Хемартромия или ангиомиолипома на десния бъбрек: симптоми и признаци, методи за отстраняване на доброкачествен растеж

Ако всички органи и системи функционират нормално, то тялото е здраво. Но има много болести, които нарушават нормалния начин на живот. Сред патологиите, които се развиват в бъбреците и засягат тяхната функционалност, има ангиомиолипома (хемартрома) на десния бъбрек.

Това е доброкачествена формация, състояща се от съдова, мастна и мускулна тъкан, епител на бъбреците. Ангиомиолипомите се наричат ​​мезенхимални, т.е. тези, които засягат меката тъкан. Диагностициране на патология при хора на средна възраст или възрастни хора. Жените страдат от ангиомиолипоми по-често от мъжете 4 пъти.

Обща информация за заболяването

Видове тумори, като ангиомиолипоми, засягат бъбреците. Мастните тъкани на органа участват в по-голяма степен в патологичния процес.

Има 2 форми на формации:

  • първичен (спорадичен);
  • генетично определени.

Ако ангиомиолипома е възникнала само в десния бъбрек, тя се определя като едностранна. Има типични и атипични ангиомиолипоми. За типичната форма на патологията се характеризира с преобладаване на мастна и мускулна тъкан. Атипичният ангиомиолипома се характеризира с липсата на мастна тъкан. Атипичната форма е по-трудна за лечение, тъй като мастната тъкан се отстранява по-лесно без усложнения. Освен това, диагностицирането на тази форма на заболяването е трудно поради възможността за объркване на доброкачествен тумор с злокачествен.

Обикновено патологичният процес се развива в кората и мозъка на десния бъбрек. Неоплазмата е капсула, която е оградена от непокътнати тъкани. Но ако се създадат благоприятни условия (например, неправилно лечение на съпътстващи заболявания), неоплазма се разширява в най-близките лимфни възли, парената тъкан и съдове. В някои случаи повредените съдове се разкъсват, причинявайки кръвоизливи. Те могат да се извиват, образуват съдови спирали.

Нарушения на целостта на кръвоносните съдове причиняват тежко кървене, което може да бъде много опасно за човешкото здраве. Кръвта влиза в коремната кухина, разпространява се през нея и може да причини смърт на пациента.

Научете за симптомите на болестта на Иценко-Кушинг и за лечението на надбъбречната недостатъчност.

Аморфни фосфати в урината на детето: какво означава и какви заболявания показват? Прочетете отговора в тази статия.

Вероятни причини

Особеността на тази патология е, че в изолация е много рядко. По-често причините му се крият в наследствени мутации. В повечето случаи ангиомиолипомите са придружени от рядко генетично причинена болест - туберкулозна склероза, при която в различни органи се срещат множество тумори. Като самостоятелно заболяване на дясната бъбречна ангиомиолипома се среща само в 20% от случаите. Повечето жени в периода на менопауза и пред нея са изложени на нея.

Такава неоплазма се счита за зависима от хормони и често се среща по време на бременност. Благоприятен фактор за неговото развитие е увеличаването на количеството прогестерон и естроген.

Патологичните процеси в бъбреците могат да бъдат задействащ механизъм за образуване на ангиомиолипоми. Това може да бъде бъбречна недостатъчност, други туморни образувания (ангиофиброма, поликистоза и други).

Клинична картина

В началото на своето развитие, ангиомиолипома на десния бъбрек може да не се прояви активно, диагнозата е трудна. Образуването на 4-5 см в диаметър може да съществува дълго време в бъбреците, не засяга околните тъкани.

През този период се наблюдават пациенти:

  • болка в долната част на гърба;
  • кървава урина;
  • спад на налягането;
  • виене на свят;
  • бледност на кожата.

Възможни усложнения

Като се има предвид склонността към бърз растеж на тумори, рискът от усложнения се увеличава:

  • разкъсване на бъбреците;
  • кървене;
  • обширни метастази, дължащи се на поникване на тумора в най-близките лимфни възли;
  • нарушена чернодробна функция.

диагностика

Само при условие за ранна диагностика можем да гарантираме пълно излекуване. За определяне на употребата на неоплазма:

Ефективни възможности за лечение

Тактиката на лечение ще зависи от резултатите от тестовете и динамиката на растежа на неоплазма. Ако ангиомиолипома не показва тенденция към увеличаване, тогава се придържайте към тактиката на наблюдение. Необходимо е да се извърши ултразвуково сканиране на бъбреците и MRI сканиране за наблюдение на тумора. Ако диаметърът на образуването не надвишава 2-4 cm, лечението не се извършва. С нарастването на ангиомиолипома 0.5-1 см годишно, може да се наложи медицинска интервенция в даден момент.

Научете за причините за развитието на хроничен нефрит на бъбреците и възможностите за лечение на заболяването.

На тази страница е описано вероятните причини за портокаловата урина и лечението на свързаните с нея заболявания.

Отидете на http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefropatiya.html и прочетете за етапите на диабетната бъбречна нефропатия и възможностите за лечение на заболяването.

на наркотици

Учените са провели проучвания, които потвърждават, че използването на таргетни агенти от групата на mTOR инхибитори през годината спомага за намаляване на размера на ангиомиолипома на десния бъбрек с 45-50% при повечето пациенти. Въпреки че няма надеждни данни за поносимостта на лекарствата, може да се спори за тяхната ефективност.

Оперативна намеса

Ако туморът започне да расте бързо, нарушавайки функционалността на бъбреците и близките органи, е необходима хирургична интервенция. Показания за операция са размерите на туморите над 4 cm.

Има няколко вида операции, които се използват за премахване на ангиомиолип:

  • Енуклеация - първо, здравите тъкани се отделят от болните, след това туморът се отстранява. Такава операция може да се извърши само при малки размери на тумори.
  • Resection - отстраняване на ангиомиолипома заедно с част от бъбреците. След операцията органът може да функционира, здравите му тъкани се запазват.
  • Емболизация - припокриване на кръвоснабдяването на тумора през съдовете, в резултат на което кислородът и хранителните вещества спират да текат към него. Растежът на туморите спира.
  • Криоаблацията е замразяване на увредена бъбречна тъкан, която впоследствие отмира и се отстранява.
  • Нефроектомията е най-радикалният начин за лечение на ангиомиолипома на десния бъбрек. Пълното отстраняване на бъбреците се извършва в случая на огромния размер на неоплазма, който се разширява бързо, засяга всички тъкани на органа и може да се развие в злокачествен.

Научете повече за това какво е бъбреците на ангиомиолипома и как да се отървете от образователния специалист ще кажете в следното видео:

АНГИОЛИПОМА БЪЛГАРИЯ

Уважаеми лекари сайт consmed.ru! Благодаря ви много за консултацията! Искам да ви помоля да се запознаете с описанието на моите ултразвуци (трябваше да ги публикувате по-рано, съжалявам).
Имах съмнения, след като урологът съобщи, че 90% от туморите са злокачествени.

УЗИ от 15.09.2009: Размери: дясно 11.3x4.8 см, ляво 10.5х4.8 см, непроменено. Контурите са гладки, прозрачни. Паренхима хетерогенна в десния бъбрек, структурна. Ехогенността на паренхима е нормална. Дебелината на паренхима е нормална. Зоната на бъбречния синус не се разширява. Структурата на бъбречния синус е нехомогенна поради единични солни включвания в двата бъбрека. CLS не е разширен, не е уплътнен.
Фокални промени: в средната третина на десния бъбрек се визуализира хиперехетна закръглена форма с равномерни, ясни контури, хомогенна по структура, с размер 0,9 cm.
Периреналните лимфни възли не се визуализират. Надбъбречна област: без патологични образувания.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Ангиомиолипома на десния бъбрек.

Ултразвук на 26 ноември 2009 г. (извършен от друг специалист по друго оборудване): Размерите не се променят. Контурите са гладки, прозрачни. Паренхима хетерогенна в десния бъбрек, диференциран кортикално-мозъчен слой. CLS не е удължен. Ехо включенията са малки до 3 mm. Съотношението на паренхима към CLS не се променя отдясно, наляво.
Фокални промени: гъста ехогенна формация до 6 mm със заоблена форма с ясни контури.
Периреналните лимфни възли не се визуализират. Надбъбречна област: без патологични образувания.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Малък десен ангиомиолипома на десния бъбрек.

Факт е, че на 18 януари претърпях лапароскопска операция за отстраняване на раната на пикочния мехур, а шестовете ще бъдат премахнати на 26 януари. Все още не мога да премина през контролния ултразвук. Разбирам, че въпросът не е правилен, и все пак: с такива описания на ултразвук, трябва да побързам или все още имам време и мога ли да чакам поне докато шевовете не бъдат отстранени? Колко опасна е моята ситуация? Много съм притеснен! Моля те, кажи ми! Благодаря за отговора.

Бъбречна ангиомиолипома

Бъбречният ангиомиолипома (AML) е един от най-честите доброкачествени бъбречни тумори. Този тумор се развива от мезенхимния тип тъкан и се състои от кръвоносни съдове, гладки мускули и мастна тъкан. Заради неговия състав това заболяване се нарича бъбречна ангиомиолипома. Размерът на тумора варира от 1 mm до 20 cm в диаметър.

Такива тумори могат да възникнат спорадично, а при жените 4 пъти по-често, отколкото при мъжете. В 75% от случаите на спорадична AML е засегнат един бъбрек. Бъбречната ангиомиолипома може да се комбинира с други видове бъбречни тумори. или просто се развиват на фона на болест на органи. Въпреки че ангиомиолипома на бъбреците е свързана с доброкачествени заболявания, значителна част от ангиомиолипа (88%) се простира отвъд фиброзната капсула на бъбреците. Могат да се наблюдават и инвазивен растеж в бъбречната вена или долната вена и периреналните лимфни възли.

Причини за

Малко се знае за патогенезата на ангиомиолипома: остава неясно дали изолираната форма на заболяването е свързана с вродени малформации (hamartoma) или е истински тумор.

симптоми

Повечето ангиомиолипоми са асимптоматични, обаче, когато размерът на образованието повече от 4 cm, симптоми се появяват при 68-80% от пациентите. С растежа на тумора вероятността за неговото разкъсване нараства. Може би причината за това е увеличаване на търсенето на кислород в тумора и увеличаване на кръвния поток. Полученият ефект върху съдовата стена се увеличава, като по този начин се увеличава вероятността от аневризма. В допълнение, съдовете в тумора могат случайно да се счупят - това се дължи на факта, че мускулните влакна растат и се развиват много по-бързо от съдовете, които физиологично не могат да растат със същата скорост и не ги поддържат. От друга страна, кръвоизливи с бъбречна ангиомиолипома също се наблюдават при малки неоплазми.

По този начин:

  • при размери на ангиомиолип до 5 cm, асимптоматичният ход на заболяването се наблюдава при 80%, от 5 до 10 cm - само при 18%;
  • при 70% от пациентите, които са имали клинични прояви на заболяването, основното оплакване е тъпа (44%) и внезапна (56%) болка в лумбалната област и коремната кухина;
  • осезаема неоплазма;
  • хематурия;
  • високо кръвно налягане;
  • появата на симптоми на спонтанна руптура на бъбрека е резултат от кръвоизлив в тумора или в околните тъкани, което може да причини болка, хеморагичен шок, картина на нарастващ палпиращ тумор, хематурия (кръв в урината) и стомашно-чревни симптоми до „острия корем”.

диагностика

Ултрасонографията принадлежи към основните приоритети по отношение на скрининга. В случай, че туморът е хомогенен, малък по размер (повече от 5-7 mm) и ограничен до бъбречния паренхим, тогава силно еногенният сигнал от него, за разлика от бъбречния паренхим, прави диагнозата на бъбречната ангиомиолипома много вероятна.

Ултразвук на десния бъбрек - ангиомиолипома на десния бъбрек

МСКТ в момента е признат за най-обективния и точен метод за диагностициране на ангиомиолипен бъбрек. Това се дължи на високата резолюция и обективността на оценката на образите, скоростта на формиране на образа и възможността за получаване на функционална информация.

MDCT с контраст. Angiomyolipoma десен бъбрек.

ЯМР (MRI)

ЯМР е неинвазивен, не изисква употребата на контрастни вещества, съдържащи йод, лишена от облъчване и ви позволява да получите изображение в различни равнини.

ЯМР ангиомиолипома на десния бъбрек.

Ангиографско изследване

Ангиографското изследване е важно при предоперативната диагностика, за диференциация с различни тумори на мастната природа на бъбреците и намираща се в периферично възпитание. Характерен ангиографски знак за повечето ангиомиолипи е високата степен на васкуларизация.

Игла за биопсия

Единственият начин за точно диагностициране на бъбречна ангиомиолипома е чрез хистологично изследване, по-специално, извършено с пункционна биопсия.

А е макропрепарат на десния бъбрек с туморен (ангиомиолипома) и периренално влакно.
Б - макропрепарат на сечение: туморен възел (ангиомиолиопма) с жълтеникаво-сив цвят с места на разпад.

Лечение на бъбречна ангиомиолипома

Има различни видове лечение на бъбречна ангиомиолип:

  • Хирургично лечение (резекция на бъбреците или нефректомия) е показано при пациенти с големи тумори, когато рискът от разкъсване на AML и ретроперитонеално кървене е много висок. Друга индикация за хирургия на ангиомиолипома е наличието на клинични прояви или интензивен туморен растеж.
  • При пациенти с малки тумори без клинични прояви се наблюдава динамично наблюдение.

Въпреки това общоприетата тактика и точните индикации за един или друг вид лечение не са разработени. Особено трудно е лечението на пациенти с множествени ангиомиолипоми. Основно нов и неизследван метод за предотвратяване на кървене при пациенти с бъбречна ангиомиолипома е емболизация на бъбречните съдове, които захранват ангиомиолипома. Предимствата на метода са запазването на функционалния паренхим на бъбрека чрез суперселективна емболизация на съда, а също така (което е еднакво важно за пациента) способността да се избегне хирургична намеса и анестезия.

В допълнение, има лекарствено лечение на бъбречна ангиомиолипома с насочено лекарство, което се използва в нашата клиника. Медикаментозното лечение на пациенти с големи бъбречни ангиомиолипоми може да намали тумора до параметри, при които рискът от руптура се намалява и съответно изчезва нуждата от хирургично лечение. Или поне лекарствената терапия ще подготви пациента за минимално инвазивни методи на лечение (крио- и радиочестотна аблация или лапароскопска резекция), при които размерът на туморния участък е определящ фактор.

Операцията се извършва от хирург, уролог, онколог Пшихачев Ахмед Мухамедович.

Бъбречна ангиомиолипома

В урологията, бъбречната ангиомиолипома се счита за най-честата бъбречна неоплазма. Този доброкачествен тумор се състои от мастна и мускулна тъкан, както и деформирани кръвоносни съдове. Придобитата патология засяга един бъбрек, вродената се характеризира с лезии на двата бъбрека. С бързото развитие на ангиомиолипома може да се превърне в заплаха за живота.

Има един вид бъбречна патология, при която се образува тумор на органа от съединителната и мастната тъкан.

Форми на патология

Има две форми на тази патология. Името на формуляра показва неговата функция:

  • Вродена (наследствена). Незабавно засяга два бъбрека. Патологията е множествено образуване в резултат на туберрозна склероза.
  • Придобити спорадични (изолирани). Това е 80-90% от случаите на диагностициране на ангиомиолипома. Той засяга един бъбрек.

Когато се открие бъбречна ангиомиолипома, трябва да се спазват стриктно всички предписания на лекаря. Пренебрегването на здравето или самолечението може да доведе до тъжни последствия.

Фактори на възникване

Естеството на бъбреците на AML все още не е напълно изяснено. Причините, провокиращи появата на тумори, са различни. Често заболяването се развива под влиянието на такива фактори като:

  • Хронична или остра патология на бъбреците.
  • Бременност. Счита се за най-честата причина. По време на бременността се наблюдава промяна в хормоналния фон на жената, активно се произвеждат женските хормони - естроген и прогестерон, които провокират развитието на тумора. Поради действието на тези хормони, жените са четири пъти по-склонни да страдат от тази патология, отколкото мъжете.
  • Наличието на подобни тумори в други органи.
  • Генетична предразположеност.
Обратно към съдържанието

Основни симптоми

Бъбречният ангиомиолипома се образува и се развива безсимптомно. Неоплазмата се разраства бързо, но съдовете, които хранят ангиомиолипа, се развиват по-бавно от мускулната тъкан и поради това се разкъсват. Началото на кървенето е придружено от следните симптоми:

  • постоянна болка в долната част на гърба;
  • има рязко спадане на кръвното налягане;
  • умора, замаяност, припадък;
  • бледа кожа;
  • кръв в урината.

В случай на поява на тези признаци е необходимо незабавно да се отведе лицето в болницата за диагностика и лечение. Степента на опасност зависи от размера на ангиомиолипома, тъй като голям тумор може да счупи орган. В резултат на това настъпва вътрешно кървене, туморът расте в най-близките лимфни възли. Това води до появата на множество метастази.

Бъбречна ангиомиолипома и бременност

По време на носенето на детето в тялото на една жена се случва маса от промени. По-специално, по това време се активизира производството на женски полови хормони. Смята се, че промените в хормоналния фон допринасят за развитието на ангиомиолипоми. В този случай, туморът може да бъде открит по време на планирано ултразвуково изследване. Вече съществуващата ангиомиолипома по време на бременност се развива по-интензивно. Този тумор не представлява заплаха за спонтанен аборт и не вреди на детето.

Опасно ли е за живота на пациента?

Основната опасност от това заболяване за живота е разкъсването на ангиомиолипомите. Причината за руптурата е разликата в развитието на кръвоносните съдове и туморната тъкан. В редки случаи разликата възниква в началния етап на развитие. Започва вътрешно кървене и се изисква спешна хоспитализация. Ако туморът е значително увеличен, той може да предизвика разкъсване на паренхима на бъбреците. През последните 10 години от изследването на болестта се установи, че това явление може да се промени и да стане злокачествен тумор. В този случай опасността за живота е сравнима с всяка онкология. Ако не започнете лечението навреме, патологията може да предизвика анормален черен дроб.

диагностика

Ултразвуковото изследване определя патологията чрез идентифициране на тюлени на фона на здрав бъбречен паренхим.

Колкото по-рано се диагностицира патологията, толкова по-големи са шансовете за пълно възстановяване. Тъй като патологията често засяга един орган, резултатът от диагнозата е ангиомиолипома на десния бъбрек или на лявата. Следните методи се използват за откриване на тумори:

  • САЩ. Определя наличието на пломби.
  • ЯМР и КТ. Идентифицира зони с тъкан с ниска плътност (мастна тъкан).
  • Лабораторните кръвни тестове показват общото състояние на бъбреците.
  • Ултразвукова ангиография. Откриване на патологии на бъбречни кръвоносни съдове.
  • Рентгенова диагностика. Показва състоянието на органите и уретерите, наличието на промени в структурата и функционирането.
  • Биопсия. За да се изключи възможността за развитие на злокачествен тумор, се взема частица от неоплазма, за да се изследва нейната природа и особености.
Ранните етапи на бъбречната ангиомиолипома се излекуват без операция. Обратно към съдържанието

Лечение и прогноза

Ангиомиолипома е доброкачествена неоплазма, разположена в капсула от съединителна тъкан. Ето защо, навременната терапия има благоприятна прогноза. След операцията пациентът се възстановява напълно. Въпреки това, операцията е крайна мярка, веднага използва лекарствена терапия в комбинация с диета.

Тактика за наблюдение

Програмата за терапия се разработва от лекаря индивидуално за всеки пациент въз основа на резултатите от диагностиката. Вземат се предвид броят на туморите, техният размер и местоположение. Ако пациентът е диагностициран с ангиомиолипома на левия бъбрек и туморът е с диаметър по-малък от 4 см, тогава не се налага хирургична намеса, тъй като малки тумори се развиват бавно, без усложнения. Назначава се наблюдение, пациентът периодично се посещава от лекар, а ултразвук или компютърна томография се извършва веднъж годишно.

Оперативна намеса

Ако в резултат на диагнозата е открита едностранна ангиомиолипома, чийто диаметър е повече от 5 cm, а вторият бъбрек функционира нормално, е планирана операция. В случай на бързо развитие на тумора, вероятността от усложнения се увеличава. По всяко време болестта може да доведе до кървене, отравяне на кръвта и смърт. Туморът се отстранява, за да се предотврати това.

Резекция на бъбреците

Резекцията на бъбреците включва отстраняване само на част от органа заедно с неоплазма. Има 2 типа на тази операция:

  • Classic. В лумбалната област има голям разрез за достъп до тялото.
  • Лапароскопска. Извършват се няколко малки разрези.
Обратно към съдържанието

енуклеация

В процеса на операцията, „залющяването” на неоплазма възниква от органа. Енуклеацията прави сравнително лесно отстраняването на тумор, ако е в капсула, с малка загуба на кръв. Това е нов начин за премахване на AML на бъбреците, в резултат на което самият бъбрек не претърпява никакви промени. Този метод е приложим само при наличие на доброкачествен тумор.

емболизация

Провеждането на емболизация включва въвеждане в кръвоносните съдове, които захранват тумора, специален медикамент, който провокира тяхното блокиране. Процедурата се извършва под рентгенов контрол. В резултат на това операцията е много по-лесна. В някои случаи, благодарение на емболизацията, няма нужда от операция.

Провеждането на бъбречна неоплазма изисква операция. Обратно към съдържанието

криоаблация

Този метод се използва за отстраняване на малък ангиомиолипома чрез излагане на температурата. Ефектът от процедурата е сравним с хирургията с по-малко противопоказания и усложнения. Освен това, предимството на криоаблацията е минималната степен на намеса в тялото на пациента, кратък период на рехабилитация и възможността за втора процедура.

Nefroktomiya

При значително увеличение на тумора (повече от 7 см), лекарят е принуден да извърши нефроктомия - пълно отстраняване на засегнатия бъбрек. Този метод се използва, ако е невъзможно да се спаси органът поради необратими промени или висок риск от сериозни усложнения. Важно е вторият бъбрек да функционира напълно. Операцията се извършва под обща анестезия. Прилага се открит (класически) метод или лапароскопия.

Диета и диета

Ако се диагностицира ангиомиолипома на бъбреците, трябва стриктно да се спазва специална диета, която потиска развитието на неоплазма и предотвратява обострянето на заболяването. В този случай е необходимо да се сведе до минимум приема на сол. Правилата за храна в случай на ангиомиолипома се свеждат до пълното отхвърляне на алкохолни напитки и кафе, прием на храна на малки порции 6 пъти на ден, консумация на най-малко 1,5 литра дневно. Разрешено е да се консумират нискомаслени млечни продукти, зеленчукови бульони, сухи супи / борш, нискомаслено месо, зърнени храни, макаронени изделия, яйца, зеленчуци, парни котлети. Чаят е позволен слаб. От сладки разрешени сушени плодове, печени ябълки, мед, конфитюр.

При наличието на ангиомиолипоми, е необходимо да се отказват такива продукти:

  • бульони (месо, риба);
  • тлъсто месо / риба;
  • пушени, осолени храни;
  • зърна;
  • подправки, подправки, маринати, сосове;
  • хрян, чесън, лук, репички;
  • магданоз, спанак, киселец.
Обратно към съдържанието

Лечение на народни средства

Смята се, че използването на народни средства за ангиомиолипома на бъбреците не е от полза и може да предизвика сериозни усложнения и загуба на време за самолечение допълнително влошава положението. Съществуват редица техники, които могат да се използват паралелно с консервативна терапия, но първо трябва да се консултирате с Вашия лекар.

Такива народни средства се използват като:

  • отвара или алкохолна тинктура на ядки;
  • отвара от цветя от невен, инфузия на пелин;
  • прашец;
  • отвара от борови шишарки с мед.

Невъзможно е да се предвиди появата на ангиомиолипома бъбрек. Благодарение на рутинните медицински прегледи е възможно да се диагностицира патология в началния етап на развитие, да се предотврати прогресията му и бързо да се елиминира. Отказът от необходимата терапия или лечението с народни средства без лекарско предписание води до сериозни усложнения и смърт.

Какво е опасен ангиомиолипома?

Ангиомиолипома е доброкачествена неоплазма, която се образува от мутирали съдови, мускулни и мастни клетки. Тази патология засяга главно бъбреците и, в редки случаи, надбъбречните жлези и панкреаса. Заболяването е 4 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.

В зависимост от стадия на патологичния растеж, размерът на онкологичния фокус може да варира от 1 мм до 20 см. При приблизително 75% от пациентите с рак се наблюдава едностранна лезия. В същото време се поставя диагнозата: "ангиомиолипома на левия бъбрек" или "ангиомиолипома на десния бъбрек".

Водещи клиники в чужбина

Етиология на заболяването

Бъбречният ангиомиолипома може да бъде вроден или придобит. Неоплазми, които се появяват непосредствено след раждането на детето, едновременно засягат два бъбрека. Тази патология съставлява 10% от клиничните случаи на ангиомиолипоматоза.

Следните рискови фактори играят важна роля в развитието на доброкачествени тумори:

  1. Хронични възпалителни и деструктивни процеси в бъбреците.
  2. Свързани ракови заболявания на отделителната система.
  3. Генетична предразположеност.
  4. Период на бременност Повишеният риск от развитие на ангиомиолипоми при бременни жени се обяснява с повишаване на концентрацията на естроген и прогестерон в кръвта.

Точните симптоми на ангиомиолипома

В началните етапи на онкологичния процес ангиомиолипома е малък и не предизвиква субективни усещания при пациенти. Асимптоматичен ход на заболяването в този период усложнява ранната диагностика на рака. Например, ангиомиолипома на левия бъбрек - какво е това? На този етап е възможно да се определи онкологията само с помощта на хардуерни диагностични методи.

А доброкачествената неоплазма има тенденция да се увеличава активно. В резултат на интензивния растеж на мутиралите мускулни влакна настъпва увреждане на кръвоносните съдове, което е съпроводено с поява на спонтанно кървене. Признаци на хемороидални симптоми включват:

  • синдром на хронична болка, който е локализиран в долната част на корема;
  • внезапни скокове на кръвното налягане;
  • обща слабост и пристъпи на замаяност, които могат да доведат до кратка загуба на съзнание;
  • анемия и, като следствие, бледност на кожата;
  • хематурия е внезапната поява на кръвни клетки в урината.

Опасен ли е ангиомиолипома за живота на пациента?

Когато туморът достигне значителен размер, има възможност за разкъсване на бъбреците. В такива случаи пациентът развива интензивно интраабдоминално кървене, което може да бъде фатално!

Водещи специалисти в клиники в чужбина

Професор Моше Инбар

Д-р Юстус Дейстър

Професор Джейкъб Шехтер

Д-р Майкъл Фридрих

Съвременна диагностика на ангиомиолипома

Успехът на лечението на рака зависи от навременната диагноза. За да се определи туморния процес в бъбречните тъкани, лекарите използват следните мерки:

Сканирането на бъбречната тъкан с високочестотни звукови вълни прави възможно идентифицирането на патологичния фокус и определянето на неговия размер.

Компютърни и магнитно-резонансни изображения:

Данните от изследването се състоят в цифрова обработка на рентгенови данни. Това ви позволява да зададете структурата и локализацията на доброкачествени тумори.

Общи и подробни кръвни изследвания:

Посочете състоянието на отделителната система.

Методът за откриване на ангиомиолипоми се основава на определяне на патологията на бъбречно-съдовата мрежа.

Това е основна диагностична мярка за откриване на тумори на твърди и меки тъкани.

Това е начин да се установи окончателната онкологична диагноза според резултатите от хистологичен и цитологичен анализ на малка площ от патологична тъкан. За диагностициране на пациента се отстранява биопсия (материал за анализ) чрез хирургичен или пункционен метод.

Лечение днес

Въз основа на диагностиката, специалистът разработва индивидуален план за лечение, който отчита фазата на растеж, размера и местоположението на доброкачественото новообразувание.

Съгласно съвременните онкологични стандарти, тумори с диаметър по-малък от 4 cm се подлагат на метод за лечение на изчакване. Такава терапия се състои от периодично наблюдение на състоянието на пациента. През този период се извършва ежегодна ултразвукова и рентгенова диагностика за онкоболния пациент.

Лечението на ангиомиолипома, което е по-голямо от 4 cm, включва осъществяването на радикална намеса. В допълнение към превишаването на прага на тумора, показанията за операция са:

  1. Ясна клинична картина на заболяването с прогресиране на злокачествени симптоми.
  2. Бързият растеж на тумора.
  3. Развитието на хронична бъбречна недостатъчност.
  4. Периодична хематурия.

В онкологичната практика за хирургично лечение на ангиомиолипома се използват следните техники: t

  1. Резекция на част от бъбреците, засегната от доброкачествено новообразувание. Такава операция се отнася до хирургически интервенции, съхраняващи органите.
  2. Емболизация. Тази технология предвижда въвеждането на специален медикамент в артерията, която подхранва ангиомиолипома. Ефектът на този инструмент е насочен към блокиране на лумена на съда. Тази техника се използва като подготвителен етап преди операцията. Само в редки случаи емболизацията може да служи като независим метод за лечение.
  3. Enucleation. По време на такава интервенция хирургът отстранява неоплазма, без да уврежда съседните бъбречни тъкани.
  4. Криоаблацията е съвременен начин за ексфолиране на тумор, използвайки ултра ниски температури. Тази техника е показана само при малки размери на тумора.
  5. Пълна резекция на бъбреците. В някои случаи, със значително количество неоплазми, хирургът е принуден да отстрани органа.

Прогноза и оцеляване за ангиомиолипа

Ангиомиолипома се счита за доброкачествен тумор, който се намира в съединителната тъканна капсула. В тази връзка лечението на тази патология има благоприятен изход. При по-голямата част от пациентите след операцията се наблюдава пълно възстановяване.

Бъбречен ангиомиолипома: туморът може да бъде доброкачествен

Туморите са универсална болест на тялото. От тъканта на който и да е орган може да се развие неоплазма, да е на повърхността или да се скрие дълбоко вътре. Някои видове тумори са чести, други са много редки. Когато се открие неоплазма в определена област на тялото, важно е да се изясни нейната природа. Злокачественият тумор означава способността бързо да расте и да се разпространява. Обаче има доброкачествени новообразувания. Често се срещат в бъбреците. Тези тумори включват ангиомиолипома.

Ролята на бъбреците в организма

Бъбреците са с форма на бобови двойки, разположени в лумбалната област от двете страни на гръбначния стълб. Те са оборудвани с големи съдове - бъбречна артерия и вена. Основната задача на бъбреците е почистването на кръвта от ненужни метаболитни продукти. Те се образуват по време на химични трансформации, които се случват във всички клетки и тъкани на тялото.

Бъбреците - основният орган на отделителната система

Кръвта се почиства от токсини в два етапа. Първият се извършва в бъбречните гломерули, които в големи количества съдържат артериални съдове. Това е мястото, където се намира филтъра, който позволява на кръвта да премине през кръвния поток, лишена от клетки и големи протеини. Полученият филтрат се нарича първична урина. Тя произвежда около 180-200 литра на ден. Въпреки това, филтратът се нуждае от значително пречистване. Този процес се случва в тубулите на бъбреците и се нарича реабсорбция.

Задачата на тубулите е да върнат всички хранителни вещества от течната част на кръвта към тялото и да изпратят токсините до последната станция за почистване - до системата чаша-таз, където се получава временно натрупване и съхранение на урината, преди да влезе в уретера. Резултатът от филтрацията и реабсорбцията е вторичната урина в количество от половин до два литра на ден. Съдържа само токсини и отпадъчни вещества.

В нефрона се образува урина.

Ангиомиолипома е вид доброкачествен тумор на бъбреците. То възниква от клетките около бъбречните съдове. Освен това, неоплазмата съдържа и мастна тъкан и редица гладки мускули, нормално разположени в пикочните пътища. Този тип тумор е най-често при жените (80%). В рисковата група, пациенти на възраст от 40 до 50 години.

класификация

Има няколко различни вида ангиомиолипоми на бъбреците:

  1. Поради появата на тумор се разделя, както следва:
    • неоплазма, възникнала на фона на хронично възпаление на бъбречната таза (пиелонефрит) или гломеруларни гломерули (гломерулонефрит);
    • наследствен ангиомиолипома, която е част от комплекс от промени в организма при болест на Bournevill-Pringle (туберозна склероза). Тази патология се характеризира със специфични увреждания на кожата и нервната система в комбинация с образуването на тумори в различни части на тялото; Туберозна склероза - наследствено заболяване
    • ендокринната ангиомиолипома, образуването на която възниква на фона на хормонални смущения. Това обстоятелство е особено изразено по време на бременност и менопауза (изчезване на репродуктивната функция);
    • вирусен ангиомиолипома. Предполага се, че някои случаи на този тумор са образувани под влияние на определен вид вирус. Този факт обаче изисква потвърждение.
  2. По естеството на ангиомиолипома на бъбреците е разделена на следните видове;
    • спорадичен тип. Въпреки това, тези тумори при роднини липсват. Като правило, неоплазма в този случай е резултат от индивидуален неуспех в програмата на работа на организма. Спорадична ангиомиолипома се среща в по-голямата част от случаите - 75–80%;
    • наследствен тип. Този тип тумор е част от промените в тялото с туберозна склероза. Наследствен ангиомиолипома се среща в 20% от случаите;
    • тумор с неясен механизъм на развитие. Той е изключително рядък - в 1-5% от случаите. В същото време, ангиомиолипомите могат да бъдат множествени и да се различават по агресивен растеж.

Причини за образуване на тумор

Всички тумори са резултат от модифицирана програма на тялото или отделните му секции на ниво гени. Въпреки това, между злокачествени и доброкачествени тумори има редица значими разлики. В първия случай туморът се състои от клетки, присъствието на които не е предвидено от гени, получени от родителите по време на зачеването. Появата на тумор може да бъде толкова различна от нормалната тъкан, че понякога определението на първоначалния източник е голямо затруднение.

Доброкачествените и злокачествени тумори са коренно различни по много начини.

Един доброкачествен тумор е нормална тъкан, която по някаква причина не е на правилното място в тялото. Появата на този тумор е лесна за идентифициране на източника. Клетките на доброкачествен тумор растат бавно, най-вече при натискане на съседната тъкан. Те не са склонни да покълват съседни структури. В допълнение, такъв тумор не дава вторични огнища на други места - метастази. Клетките на доброкачествени новообразувания консумират точно толкова хранителни вещества от кръвта, колкото се очаква.

Ангиомиолипома - доброкачествен тумор на мастна, съдова и мускулна тъкан

Бъбречната ангиомиолипома расте бавно, така че дълго време не може да декларира присъствието си. Въпреки това, при големи размери, той може да стиска кръвоносните съдове и нервите на бъбреците, като по този начин причинява болезнени усещания. В допълнение, за всеки тумор с високо съдържание на кръвоносни съдове, има опасен момент на скъсване и кървене. Установена е асоциация на ангиомиолипоми и хормонални промени, особено в женското тяло. Глобалната корекция по време на бременност и менопауза провокира растежа на това доброкачествено новообразувание.

Ангиомиолипомен бъбрек - видео

Симптоми и прояви

Бъбречният ангиомиолипома може да бъде удължен и асимптоматичен. Признаци на проблеми обикновено се появяват в момента, в който туморът достигне определен размер - повече от 40-50 мм.

Бъбречна ангиомиолипома

Ангиомиолипома на левия или десния бъбрек - какво е това? Ангиомиолипома е доброкачествен тумор на бъбреците, който най-често се среща в практиката на уролозите в болницата Юсупов. Хистологично представени от дебелостенни кръвоносни съдове, гладки мускулни влакна и зряла мастна тъкан в различни пропорции. Бъбречният ангиомиолипома има код в МКБ-10 D30.

В болница Юсупов са създадени всички условия за лечение на пациенти с ангиомиолипома на бъбреците:

  • Камерите са оборудвани с изпускателна вентилация и климатизация;
  • Клиниката по хирургия е оборудвана с най-новото диагностично оборудване на водещи американски и европейски фирми;
  • Нефролозите и уролозите използват иновативни методи за лечение на бъбречна ангиомиолипома;
  • Медицинският персонал е внимателен към желанията на пациентите.

Тежките случаи на заболяването се обсъждат на заседание на Експертния съвет. В работата му участват кандидати и доктори по медицински науки и лекари от най-висока категория. Водещите нефролози колективно решават за тактиката на лечение на пациенти с бъбречна ангиомиолипома.

Причини за възникване на бъбречна ангиомиолипома

Учените все още не са установили дали изолирана форма на ангиомиолипома е вродена малформация (hamartoma) или истински тумор. Привържениците на хамартомологичната теория предполагат, че бъбречната липома възниква от различни групи от зрели клетки, които са мигрирали по време на органогенезата. Наличието на зрели тъкани с различен ембрионален произход в тумора говори в полза на този вариант на патогенеза. Някои доказателства сочат, че ангиомиолипома е истински тумор на бъбреците. Неопластичният характер на неоплазма е индиректно показан от случаи на локален инвазивен растеж, съдова инвазия и увреждане на лимфните възли. Рядко ангиомиолипома на бъбрека се трансформира в злокачествено новообразувание.

Симптоми и диагноза на бъбречната ангиомиолипома

Има два основни клинични варианта на ангиомиолипома: форма, комбинирана с туберозна склероза (болест на Bourneville-Pringle) и спорадична липома на бъбреците. Болестта на Burneville е наследствено заболяване. В 50% от случаите се наследява по автозомно доминиращ начин. В други случаи заболяването е свързано с генна мутация. Болестта се проявява в ранна детска възраст и се характеризира с класическата триада на симптомите:

  • Забавено умствено развитие;
  • епилепсия;
  • Наличието на аденоми на мастните жлези в областта на назолабиалния триъгълник.

Бъбречният ангиолипома се среща при 40-80% от пациентите с туберозна склероза. Предимно патологичният процес се развива и в двата бъбрека. Многообразните образувания водят до развитие на бъбречна недостатъчност. Бъбречната ангиомиолипома, свързана с болестта на Bourneville, може да се комбинира с бъбречно-клетъчен карцином.

И двата вида ангиомиолипоми на бъбреците могат да бъдат както асимптоматични, така и да предизвикат изразени симптоми, които изискват коригиращи мерки. Наличието на клинични прояви зависи от размера на тумора. Липома до 5 cm в диаметър обикновено е асимптоматичен. Големите неоплазми могат да причинят болка вследствие на кръвоизливи в тумора, компресия на околните органи и тъкани. Приблизително 10% от пациентите с големи тумори изпитват спонтанна руптура на ангиомиолипома с масивно ретроперитонеално кървене. Развива се клинична картина на хеморагичен шок и остър корем.

Водеща роля в диагностицирането на ангиомиолипомите играе ултразвук (САЩ) и компютърна томография (КТ). Туморите се характеризират с комбинация от хиперехогенност с ултразвук и наличие на мазни ниско плътни включвания, които се откриват чрез КТ. Ангиографската картина с ангиомиолипома е променлива. Специфичен симптом на заболяването е наличието на добре васкуларизиран тумор с множество сакуларни псевдоаневризми и спирално усукани съдове.

Доскоро се смяташе, че характеристиките, които се откриват с ултразвук, са характерни само за това заболяване. Въпреки това, съвременните проучвания показват, че в 12% от случаите, туморната област в бъбречно-клетъчния карцином може да бъде хиперехокична и да симулира ангиомиолипоми с ултразвук. Това се отнася главно за неоплазми с диаметър до 3 cm. Ако по време на ултразвуково изследване се открие ангиомиолипома на бъбреците с диаметър 0,5 cm, нефролозите от болницата Юсупов трябва да потвърдят КТ, за да потвърдят диагнозата.

В голям процент от случаите на бъбречна ангиомиолипома хистолозите с морфологично изследване разкриват ядрен хиперхроматизъм, полиморфизъм и изолирани митози. Тези признаци не показват злокачествения характер на тумора.

Лечение на бъбречна ангиомиолипома

Често пациентите питат: „Ако се установи липома на бъбреците, колко сериозна е тя?” При ангиомиолипоми, независимо от размера на образованието, пациентите се нуждаят от хирургично лечение. Като се има предвид доброкачествения характер на тумора, уролозите в болницата Юсупов имат склонност да извършват органо-щадяща операция дори в случай на множество туморни възли.

При съмнение се извършва спешно хистологично изследване. При големи ангиомиолипоми (повече от 5 см в диаметър) поради възможни хеморагични усложнения, както и с тумори, които се проявяват клинично, ако е възможно, се извършва органо-запазваща операция или суперселективна емболизация на сегментарните артерии на бъбреците, които доставят туморния възел. Тромбозата на бъбречната и долната вена кава на отглеждането на AMJI е пряко показание за незабавна операция. Това се дължи на два фактора: първо, заплахата от тромбоемболични усложнения; второ, възможната злокачествена природа на туморния тромб в случай на комбинация от AMJI с бъбречно-клетъчен карцином.

При пациенти с туберова склероза, липомите на бъбреците са предимно множествени, двустранни, често имат сложен курс и се комбинират с бъбречноклетъчен карцином. По тази причина хирурзите от болницата Юсупов са предпазливи към тях и показват индивидуален подход към пациентите в тази група. Тактиката на лечение се определя индивидуално. За да получите тест за бъбречна ангиомиолипома, обадете се. След установяването на диагнозата лекарите ще вземат решение за избора на лечение за заболяването.

Бъбречна ангиомиолипома

Бъбречният ангиомиолипома (AML) е един от най-честите доброкачествени бъбречни тумори. Този тумор се развива от мезенхимния тип тъкан и се състои от кръвоносни съдове, гладки мускули и мастна тъкан. Заради неговия състав това заболяване се нарича бъбречна ангиомиолипома. Размерът на тумора варира от 1 mm до 20 cm в диаметър.

Такива тумори могат да възникнат спорадично, а при жените 4 пъти по-често, отколкото при мъжете. В 75% от случаите на спорадична AML е засегнат един бъбрек. Бъбречната ангиомиолипома може да се комбинира с други видове бъбречни тумори. или просто се развиват на фона на болест на органи. Въпреки че ангиомиолипома на бъбреците е свързана с доброкачествени заболявания, значителна част от ангиомиолипа (88%) се простира отвъд фиброзната капсула на бъбреците. Могат да се наблюдават и инвазивен растеж в бъбречната вена или долната вена и периреналните лимфни възли.

Причини за

Малко се знае за патогенезата на ангиомиолипома: остава неясно дали изолираната форма на заболяването е свързана с вродени малформации (hamartoma) или е истински тумор.

симптоми

Повечето ангиомиолипоми са асимптоматични, обаче, когато размерът на образованието повече от 4 cm, симптоми се появяват при 68-80% от пациентите. С растежа на тумора вероятността за неговото разкъсване нараства. Може би причината за това е увеличаване на търсенето на кислород в тумора и увеличаване на кръвния поток. Полученият ефект върху съдовата стена се увеличава, като по този начин се увеличава вероятността от аневризма. В допълнение, съдовете в тумора могат случайно да се счупят - това се дължи на факта, че мускулните влакна растат и се развиват много по-бързо от съдовете, които физиологично не могат да растат със същата скорост и не ги поддържат. От друга страна, кръвоизливи с бъбречна ангиомиолипома също се наблюдават при малки неоплазми.

По този начин:

  • при размери на ангиомиолип до 5 cm, асимптоматичният ход на заболяването се наблюдава при 80%, от 5 до 10 cm - само при 18%;
  • при 70% от пациентите, които са имали клинични прояви на заболяването, основното оплакване е тъпа (44%) и внезапна (56%) болка в лумбалната област и коремната кухина;
  • осезаема неоплазма;
  • хематурия;
  • високо кръвно налягане;
  • появата на симптоми на спонтанна руптура на бъбрека е резултат от кръвоизлив в тумора или в околните тъкани, което може да причини болка, хеморагичен шок, картина на нарастващ палпиращ тумор, хематурия (кръв в урината) и стомашно-чревни симптоми до „острия корем”.

диагностика

Ултрасонографията принадлежи към основните приоритети по отношение на скрининга. В случай, че туморът е хомогенен, малък по размер (повече от 5-7 mm) и ограничен до бъбречния паренхим, тогава силно еногенният сигнал от него, за разлика от бъбречния паренхим, прави диагнозата на бъбречната ангиомиолипома много вероятна.

Ултразвук на десния бъбрек - ангиомиолипома на десния бъбрек

МСКТ в момента е признат за най-обективния и точен метод за диагностициране на ангиомиолипен бъбрек. Това се дължи на високата резолюция и обективността на оценката на образите, скоростта на формиране на образа и възможността за получаване на функционална информация.

MDCT с контраст. Angiomyolipoma десен бъбрек.

ЯМР (MRI)

ЯМР е неинвазивен, не изисква употребата на контрастни вещества, съдържащи йод, лишена от облъчване и ви позволява да получите изображение в различни равнини.

ЯМР ангиомиолипома на десния бъбрек.

Ангиографско изследване

Ангиографското изследване е важно при предоперативната диагностика, за диференциация с различни тумори на мастната природа на бъбреците и намираща се в периферично възпитание. Характерен ангиографски знак за повечето ангиомиолипи е високата степен на васкуларизация.

Игла за биопсия

Единственият начин за точно диагностициране на бъбречна ангиомиолипома е чрез хистологично изследване, по-специално, извършено с пункционна биопсия.

А е макропрепарат на десния бъбрек с туморен (ангиомиолипома) и периренално влакно.
Б - макропрепарат на сечение: туморен възел (ангиомиолиопма) с жълтеникаво-сив цвят с места на разпад.

Лечение на бъбречна ангиомиолипома

Има различни видове лечение на бъбречна ангиомиолип:

  • Хирургично лечение (резекция на бъбреците или нефректомия) е показано при пациенти с големи тумори, когато рискът от разкъсване на AML и ретроперитонеално кървене е много висок. Друга индикация за хирургия на ангиомиолипома е наличието на клинични прояви или интензивен туморен растеж.
  • При пациенти с малки тумори без клинични прояви се наблюдава динамично наблюдение.

Въпреки това общоприетата тактика и точните индикации за един или друг вид лечение не са разработени. Особено трудно е лечението на пациенти с множествени ангиомиолипоми. Основно нов и неизследван метод за предотвратяване на кървене при пациенти с бъбречна ангиомиолипома е емболизация на бъбречните съдове, които захранват ангиомиолипома. Предимствата на метода са запазването на функционалния паренхим на бъбрека чрез суперселективна емболизация на съда, а също така (което е еднакво важно за пациента) способността да се избегне хирургична намеса и анестезия.

В допълнение, има лекарствено лечение на бъбречна ангиомиолипома с насочено лекарство, което се използва в нашата клиника. Медикаментозното лечение на пациенти с големи бъбречни ангиомиолипоми може да намали тумора до параметри, при които рискът от руптура се намалява и съответно изчезва нуждата от хирургично лечение. Или поне лекарствената терапия ще подготви пациента за минимално инвазивни методи на лечение (крио- и радиочестотна аблация или лапароскопска резекция), при които размерът на туморния участък е определящ фактор.

Операцията се извършва от хирург, уролог, онколог Пшихачев Ахмед Мухамедович.