автономия. Последното вероятно е предпоставка за появата на истински туморен растеж.

При възрастни, тератоидни дизонтогенетични тумори са редки, при деца е основният тип тумор.

Втората особеност на туморите при децата е честотата на доброкачествените тумори в тях и относителната рядкост на злокачествените тумори, докато при възрастните злокачествени тумори са по-чести.

Най-честите доброкачествени тумори при децата са кожни тумори - ангиоми и невуси.

Третата особеност на туморите при децата е преобладаването на злокачествени тумори на сарком и рядкостта на рака, докато при възрастните има обратна пропорция.

Лимфо- и остеосаркомите преобладават сред сарммите в детска възраст. Ракът се среща главно на органи, които не са в контакт с външната среда, ендокринни жлези - щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, половите жлези. Рак на стомаха се наблюдава като изключение при деца на възраст 10-11 години. Предполага се, че канцерогенните вещества, получени от плода, са трансплацентално от майката, циркулиращи в кръвта,

докосване на първо място с тъканите на вътрешната среда с мезенхимен произход - съдово легло и строма на органите, както и с ендокринните жлези, мозъка, вътрешните органи.

Четвъртата черта на туморите при децата е особеността на хода на някои злокачествени тумори в сравнение с тези при възрастни. По този начин, злокачествените тумори на вътрешните органи (ембрионални нефроми и хепатом) при деца за дълго време запазват експанзивния модел на растеж, присъщ на доброкачествените тумори и не метастазират дълго време. Наред с това, някои доброкачествени тумори при деца имат инфилтриращ растеж, например ангиоми. При децата има удивителен преход на злокачествени тумори (например, невробластом) към доброкачествен (ганглионерома), който не се наблюдава при възрастни, този феномен се нарича реверсия на тумора. Злокачествените тумори се срещат главно при деца от неонаталния период до 6-годишна възраст. Най-често те са на възраст от 3-5 години, което показва стойността на вътрематочните канцерогенни ефекти, вероятно идващи от майката.

Класификация. Дизонтогенетичният характер на повечето тумори при децата затруднява създаването на тяхната класификация. От една страна, при деца в същия тумор може да има тъкани с различна хистогенеза, от друга страна, ембрионалният характер на много тумори предотвратява идентифицирането на тяхната тъканна принадлежност. Следователно, не винаги е възможно да се класифицират туморите при деца според хистогенетичния принцип, тъй като възрастните тумори са класифицирани. Ако изхождаме от принципите на онтогенетичното развитие, тогава всички тумори при децата могат да бъдат разделени на три основни типа.

За тумори от тип I се включват тератоми, или тератоидни, дистогенетични, тумори. Появата на тератоми в момента се дължи на нарушена миграция на зародишни клетки при образуването на опашния край на урогениталния хребет. Разделянето на част от недиференцираните зародишни клетки на опашния край на този хребет и тяхната устойчивост водят до развитието на тератоми.

На хистологична структура се разграничават хистоидни, органоидни и органични тератоми (вж. Тумори). Има и тератоми, които се развиват от елементите на ембриобласта - ембрионални тератоми и тези, които се развиват от елементите на трофобласта - екстраембрионни тератоми.

Има зрели ембрионални и екстраембрионни тератоми и незрели тератобластоми.

Зрелите тъкани на тератома узряват синхронно с тъканите на техния гостоприемник. Например, при плода те се състоят от тъканни елементи, съответстващи на възрастта на плода, и губят недиференцирания си характер до момента на раждането му. Следователно те нямат пълна автономия, липсват способности за прогресивен растеж. По този начин зрелите тератоми се различават от истинските доброкачествени тумори. Често тератобластомът съдържа незряла недиференцирана тъкан

екстраембрионни, способни на прогресивен растеж, метастазира и е истински злокачествен тумор.

Хистоидните тератоми иначе се наричат ​​хамартоми, а в злокачествена форма са хамартобластоми. Hamartoma (от гръцки. Hamarta - грешка) - тумор от ембрионалната тъкан, задържащ се в своята диференциация в сравнение с тъканите на носителя на тумора, който се развива от прекалено непропорционално развити тъканни комплекси, например от прекалено развити съдове. Ангиоми, невуси, ембрионални тумори на вътрешните органи, ембрионални тумори на мезодермална и мезенхимна хистогенеза (доброкачествени и злокачествени) принадлежат на хамартоми при деца. Групата гамартома включва и тумори, които се развиват на базата на пробег - остатъците от органи на ембрионалния период, които не са претърпели своевременна инволюция, например тумори от остатъците на гръбната хорда, хрилни арки, хипофизарен курс и др.

Туморите от тип II са тези, които възникват от ембрионални камбиални тъкани, които са оцелели в ЦНС, в симпатиковите ганглии и надбъбречните жлези по време на нормалното развитие. Така, при деца на възраст под 1 година, такива незрели камбиални маркери остават под епендима на вентрикулите на мозъка и постепенно изчезват до края на първата година след раждането. Незрелите клетъчни елементи на ембрионалния характер под формата на симпатогия с голям потенциал за растеж и диференциация се запазват в надбъбречната медула до 10-11 години. Характеристика на туморите от тип II са определени възрастови периоди, в които, като правило, се наблюдават тези тумори. Въпреки това, не е възможно точно да се разграничат от хамартомите и селекцията на този тип тумори е донякъде произволна. Медулобластомите, ретинобластомите, невробластомите могат да бъдат отнесени към тумори от тип II.

За тип III тумори са тумори, които се срещат в типа на възрастните тумори. При децата по-голямата част от тези тумори имат мезенхимална хистогенеза, хемобластоза, остеогенни тумори и мезенхимните тумори на меките тъкани са най-чести. Епителни доброкачествени тумори - папиломи и полипи - се срещат при деца сравнително често. Епителните злокачествени тумори (рак) при деца са редки, предимно рак на ендокринните жлези и половите органи.

Хамартоми и съдови произход хамартобластоми

Хемангиома - тумор от кръвоносните съдове, има автономен, прогресивен растеж, за разлика от хемангиоектазия, локално разширяване на съдовете, при което няма прогресивен растеж. При деца има два основни вида: капилярни и кавернозни хемангиоми.

Капилярната, или хипертрофична, хемангиома (виж Туморите) - хамартома на пролифериращите капиляри, има външен вид на лобуларен възел с синкав или червеникав цвят. Това е най-честият доброкачествен тумор при децата. Въпреки това, понякога, особено при бебетата, тя започва да расте бързо. Редки са гигантски вродени частично капилярни, частично кавернозни хемангиоми (фиг. 326), придружени от тромбоцитопения, масивно кървене с фатален изход (синдром на Kazabah-Merrit). Капилярните ангиоми са локализирани главно в кожата, по-рядко в черния дроб и други органи и се характеризират с висока пролиферативна способност. Те могат да се улцерират, а след това при бебетата да служат като източник на сепсис. Характерно за капилярните ангиоми е инфилтративният модел на растеж, с който се свързват чести пристъпи след тяхното отстраняване. Туморът на метастази никога не дава.

Кавернозната хемангиома, дефект на съдово развитие, а не истински тумор, е по-рядко срещан при деца от капилярите. Локализиран в черния дроб, кожата, стомашно-чревния тракт и други органи. Вродени гигантски кавернозни ангиоми рядко се наблюдават при кърмачета, които заемат до 2/3 от обема на черния дроб (фиг. 327). Такива пациенти умират от кървене. Хемангиомите могат да претърпят белези - спонтанна регресия.

Ангиосаркомът, истински злокачествен тумор от съдовете, е сравнително рядък при деца.

Лимфангиомата е по-рядко срещана при деца от хемангиома. При хипертрофична лимфангиома се появява пролиферация на ендотелиума на лимфните капиляри, образуват се кавернозни кухини с лапи на лимфоидни клетки в техните стени. Развитието на кавернозната лимфангиома може да бъде придружено от макромачеал и макроглосия. Наблюдавани са вродени гигантски лимфангиоми на шията (hydroma cysticum colli congenitum), които могат да достигнат размера на педиатричната глава. Туморът нахлува в органите на шията, води до задушаване или е вторично инфектиран. Премахването му е невъзможно. Туморът се състои от многобройни кухини, облицовани с ендотелиум, между които има разхлабена мезенхимална тъкан в клетките, наблюдава се пролиферация на твърди въжета от ендотелиума и капилярите, поради което се осъществява инфилтративен растеж. Рядко при деца се появява лимфангиосарком.

Хамартоми и хамартобластоми с набраздена мускулна тъкан

Рабдомиома е доброкачествен тумор на ембрионални мускулни клетки. Лекува редки тумори, наблюдава се главно при деца. Локализиран в сърцето и мускулите на крайниците под формата на възел, диаметърът му понякога достига до 10-15 см в кафеникав отрязък. Многократните вродени сърдечни рабдомиоми трябва да бъдат диференцирани с гликогеноза (вижте Дистрофия).

Рабдомиобластомът или ембрионалната рабдомиосаркома е злокачествен тумор от отделени ембрионални зачатъци на мускулна тъкан (виж Тумори). Състои се от големи клетки с големи, често полиморфни ядра, наподобяващи ембрионални миобласти. В цитоплазмата се открива надлъжна и напречна ивица (Фиг. 328). Локализиран при деца ектопично в тазовите органи - урина

Фиг. 328. Рабдомиосаркома на плода

vomina, тъкан на таза, в половите жлези, по-рядко в назофаринкса и други органи. В областта на пикочния мехур и влагалището той има появата на белезникави полипозни, грозни растения, покрити с лигавичен епител, откъдето идва и името на тумора на тази локализация - ботриоиден (от botryoides - uviform) полип.

Този рядък злокачествен тумор се среща главно при деца. Инфилтрирането на тазовите органи, причинява запушване на пикочните пътища, до развитието на уремия, язва, кървене и се подлага на вторична инфекция. Метастазира до регионални лимфни възли и хематогенно до белите дробове.

Хамартобластом на вътрешните органи

Нефробластома или ембрионална нефрома (Wilms tumor, adenosarcoma) е злокачествен тумор на бъбрека, който се развива от плюриопотентен бъбречен маркер - метанефрогенна тъкан (Фиг. 329). Дълго нараства широко, вътре в капсулата, притиска и тласка тъканта на бъбреците. Понякога достига гигантски размер. На секция с розово-бял цвят, с вдървен вид, с огнища на пресни и стари кръвоизливи. По-късно туморът навлиза в околните тъкани и метастазира в белите дробове. Състои се от твърди полета или въжета от клетки с овална или кръгла сърцевина, в центъра на която са оформени тръби, наподобяващи бъбречните тубули или бъбречните гломерули. Между твърдите полета и тубулите има разхлабена, меко-фиброзна тъкан с удължени клетки. Тя може да съдържа различни производни на мезодерма - набраздени и гладки мускулни влакна, мастна тъкан, кръвоносни съдове, хрущял, в редки случаи - производни на ектодерма под формата на нервна тъкан.

С редки изключения, нефробластома се среща при деца (предимно от 1 до 4 години) и се нарежда на четвърто място по честота сред другите тумори.

Хепатобластом, или фетален хепатом, е злокачествен тумор на черния дроб, който се развива от ембрионалния плурипотентен маркер. Под формата на многобройни белезникаво-жълти възли, чернодробната тъкан расте, расте бързо,

Фиг. 329. Нефробластома (лекарство VN Sukhova)

Фиг. 330. Хепатобластом

Стазис в лимфните възли и хематогенни - в белите дробове (Фиг. 330). Той може да произвежда жлъчка както в главния възел, така и в метастази. Състои се от твърди полета на ембрионални чернодробни клетки, сред които има тубули и кисти, наподобяващи жлъчните пътища (фиг. 331). Степента на диференциация на чернодробната тъкан на тумора варира. Между твърдите полета има разхлабена мезенхимална тъкан, която понякога съдържа много съдове от синусоиден тип, до образуването на кавернозни кухини. Получените мезенхими и мезодерми могат да бъдат открити в някои тумори: мастна тъкан, хрущял, кост и понякога дори фетална мускулна тъкан. Открива се хепатобластом

предимно при деца

ранна възраст.

Смъртта настъпва понякога при дете преди развитието на метастази

от кръвоизлив в коремната кухина, тъй като туморът е богат на кръвоносни съдове,

и понякога се появява кървене с леко нараняване.

Тератоми и тератобластоми

Организми и органоидни тератоми - експанзивно нарастващи тумори, често достигат до голям размер, се състоят от различни тъканни структури - производни на трите зародишни пласта с наличието или отсъствието на елементи на екстраембрионни тъкани (трофобластни елементи).

Тератомите имат специфична локализация, типична за тях: яйчниците и тестисите, саркокоциезната област, медиастинума, ретроперитонеалното пространство, фаринкса, основата на черепа. При възрастните, тератомите на половите жлези и медиастинума са най-чести. Най-честата локализация на тератомите при децата е сакрокоцистиалната област.

Сакра-копчевидният тератом, като правило, се открива от раждането, възниква в плодовете, по-често при момичетата. Повечето тератоми на тази локализация са доброкачествени, органични. Понякога те достигат много голям размер и след това пречат на раждането. Те могат да запълнят тазовата кухина, без да увредят тазовите кости. Туморът се състои от структури, наподобяващи органи и различни тъкани, например червата, чернодробната тъкан, крайниците на крайниците и т.н. (фиг. 332). По-рядко срещани са злокачествените тератобластоми, когато, заедно със зрелите тъкани, преобладава растежа на карцином-подобни твърди или папиларни структури. Папиларните израстъци са получени от екстраембрионни тъкани (трофобласт).

Тератомите на яйчниците при децата са по-чести от тези при възрастните злокачествени тератобластоми, отколкото доброкачествените дермоидни кисти. Те имат характера на многокамерни кисти

Фиг. 332. Саркокоциевата тератома на момичето:

а - стратифициран плоскоклетъчен епител; b - мастна тъкан; в - жлезиста тъкан

от зрели тъкани, между които има полета на твърди израстъци, недиференциран ембрионален и екстраембриен характер. Такива тератобластоми могат да причинят белодробни метастази. При деца има случаи на зрели тератоми, състоящи се от диференцирани тъкани, които, по време на хирургично отстраняване, дават обаче засяване през перитонеума.

Тератумите на тестисите са по-чести при деца под 2-годишна възраст, които често се срещат от раждането. Тестемалните тератоми, за разлика от яйчниковите тератоми при деца, са по-често доброкачествени. При възрастните, напротив, те са по-често злокачествени. Злокачествените тератоми са описани при момчета на възраст 15-16 години: хистологично, те често се състоят от производни на епителна тъкан - плосък кератинизиращ епител, лигавица, недиференцирана епителна тъкан.

Ретроперитонеалната и мезентериалната тератоми в повечето случаи се случват от раждането или на възраст от 2-3 години. Те достигат големи размери, по-често срещани при момичетата. Намира се по-близо до диафрагмата, отколкото до тазовата област, като правило, доброкачествена, много рядко злокачествена.

Големите поликистозни и твърди тератоми с наличието на незрели тъкани са винаги злокачествени.

Фарингеалните тератоми (вродени фарингеални полипи) са полипоидни образувания, които се срещат при плода и новородените. Те се намират в горния купол на фаринкса, от където растат под формата на полипозни израстъци, една част от които е покрита със слизеста мембрана, а другата - с кожа. Понякога те достигат значителен размер и след това правят доставянето трудно. По правило те се състоят от зрели тъкани и елементарни органи. Понякога има добре диференцирани форми, които съответстват на дефектен втори близнак, достигайки размера на главата на детето; туморът е прикрепен в областта на челюстите или фаринкса (т.нар. epignatus). Злокачествените тератоми на тази област са редки.

В половината от случаите вътречерепните тератоми са злокачествени, съдържат ембрионални тъкани. В редки случаи екстрапиналните тератоми са хорионепителиоми, те дават хематогенни метастази в белите дробове, разположени в основата на черепа. Описани в фетуси и новородени. При момчетата те често са локализирани в близост до епифизата и могат да бъдат придружени от ендокринни нарушения под формата на преждевременна пубертета.

Тератобластомът е злокачествен аналог на тератома, той винаги съдържа полета на незрели, активно пролифериращи ембрионални или по-често екстраембрионни тъкани, които могат да се комбинират с елементи на зрели тъкани. Тератобластомите растат бързо и метастазират. При метастази се открива комбинация от зрели и незрели тъкани, както в основния възел. По-рядко срещани са тератобластомите, които се състоят само от незрели, обикновено извън-ембрионални тъкани.

Тумори от камбиални ембрионални тъкани

Медулобластом - злокачествен тумор на невроектодермални ембрионални стволови клетки - медулобласти. Състои се от овални или закръглени клетки с оскъдна, почти неразличима цитоплазма. Клетките се сгъват в гнезда (образуват пръстеновидни структури), в центъра на които се намират клетъчни процеси. Типично е образуването на ритмични структури, които имат вид на клетъчни редове или колони (фиг. 333). Счита се, че по време на онтогенезата медулобластите се диференцират в невробласти и спонгиобласти. Туморът се среща главно при деца, локализира се в малкия мозък в средната линия - по линията на затваряне на медуларната тръба. Той има мек, сиво-розов цвят, мозъчна тъкан и пиара. Метастазира по протежение на цереброспиналната течност в централната нервна система. Много рядко дава хематогенни метастази в белите дробове.

Ретинобластом - злокачествен тумор на ембрионални недиференцирани клетки на ретината. Някои смятат, че медулобластите също са източник на развитие. Туморните маси са сиво-жълти, с мозъчна, мека консистенция. Туморът се състои от кръгли и овални клетки, образува розетки, има склонност към некроза, често има появата на съединения, разположени около съдовете. Очакванията на некрозата са лесно калцирани. Ретинобластомите са по-чести при деца под 2-годишна възраст, те са двустранни, понякога се появяват спонтанно, понякога са наследствени (наследствени според доминантния тип). Описани са отделни случаи на спонтанно заздравяване (реверсия). Туморът нахлува в околните тъкани, води до изпъкване на окото, обезобразява лицето, расте в областта на основата на черепа. Метастазира до костите, черния дроб, по-рядко - в белите дробове и лимфните възли.

Невробластомът е злокачествен тумор на стволовите клетки на симпатиковите ганглии и надбъбречната мозък. Неотдавна се появи гледната точка, че невробластомите са хистогенетично свързани с апудомите, тъй като те отделят катехоламини. Локализиран в надбъбречните жлези, симпатиковите възли на шията или гръдния кош

Фиг. 333. Медулобластома при едно момиче

ППИ, ретроперитонеално пространство. Тя може да изглежда многоцентрична - в двете надбъбречни жлези, в надбъбречната жлеза и ганглиите на гръдната кухина и т.н. Тя има вид на възел в тънка капсула, която разрушава надбъбречната жлеза в розово-бял разрез с многобройни некрози и кръвоизливи. Хистологично, туморът се състои от кръгли лимфоцитни клетки с хиперхромно ядро ​​и едва различима цитоплазма - симпатогония, откъдето старото име за този недиференциран тип тумор е симпатогониома. Клетките образуват розетки (фиг. 334), в центъра на които се откриват нервни процеси по време на импрегниране със сребро. В тумора има обширни полета на некроза с кариорексис и кръвоизливи. При по-диференцирани тумори - симпатобластоми, клетките са по-големи, цитоплазмата им е по-широка, ядрото е по-светло, има гигантски клетки, неврофибриларната мрежа е по-изразена. Още по-диференциран тип тумор, ганглионевробластом, се характеризира с наличието на атипични ганглиозни клетки. Описани са случаи на преход на недиференцирани невробластоми в зрели доброкачествени ганглионероми и ганлионевробиброми (фиг. 335), както спонтанно, така и под влиянието на лечението.

Невробластомът расте бързо и широко метастазира. Има два вида метастази: 1) в регионалните лимфни възли и черния дроб; 2) в костите на скелета - ребра, гръбначен стълб, кости на таза и череп. Понякога в кожата има метастази. Клиничното протичане при деца може да бъде придружено от повишаване на кръвното налягане, изпотяване, дължащо се на секрецията на катехоламинови туморни клетки, които в пациента могат да t

откриват в кръвта и урината. Невробластомът е по-често при деца под 1-годишна възраст, но може да се наблюдава до 11-годишна възраст. Описани са случаи на невробластом при фетусите и новородените, а при възрастни - като казуистика.

Тумори при деца, развиващи се по тип тумори при възрастни

Преобладаващите тумори при децата са тумори на ЦНС - астроцитоми и тумори на хемопоетични тъкани (левкемии, злокачествени лимфоми). От доброкачествени тумори на меките тъкани трябва да се отбележи младежкият ангиофиброма на назофаринкса. Среща се на 8-18 годишна възраст. Тя има плътна консистенция и тип полипозни израстъци, покрити със слизеста мембрана, локализирана в назофаринкса, расте много бързо, запълва носната кухина, пораства костите на лицевия скелет, основата на черепа. Често язва, кървене, инфектирани. Микроскопски е фиброма с наличието на сукулентни фибробласти и голям брой тънкостенни съдове (фиг. 336). Трудно е да се отстрани туморът радикално, той често се повтаря след операцията. Понякога след пубертета претърпява реверсия. Въпреки че структурата на тумора е доброкачествена и не се наблюдават метастази, клиничното протичане и прогнозата са неблагоприятни.

Чести тумори при децата са костни тумори: доброкачествени - остеоми и хондроми, остеобластокластоми и злокачествени - остеосаркоми, саркоми на Юинг. При деца на училищна възраст в областта на крайниците често се срещат доброкачествени хондроми или така наречените хрущялни екзостози. Остеосаркомите (включително саркомът на Юинг) представляват 18% от саркомите на всички деца; Хондросаркома при деца са редки. В половината от случаите остеосаркомите са локализирани в долната метафиза на бедрото, най-вече при деца на възраст 11-14 години. Те имат много бърз прогресивен растеж и широко метастазират.

Фиг. 336. Младежки назофарингеален ангиофиброма

Тарков саркома - симптоми, диагноза, лечение

Саркома на тазовите кости

Тарков саркома е сравнително рядък костен тумор. По-често саркомата на Юинг има тази локализация.

Тазовите кости са органи на вторична осификация, т.е. към костите, които преминават през стадия на хрущяла след раждането на дете. Съответно, сред туморите на тазовите кости, остеосаркомите, произхождащи директно от костните елементи и хондросаркомите, които растат от хрущялната тъкан, са също толкова чести. В допълнение, в някои случаи има саркома на тазобедрената става, която понякога е неправилно наречена саркома на тазобедрената кост. В човешкото тяло няма такова образуване на кост. Феморалните и тазовите кости на мястото на ставата образуват тазобедрената става.

Остеогенна тазова сарком

Сред всички тумори на скелетните кости това неоплазма е най-често срещаната. Мъжете са малко по-засегнати от жените. В допълнение, остеосаркомът е по-често при деца и юноши.

Остеогенните тазови саркоми са силно злокачествени. Това означава, че развивайки се от структурните елементи на костта, те напредват много бързо, а метастазите в други органи доста рано.

Клинична картина
За да се определи точно началото на заболяването е много трудно. В таза и седалището се появяват неизразени болки от тъп характер, които могат да бъдат придружени от леко и краткотрайно повишаване на телесната температура. Много бързо болката започва да се увеличава по време на ходене, което е особено важно за сарком на бедрото. В някои случаи, появата на болка синдром може да бъде ясно свързана с наранявания в тази област, получени в миналото.

Заедно с увеличаването на размера на тумора и участието на всички нови органи и тъкани в патологичния процес, болката започва постепенно да се увеличава. Туморът расте бързо и ако е близо до повърхността на кожата, то скоро на него може да се забележи изпъкналост. Кожата на това място се изтънява, показва ясно видим съдов образ. Освен това растящият тумор измества и изстисква околните органи, събира кръвоносни съдове и нерви, нарушава функциите им. В зависимост от това кои нервни стволове са засегнати, болният синдром може да се разпространи по пътя им към бедрото, гениталиите, перинеума и др.

Ако саркома на тазобедрената става е засегната, бързо се развиват ограничения на мобилността и болезнени контрактури.

С по-нататъшното развитие на заболяването се появява силна болка с чувство. Пациентът се оплаква от тежка нощна болка, която не се облекчава от болкоуспокояващи, и не е свързана с физическо усилие през деня. Такива тумори много рано и широко метастазират с притока на кръв, прониквайки в мозъка, белите дробове и други органи.

лечение
Лечението на саркома на остеогенната тазова кост включва химиотерапия и хирургия. Радиацията при лечението на остеогенни злокачествени тумори на тазовите кости е неефективна. Това се обяснява с факта, че остеогенният саркома има ниска чувствителност към ефектите на йонизиращото лъчение.

Хондрогенен саркома на тазовите кости

Хондросаркомите са злокачествени тумори, излъчвани от хрущялните компоненти на тазовите кости. Повечето от това заболяване засяга мъже на възраст от 20 до 60 години.

Водещият симптом сред всички признаци на тазовия хондросаркома е болката. Местоположението на болката до голяма степен ще зависи от местоположението на самия тумор. Например, злокачествено новообразувание на тазовата кост, разположено в близост до лумбалносакралния гръбначен стълб, провокира силна болка в седалището и бедрото в резултат на увреждане на тумора на седалищния нерв. Тазовият саркома, разположен близо до тазобедрената става, ще причини болка при движение в него. Болката се усилва с нарастването на размера на тумора, но в началото интензивността му е доста умерена.

Признаците на хондросаркома на тазовите кости включват също:

  • подуване на кожата, ако туморът е разположен повърхностно;
  • дисфункция на тазовите органи, които са изместени или компресирани от нарастваща неоплазма;
  • ходене придружено от силна болка;
  • появата на подуване на меките тъкани на бедрото.

Тарков саркома

Маточен саркома

Хистологичната структура на следните видове маточен саркома:

  • леймиосаркома;
  • ендометриален стромален сарком, който се развива от интерстициална съединителна тъкан;
  • смесен мезодермален саркома;
  • карциносаркома;
  • некласифицируем саркома.

В допълнение, в медицинско становище често можете да видите клиничната и анатомична класификация на маточните саркоми:
1. Етап I - саркомът е ограничен до тялото на матката: t
  • Етап Ia - туморът е ограничен до ендо- или миометрий.
  • IB стадий - саркома се разпространява до ендо- и миометрия.

2. Етап II - тялото и шийката на матката са засегнати от тумор, но саркома не излиза извън тях.
3. Етап III - Саркомата се е разпространила извън матката, но все още е ограничена до тазовата област.
  • Етап IIIa - туморът навлиза в серозната мембрана и / или метастазира в маточните придатъци.
  • Етап IIIb - саркома метастазира във вагината и / или тазовите лимфни възли.

4. Етап IV - туморът нахлува в съседните органи и / или се разпространява извън тазовата област.
  • Етап IVa - туморни метастази в съседни органи.
  • Етап IVb - метастази в отдалечени органи.

Тази клинична класификация определя симптомите на маточния саркома, има голямо значение при определянето на тактиката на лечение, както и в прогнозирането на развитието на заболяването.

симптоми
Тези тумори се срещат при жени от всякаква възраст, но най-често - след началото на менопаузата, при менопаузални и постменопаузални периоди. В началния етап на развитие клиничните прояви на маточния саркома се изразяват леко. Прогресията на патологията се проявява:

  • циклично и ациклично кървене;
  • появата на болка в долната част на корема;
  • освобождаването на по-бяла водна гнилостна природа (интензивността им зависи от местоположението на тумора и наличието на инфекция).

По-късните стадии на заболяването се характеризират с появата на класическия симптомен комплекс, присъщ на всички злокачествени новообразувания:
  • слабост и неразположение;
  • рязко намаляване на апетита;
  • значителна загуба на телесно тегло;
  • анемия, която не е свързана с кървене;
  • изчерпване на тялото;
  • понякога асцит;
  • жълт тен;
  • апатия и др.

Саркома на матката се среща много по-често от цервикалните тумори. Водещият симптом е постоянната болка в долната част на гърба и долната част на корема. Болките са с постоянен характер, но понякога могат да се усилят до спазми.

Шийката на матката често има появата на полипозни израстъци и в много отношения прилича на раков тумор. В този случай основният клиничен признак е варосан, слизест или гноен.

При метастази на маточния саркома в белите дробове се наблюдава плеврит, с чернодробни лезии - жълтеница, и гръбначния стълб - болка в един или друг от неговия отдел. Но преди всичко метастазите проникват в яйчниците и регионалните лимфни възли на тазовата област.

Маточният саркома често се превръща в внезапна находка. Това се обяснява с факта, че той принадлежи към така наречените "тъпи" тумори с оскъдни симптоми. Например, саркома под формата на миоматозен възел, дори на последните етапи на развитие, може да се прояви практически без клинични доказателства. При поява на болка в таза, менструални нарушения, ациклични кръвоизливи и бели с различно естество - това обикновено означава, че туморът вече е излязъл извън матката (III и по-висока степен).

В допълнение, маточните саркоми нямат типични туморни симптоми, които биха предупредили жената. Важно е също, че злокачествено новообразувание в матката често се развива от неговия фибромиома и пациентите не отиват при лекаря за това.

диагностика
Диагнозата на маточните саркоми е доста сложна и се основава на данни от анамнезата, оплакванията на пациентите и инструменталните изследвания. извършва:

  • бимануални изследвания;
  • проверка в огледалата;
  • ултразвук;
  • хистероскопия;
  • диагностичен кюретаж;
  • хистологично изследване на тъканни проби.

Изследването на тъкан под микроскоп е най-информативният метод за диагностика, защото в много случаи само то позволява да се направи точна диагноза.

лечение
Лечението на маточния саркома е хирургично, понякога комбинирано с радиация и химиотерапия. Най-ефективната операция е пълното отстраняване на тумора заедно с цялата матка, придатъци, регионални лимфни възли и кръвоносни съдове, както и видими метастази.

Прогнозата за това заболяване често е неблагоприятна, тъй като саркомът на тялото и шийката на матката са склонни да се задържат при рецидиви.

Ендометриален стромален саркома на матката

Тези неепителни неоплазми могат да бъдат разделени в два класа, в зависимост от тяхното злокачествено заболяване.

Ендометриалният стромален саркома на матката с ниска степен на злокачествено заболяване е по-чест при жени в пременопауза, но понякога засяга по-млади пациенти. В повечето случаи този тумор има вид на ясно разграничен еластичен възел с жълто-кафяв цвят с диаметър 4-5 см. Обикновено този възел се намира в миометрия и в много отношения прилича на лейомиома. Понякога стромалният сарком на матката може да бъде под формата на червеиви растения, проникващи в тъканта на миометриума или множество възли.

В някои случаи тези тумори излизат в матката, наподобяващи полипи. Но, за разлика от полипите, саркоматните възли имат проникващ модел на растеж, при който туморните елементи се намират в лумена на кръвните и лимфните съдове.

Клинично, ендометриалният стромален саркома се проявява чрез ациклично кървене или увеличаване на количеството кръв по време на менструацията. В допълнение, това заболяване се характеризира с увеличаване на размера на матката. Прогнозата за тази форма на заболяването е сравнително благоприятна.

Ендометриалният стромален саркома на матката с висока степен на злокачествено заболяване има появата на множество възли или полипи, а в някои случаи миометриалната тъкан е в състояние да покълне дифузно. Когато такива тумори често се определят огнища на хеморагия и некроза. Инвазивните симптоми се изразяват, по-специално, при поникването на туморните клетки във венозния слой и лимфните съдове. Поради силно неспецифичния тип, който туморните клетки придобиват в тази патология, това неоплазма често се нарича недиференциран ендометриален саркома. В този случай прогнозата е неблагоприятна.

Саркома на яйчниците

Такъв тумор е доста рядък и в повечето случаи е вторичен метастаз от други органи, по-специално при маточни саркоми. Характеризира се с бърз растеж и много ранни метастази в белите дробове или гръбначния стълб.

Поради бързия растеж, саркома на яйчниците бързо достига много значителен размер: описани са тумори, чието тегло е до 10 kg. Тези тумори имат мека консистенция, овална или закръглена форма, с неравна или лопатна повърхност. Често туморът е затворен в съединително тъканна капсула.

При жени в ранна възраст, както и при деца, кръгли яйцеклетки саркоми са по-чести, понякога големи, понякога двустранни, богати на кръвоносни съдове и по-злокачествени, тъй като са особено предразположени към разпад. След прекратяване на менструацията, жените по-често развиват вретенообразни клетъчни саркоми на яйчниците, характеризиращи се с по-малка злокачественост.

Клиничните признаци на саркома на яйчниците са оскъдни и неспецифични. Налице е тежест в корема, понякога болки в болките, менструални нарушения, асцит е възможно. Овариалната сарком може да повлияе тези органи от двете страни.

Диагнозата на яйчниковия саркома се основава на ултразвук, магнитен резонанс и компютърна томография. Основният метод на лечение е хирургичен, който включва пълното отстраняване на матката с придатъци, независимо от възрастта на пациента. След операцията се провежда курс на лъчева терапия.

Вагинален саркома

Вагиналния саркома е злокачествен неепителен тумор, който се развива от съединително тъканните елементи на вагиналната тръба. По-често тези тумори произхождат от предната стена на вагината и много по-рядко от гърба. Те се характеризират с бърз и агресивен растеж, ранно гниене и поява на нагряване, както и метастази в съседни органи, особено на пикочния мехур.

Сред гинекологичната онкология вагиналният саркома е сравнително рядък вид тумор. По-често се среща при момичета на възраст под 3-5 години, а при жените след настъпване на менопаузата (50-60 години). При деца и възрастни, видът на тумора варира:
1. Момичетата почти винаги имат фетален вагинален рабдомиосаркома.
2. При възрастни жени - лейомиосаркома, фибросарком, ангиосаркома, меланосаркома.

Микроскопичната структура отличава следните видове вагинален саркома:

  • клетка за вретено;
  • кръгла клетка;
  • полиморфонуклеарни клетки.

Курсът на вагиналния саркома в детска възраст е изключително злокачествен. Неоплазмата има uviform или полипоидна форма, сравнително бързо нараства по размер, след това гноя и разпада, образувайки некротични язви. В процеса метастазите често проникват през шийката на матката, уретрата, пикочния мехур, ректума.

Саркомата на влагалището при възрастни жени има външен вид на ограничен възел или дифузен плосък инфилтрат. Той също така метастазира доста рано в ингвиналните и тазовите лимфни възли, както и в по-отдалечени органи като белите дробове или гръбначния стълб.

Като се имат предвид бързите темпове на растеж, вагиналните саркоми започват да се проявяват клинично само с достатъчно дълбока тъканна кълняемост, язви и дезинтеграция. Клиничните симптоми на вагиналния саркома са преди всичко серо-кървави секрети, уринарни нарушения и болкови синдроми. Също така типичен признак е появата на изхвърляне на путка, включително замърсявания с кръв. В урината може да се наблюдава отделяне на кръв. Има умерено кървене и директен контакт с тумора. Често жените приемат тези симптоми за прояви на вагинит и за дълъг период от време се опитват да се лекуват, без да отидат при лекаря.

При увеличаване на размера на сарком се наблюдават следните симптоми:

  • има усещане за постоянно присъствие на чуждо тяло във вагината;
  • болки в долната част на корема, простиращи се до долната част на гърба и / или долните крайници;
  • увеличаване на ингвиналните жлези.

Ако вагиналния саркома нарасне в органите на пикочния или чревния тракт, тогава се забелязват нарушения на уринирането и дефекацията: болка, уринарна и уринарна инконтиненция.

С напредването на туморния процес се увеличават общите симптоми под формата на:

  • загуба на апетит;
  • загуба на тегло;
  • анемия;
  • слабост и бърза умора.

диагностика
За диагностициране на вагинален саркома се извършва:
  • гинекологичен преглед;
  • колпоскопия;
  • тъкан за вземане на проби за изследване под микроскоп.

При момичетата, вагинален саркома, който има формата на полипозни израстъци, обикновено се изпъква в гениталния прорез, дори и през химената, и придобива външния вид на "грозде". В някои случаи, за да се инспектира такъв пациент, трябва да се приложи хирургично обезчестяване.

лечение
Лечението на вагиналния саркома се заключава в хирургична интервенция, последвана от лъчетерапия и химиотерапия. Най-радикалният метод за това заболяване е пълното отстраняване на матката, влагалището и съседните лимфни възли. В някои случаи обхватът на операцията включва и отстраняване на пикочния мехур (цистектомия) и уретрата, с последващо прехвърляне на уретерите в кухината на дебелото черво.

Прогнозата за тази патология обикновено е лоша, поради късна диагностика, както и изключителна агресивност на процеса.

Простатна саркома

Саркомът на простатата е доста рядък и за разлика от рака, той е по-чест при деца и млади мъже на възраст под 30 години. Неепителни злокачествени тумори на простатната жлеза в повечето случаи имат появата на фибросаркоми, миосаркоми и лимфосаркоми. Много по-рядко са открити полиморфни клетъчни ангиосаркоми, миксосаркома, неврогенна фибросаркома и фибромиосаркома.

Този тумор има сферична или яйцевидна форма и гладка повърхност. Консистенцията на простатната саркома е различна, което се определя от произхода на тумора. Обикновено тази неоплазма нараства бързо, засягайки цялата простатна жлеза и достигайки значителни размери, понякога до размера на главата на новороденото.

Понякога децата също имат злокачествен тумор на простатната жлеза, който започва да се развива в пренаталния период. Това е специална форма на заболяването - така нареченият ембрионален сарком на простатата.

Клинични прояви
Курсът на тази патология се характеризира с бързина и висока злокачественост. Признаци на простатна саркома се появяват само когато достигнат значителен размер и / или започне да се разпространява в съседните органи и тъкани. Първият симптом на тумор на простатата е трудност и често уриниране. И в някои случаи, болестта се проявява внезапно пълно задържане на урина. Тези симптоми се дължат на компресия на задната уретра, както и на шийката на пикочния мехур. За да се възстанови преминаването на пикочните пътища се използва катетеризацията им. Но терапевтичният ефект от него не трае дълго, а след известно време отново се появява пълен рецидив на урина.

Късни симптоми на сарком на простатата са свързани с разпространението на туморния процес в околните тъкани и органи. На този етап се наблюдават:

  • мъчителни болки в долната част на корема, в перинеума и в ануса;
  • треска;
  • тежка загуба на тегло;
  • бързо развитие на симптоми на изтощение.

Ако туморът на простатата расте в пикочния мехур, той предизвиква появата на кръв в урината, както и повишена честота и болка при уриниране. Продължителното притискане на уретерите води до развитие на хидрофлуоротроф, пиелонефрит и бъбречна недостатъчност. С покълването на тумора в ректума, има нарушение на акта на дефекация, до пълна чревна обструкция. Саркомът на простатата често метастазира в регионалните лимфни възли: илеална, мезентериална и лумбална. Дистантните метастази често се срещат в костите, бъбреците, черния дроб и надбъбречните жлези.

диагностика
Диагнозата на простатната сарком на ранен етап започва с получаване на данни от дигитално изследване на простатата през ректума, което се използва за определяне на увеличението на размера му. Но когато туморът се разпространи в околните тъкани и органи с помощта на пръстова сонда, вече не е възможно да се установи фокусът на първичния тумор в простатата. В този случай се използват ултразвукови методи, изчислителни и магнитно-резонансни изображения. Окончателната диагноза се прави след пункционна биопсия на простатната жлеза и изследване на тъканите му под микроскоп.

лечение
Лечението на простатната сарком е хирургично, състоящо се в пълното отстраняване на простатната жлеза. Но тази намеса е ефективна само в самото начало на патологията, когато тя все още е безсимптомна. Лъчева терапия само в някои случаи дава временно подобрение. В тази връзка, прогнозата за това заболяване е изключително неблагоприятна.

Сарком на пикочния мехур

Сарком на пикочния мехур се нарича злокачествено новообразувание, което се характеризира с проникващ растеж, разрушаване на околните тъкани, чести пристъпи след отстраняване и ранно образуване на метастази, главно в черния дроб. Сарком на пикочния мехур е един от най-честите злокачествени неепителни тумори. Неговата основна опасност е, че има висока скорост на растеж и е склонна да дава ранни метастази на отдалечени органи.

Клинични прояви
Симптомите на сарком на пикочния мехур до голяма степен ще зависят от стадия на заболяването, вида на тумора, степента на злокачественост, точното местоположение и наличието на усложнения.

Появата на тумори в кухината на пикочния мехур е съпроводена с характерна триада от симптоми:

  • хематурия (поява на кръв в урината);
  • дизурия (нарушения на уринирането);
  • синдром на болка.

Хематурия е най-честият и най-ранен признак на саркома на пикочния мехур. Интензитетът му е почти независим от размера на тумора. Дори и малък саркоматозен участък може да задейства началото на тежко кървене, което е придружено от запушен пикочен мехур с кръвни съсиреци. Най-често появата на кръв в урината е причинена от нараняване на ворсините на тумора по време на контракции на органа по време на уриниране.

хематурия
Хематурия в сарком на пикочния мехур е разделена на обща и крайна:
1. В първия случай цялата урина ще бъде равномерно оцветена с кръв. Тоталната хематурия предполага, че туморът е локализиран най-вероятно на стената или на дъното на пикочния мехур и постоянно кърви.
2. При терминална хематурия, урината, оцветена с кръв, се появява в края на уринирането. Този симптом се наблюдава, когато туморът е разположен в шийката на пикочния мехур и е свързан с травматично нарушение на тумора по време на контракции на органа.

Честотата на кървене може да варира в доста широки граници. Понякога, след появата на един епизод на хематурия, той не се повтаря в продължение на няколко месеца. Това значително усложнява навременната диагностика на заболяването. Но с напреднали стадии на сарком на пикочния мехур и тяхното разпадане, хематурията е постоянна. В допълнение, тя може да бъде толкова масивна и интензивна, че това състояние изисква спешна хирургична интервенция.

При повърхностните саркоми на пикочния мехур хематурията е по-често безболезнена. Ако присъствието на кръв в урината се присъедини към болезнено и често уриниране - това показва прорастване на тумора през стената на органа.

Дизурични явления
Дизурични явления, т.е. нарушения на уринирането при пациенти със саркома на пикочния мехур, се дължат на много причини:

  • местоположението на тумора в шийката на пикочния мехур;
  • проникващ туморен растеж;
  • дезинтеграция и експресия на сарком;
  • присъединяване на цистит;
  • съпътстваща доброкачествена хиперплазия на простатата.

Дизуричните прояви на сарком на пикочния мехур включват не само по-често и болезнено уриниране, но и неговата трудност. По-специално, такава ситуация възниква, когато туморът се припокрива с изходящия орган. В допълнение, острата задръжка на урина може да се дължи на масивна хематурия и последваща кръвосъсирване в органната кухина, с образуването на кръвен съсирек.

Тежестта на дизуричните явления се увеличава значително с добавянето на инфекция или разпадане на тумора. В този случай урината се определя от гной, има парчета от разлагаща се тъкан и тя придобива зловонна миризма и алкална реакция.

Болка в надлобката и долната част на корема при пациенти със саркома на пикочния мехур често се появява директно по време на процеса на уриниране. Интензивността на синдрома на болката зависи от поникването на стените на органа от тумора, както и от неговия преход към околните фибри и съседните органи. Ако тазовият сплит е увреден, болката се разпространява в сакрума, перинеума, гениталиите или бедрото.

усложнения
Притискането на устната кухина на сарком на пикочния мехур води до нарушаване на изтичането на урина, което води до:

  • развитие на пиелонефрит;
  • хронична бъбречна недостатъчност;
  • uretrogidronefroz.

Хидронефрозата и пиелонефритът изострят проявите на бъбречна недостатъчност, която е съпроводена от гадене, жажда, сухота в устата, загуба на тегло и апетит, както и други симптоми. Като усложнение на сарком на пикочния мехур най-често се наблюдава хроничен пиелонефрит на фона на бъбречната недостатъчност. Тези свързани патологии заемат първо място сред всички причини за смъртта при това заболяване.

диагностика
Диагнозата на сарком на пикочния мехур включва екскреторна урография, ултразвук, компютърна томография. Окончателната диагноза се прави чрез провеждане на биопсия на пикочния мехур и изследване на тъканна проба под микроскоп. Лечението включва всички три области, използвани в онкологията:

  • хирургични интервенции с отстраняване на пикочния мехур, регионални лимфни съдове и открити метастази;
  • радиационни ефекти върху тумора;
  • химиотерапия.