172. Лечение на агресивна фиброматоза (дезмоиден тумор)

Програмата за лечение на първични и рецидивиращи десмоидни тумори се основава на локално разпределение и локализация на процеса.

172.1. Използва се хирургичен метод като самостоятелен тип лечение, при условие че е възможно да се извърши радикална хирургична интервенция (R0).

Следоперативна лъчева терапия (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) се извършва в присъствието на остатъчен тумор (R1, R2), както и при пациенти с висок риск от рецидив след отстраняването на големи дезмоидни тумори. При R1, R2, ако това не води до изразено функционално увреждане, се препоръчва повторно лечение.

При наличие на интраабдоминален остатъчен дезмоиден тумор, възможността за лъчетерапия се разглежда индивидуално в случай на неуспех на системно лечение.

172.2. Лъчева терапия (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) като независим метод за лечение се използва за нерезктабируеми екстраабдоминални и абдоминални дезмоиди или за невъзможност за извършване на операция поради високия операционен риск. При недостатъчна лъчетерапия се извършва системно лечение. Ако туморът е станал резективен и неговото отстраняване не е свързано с висок риск за живота на пациента, се извършва хирургична интервенция.

Терапевтичният отговор на системното лечение и лъчетерапията може да се развие от няколко месеца до години. Стабилизирането на растежа на дезмоидния тумор може да се разглежда като положителен терапевтичен ефект. В някои случаи в бъдеще е възможно бавно (2-3 години) частична и пълна регресия на тумора.

172.3. Системното лечение включва химиотерапия с ниски дози цитостатици, хормонална терапия, химиотерапия, подобна на химиотерапия на сарком на меките тъкани (доксорубицин и доксорубицин, съдържащи схеми). На първия етап на системното лечение се използват най-малко токсични режими.

Метотрексат 30 mg / m2 интравенозно на ден 1

(максимална единична доза до 50 mg);

Винбластин 6 mg / m2 интравенозно на ден 1

(максимална единична доза до 10 mg / m2)

Интервалът между курсовете е 7-14 дни. Обичайната продължителност на лечението е 1 година или докато процесът се стабилизира.

Метотрексат 30 mg / m2 интравенозно на 1-ия ден (максимална единична доза до 50 mg / m2);

Винорелбин 20 mg / m2 интравенозно на ден 1

Интервалът между курсовете е 7-14 дни. Обичайната продължителност на лечението е 1 година или докато процесът се стабилизира.

172.3.3. Тамоксифен 1 mg / kg перорално дневно до регресия или стабилизиране на процеса (при отсъствие на свръхчувствителност към тамоксифен, ендометриална хиперплазия, очни заболявания (включително катаракта), хиперлипидемия, левкопения, тромбоцитопения, хиперкалцемия, тромбофлебит, тромбоемболична болест (в t. в историята)).

Материали за конгреси и конференции

ІХ РУСКИ ОНКОЛОГИЧЕН КОНГРЕС

РОЛЯТА НА ХОРМОНОТЕРАПИЯТА В ЛЕЧЕНИЕТО НА ДЕСМОИДНИ ВЛАКНА

SL Daryalova, A.V. Бойко, О.В. Novikova, N.M. Гуревич
MNOI тях. PA Херцен, Москва

Десмоидните фиброми (синоним на агресивна фиброматоза) са мезенхимни тумори на меките тъкани. Исторически, разделянето на дезмоидни фиброми (DF) на истинско (нарастващо в мускула на rectus abdominis) и екстраабдоминал, въпреки че хистологичната структура на тези тумори е абсолютно идентична. Дълго време сред патолозите съществува предположението, че DF е резултат от реактивен процес в тъканите, но генетичните изследвания са позволили да се потвърди истинската туморна природа на патологията. DF, както и другите неоплазми, са моноклонални, т.е. те произхождат от една клетка. Макроскопски, DF представляват един или няколко плътни възли или инфилтрати без ясни граници, а под микроскоп не се вижда клетъчността, типична за тумори - това са полета на влакнеста съединителна тъкан с разпръснати фибробласти и фибробласти. С такава привидно безвредна микроскопична същност клинично ДФ показват изразена агресивност под формата на бърз растеж, чиято скорост превишава тази на някои саркоми на меките тъкани, включване на съседни анатомични структури и понякога усвояването на основната кост. В случай на тактика на бременност или неадекватно лечение, DF може да достигне огромни обеми и тежести от 20-30 kg. При такава локално-деструктивна активност, DF не произвежда регионални или отдалечени метастази. При пациенти дори с огромни дезмоиди няма ракова кахексия, характерна за злокачествени тумори. Директната причина за смърт в случая на DF може да бъде компресия на жизненоважни органи или кръвоносни съдове от тумора, кървене в резултат на язви на големи възли.

ДП са доста редки патологии - 2-4 случая на 1 милион души годишно и само 0.03-0.1% сред човешки тумори на меките тъкани. Ниската честота затруднява изучаването на тази патология и систематизира натрупания опит, тъй като всяка отделна клиника има само малък брой наблюдения. Така сред публикациите за периода 2000-2004 г. повече от една трета от статиите описват само един клиничен случай, а в най-значимите произведения има данни за 18, 72, 83 пациента за 25-27 години наблюдение. В Москва в тях. PA Херцен работи по проблема за ДФ повече от 50 години, а днес институтът има уникален опит в лечението на 376 пациенти, страдащи от агресивна фиброматоза. Тъй като много пациенти, в допълнение към първичното лечение, многократно са получавали различни видове терапия за рецидиви, ние успяхме да анализираме ефективността на тези ефекти в 781 случая. За толкова дълъг период, възгледите за етиологията, патогенезата и лечението на ДФ са претърпели значителна еволюция.

Етиологията на ДФ днес е неясна. Като причини за тяхното развитие се обсъждат генетични нарушения, ендокринни фактори, както и евентуално предишни травми. При 15% от пациентите е възможно да се идентифицират соматични мутации на гена APC (ген на аденомата на дебелото черво), една от функциите на която е да се регулира клетъчното съдържание на бета-катенин. Увеличаването на съдържанието на този протеин води до повишена пролиферативна активност на фибробластите. Мутациите на ARS гена могат да причинят образуването на синдрома на Гарднър - фамилен аденоматозен полипоз на дебелото черво, който е задължителен предраунд. При този синдром ДФ се среща 1000 пъти по-често, отколкото в популацията, а в 80% от случаите оперативната намеса е провокиращ фактор - хемиколонектомия. Счита се, че дезмоидните фиброми трябва да се разглеждат като екстра-чревни прояви на синдрома на Гарднър. Получени са данни за други генетични дефекти в DF, а именно, повишена експресия на анти-апоптотични протеини Bcl-2, Bcl-XL, оцеляла, NF-kB, намалена експресия на про-апоптотичния протеин Bax. Тези изследвания обаче се отличават с изключително малък брой наблюдения и техните резултати трябва да бъдат прецизирани, разработени, анализирани и систематизирани. Фактът, че DF често се комбинира с друга патология на съединителната тъкан (неврофиброматоза, аномалии в развитието на костите), свидетелства в полза на генетичните нарушения в етиологията на DF.

Постулатът за етиологичната роля на хормоналните нарушения в развитието на дезмоидни фиброиди е предложен от Geschickter и Lewis (1935), които установяват, че дезмоидите активно натрупват хормони на предния лоб на хипофизата. През 1944 г. Lipschutz и Girsmali в експерименти с животни чрез въвеждане на естроген в гръдната стена в 100% от случаите получават тумори, подобни на структурата на дезмоидите, които се резорбират след прекратяване на тези инжекции. В по-нататъшни изследвания, Lipschutz et al. (1956) отбелязва инхибирането на растежа на индуцираните тумори чрез прилагане на тестостерон, прогестерон, деоксикортикостерон. През 1980 г. Loch и Baer също получават дезмоидни тумори в експеримент, когато на животните се прилагат големи дози естроген. Експериментални данни за участието на естрогени в патогенезата на десмидни миоми също са потвърдени от клинични наблюдения. Havry (1982) установява, че скоростта на растеж на дезмоиди при мъжете на всяка възраст е почти същата и ниска. При жените, през целия си живот, темпът на растеж на тумора се променя значително - при момичетата той е нисък, в репродуктивна възраст той се удвоява и утроява, достига максимум при жените в пременопауза. След менопаузата, темпът на нарастване на дезмоидите намалява почти до оригиналния, приближавайки се до този на мъжете. Много изследователи отбелязват ускоряването на темпа на растеж на туморите при жените по време на бременност. Описан е случай на развитие на огромен дезмоид на меките тъкани на бедрото при мъж на фона на дългосрочно естрогенно лечение на дисеминиран рак на простатата. След отмяната на хормоните туморът бавно се резорбира.

Фактът, че по-голямата част от пациентите с внимателен въпрос спомнят, че образуването на формация е предшествано от контузия на меките тъкани, или фрактура на крайник, свидетелства в полза на нараняване в етиологията на ДФ. Някои от пациентите се занимаваха професионално със спорт. В някои случаи DF се появява на мястото на интрамускулно, след ухапване от оса. Противниците на тази теория изтъкват аргумента, че високата честота на уврежданията на меките тъкани не съответства на изключително ниската честота на ДФ.

По правило в болниците с обща хирургия или онкология, поради незнание на тази патология, се отстранява ДФ, след което се наблюдава продължителен туморен растеж още в непосредствения постоперативен период. Пациентът започва пътуване от хирурга до хирурга, увеличава размера на хирургическите обезщетения, но неизбежният резултат е тежка инвалидност поради осакатяване и прогресивно развитие на дезмоиди. Според нашите данни, честотата на рецидивите след хирургично лечение е 94%, според чуждестранни автори - 24-87%. Изучавайки тези особени неоплазми в продължение на много години, ние считаме, че провалът на хирургичното лечение, особено при екстраабдоминална локализация, се дължи на морфологичните особености на ДФ: апроксимативният модел на растеж, липсата на капсула и наличието на израстъци - спикули, които под формата на тънки нишки могат да се разпространят до няколко сантиметра от главния тумор.

Незадоволителните резултати от хирургичното лечение са предпоставка за извършване на допълнително антитуморно лечение: лъчева терапия и химиотерапия.

През 40-те години в Московския научен институт за тях. PA За първи път Херцен започва да използва лъчева терапия като независим метод за лечение при пациенти, които не са били подложени на операция или които отказват ампутация или екхартикулация. Независимо от факта, че става въпрос за много големи лезии, резултатите надхвърлят всички очаквания: когато се наблюдава за 15-20 години, честотата на рецидивите не надвишава 15%, а дори и тогава това са маргинални рецидиви или растеж чрез продължаване, което се счита за в резултат на неадекватна експозиция. Няма радиобиологично обяснение за високата ефикасност на лъчетерапията за тези тумори, състояща се главно от фиброзна съединителна тъкан с разпръснати единични фибробласти и фибробласти. Въпреки това, науката знае други примери, когато фактите изпреварват тяхното тълкуване. На базата на този опит, ние предложихме да се използва лъчева терапия като компонент на комбинираното лечение на резекциозни дезмоиди. Предоперативното и постоперативно облъчване на екстраабдоминална ДФ редуцира рецидивите от 94% на 27,5% и 53,6% съответно. Тези индикатори ни накараха да се откажем от хирургичното лечение на дори резекционни тумори и да дадем предимство на независима лъчетерапия. Въпреки това, въпреки относително високата ефикасност на лъчетерапията, употребата му често е невъзможна поради необходимостта да се донесе радикална доза в твърде големи обеми от тъкани, с големи трофични промени в епителните тъкани в резултат на множество операции и преди това облъчване. Затова продължихме да търсим други възможности за лечение на дезмоидни фиброми.

В стените на Московския изследователски институт за тях. PA Херцен за първи път в нашата страна в лечението на дезмоидни фиброиди започна да тества химиотерапия. Обобщавайки този опит днес, можем да кажем, че когато DF, 2 лекарства имат антитуморни ефекти: винбластин и метотрексат, което оправдава включването им в комплексно лечение.

Химиотерапевтичното лечение ви позволява да излекувате голям брой пациенти. В същото време е невъзможно да не се вземат предвид негативните аспекти на влиянието на тези влияния върху носителя на организма-тумор, особено в детска и детеродна възраст. Анализът на собствения ни дългогодишен опит в лечението на пациенти с ДФ е показал убедителни признаци на хормоналната зависимост на тези тумори. Така сред възрастните пациенти преобладават млади жени (80%). Често появата на тумор или развитието на рецидив се свързва с бременността (при 24,3% от пациентите). Има случаи на спонтанна регресия на дезмоидни фиброиди при жени с настъпване на менопаузата. Пациентите обикновено имат съпътстваща гинекологична патология - ендометриоза, маточни фиброиди, различни менструални нарушения. При мъжете се наблюдава отлагане на мастна тъкан в женски тип (76%), гинекомастия (75%), никога не са истински десмоиди. Разпределението на пациентите по възраст на възникване на ДФ също така показва участието на половите хормони в патогенезата на това заболяване. Убедителните доказателства в полза на хормоналната зависимост на ДФ са основа за включване на хормонална терапия в комплексното лечение на ДФ.

Проучването започнало през 70-те години на 20-ти век. Тъй като според клиничните наблюдения естрогените играят водеща роля в патогенезата на ДФ, ние започнахме да използваме тамоксифен антиестроген и имахме добър ефект - когато хормоналната терапия се комбинира с химиотерапия или лъчева терапия, скоростта на резорбцията на тумора значително се намали, което в някои случаи намалява продължителността на лечението. Резултатите от хормоналното изследване на пациентите с течение на времето ни позволиха да установим, че повишаването на нивото на естрадиол е неблагоприятен прогностичен фактор по отношение на появата на рецидив или увеличаване на скоростта на туморен растеж.

Към днешна дата имаме опит в хормоналното лечение на 82 пациенти с десмоидни фиброми. В ранните стадии, хормонална терапия се използва в допълнение към лъчетерапия и / или химиотерапия паралелно или последователно (67 души). Добавянето на хормонална терапия позволява не само значително да се ускори скоростта на резорбция на тумора, но и да се намали честотата на рецидивите до 7,2% по време на проследяването от 1 година до 13 години. Независима терапия с хормонална терапия е започнала при 15 пациенти (7 мъже и 8 жени) на възраст от 2.5 до 68 години (средно 32.3 години). Средната възраст за откриване на десмикозни миома е 25,4 години (от 0 до 64 години). В 10 случая е отбелязана локализация на извънбъбречната тумора, при 3 пациенти - абдоминална, в 2 - комбинация от коремна и екстра-коремна локализация. За първичен тумор са лекувани 4 души, за рецидив на мястото на съществуващия тумор, 8 души; във връзка с появата на DF в друг анатомичен район - 2 пациента (коремна + гръдна стена; коремна + раменна пояса). Пациентите с рецидиви са имали анамнеза за 1 до 5 операции, в 4 случая в комбинация с лъчева терапия и в 1 с химиотерапия, т.е. възможностите на традиционните методи на лечение са силно ограничени. Първоначалните размери на дезмоидите и тяхната динамика по време на лечението бяха оценени чрез резултатите от ултразвук и компютърна томография. По време на периода на наблюдение всички жени допълнително претърпяват тазова ултразвук, за да определят състоянието на репродуктивните органи и да оценят влиянието на хормоналната терапия. Трябва да се отбележи, че всички пациенти в репродуктивна възраст имат съпътстваща хормонално-зависима патология на гениталните органи (фиброиди, аденомиоза). Самохормонална терапия се провежда с антиестрогенен тамоксифен. Първо, дозата, приета за лечение на рак на гърдата при жени в постменопауза, е 20–40 mg на ден. По-късно, като се вземе предвид младата възраст и, следователно, високата хормонална активност на половите жлези, както и въз основа на анализа на чуждия опит, дозата на тамоксифен се увеличава до 1 mg / kg (дневната доза е 50-80 mg). В случаите, когато по време на лечение с тамоксифен е наблюдавано повишаване на нивата на естрадиол в кръвта или появата на фоликуларни кисти при жени на яйчниците, пациентите са прехвърлени на агонисти на гонадотропин-освобождаващия хормон. Продължителността на хормоналната терапия по време на анализа на резултатите е средно 11,9 месеца. (от 4 до 28 месеца.). Положителният ефект от лечението под формата на пълна или частична резорбция на възли или стабилизиране на техния размер е установен при 14 от 15 пациенти (92,9%). Независимата хормонална терапия е неефективна само при един пациент в продължение на 6 години, при което размерът на възлите по време на лечението продължава да се увеличава постепенно. Поради нейната млада възраст, пациентът е получил ниска доза тамоксифен - първо, 5 mg / ден. с положителна тенденция за 8 месеца. Въпреки това, по време на следващото проучване, растежът на възли е установен и дозата е увеличена до 10 mg, което отново дава положителна тенденция. Въпреки това, след още 6 месеца, растежът на възлите се възобновява и пациентът се прехвърля на химиотерапия (винбластин 5 mg / m² + метотрексат 20 mg / m²). Посоченото лечение за 2 години (с прекъсвания) направи възможно постигането на стабилизация на процеса. През последните 1,5 години пациентът е под наблюдение без лечение и без признаци на продължителен растеж на тумора на рамото и предмишницата. Стабилизирането на процеса е постигнато при 4 души (2 жени и 2 мъже), всички продължават хормонално лечение, за да се предотврати продължаване на растежа и теоретично постигане на резорбция на възела. Предишният опит показва, че при стабилизиране на ДФ може да се счита, че има положителен ефект. Обикновено това е последвано от бавна (в рамките на 2-3 години) пълна резорбция или остават белези. Възобновяването на растежа след стабилизиране е изключително рядко. Частична резорбция на възли се наблюдава при 6 пациенти (3 мъже и 3 жени). Пълна туморна резорбция на фона на независима хормонална терапия е регистрирана при 4 пациенти. Две жени са излекувани от абдоминални дезмоиди след 6 и 14 месеца. хормонална терапия, под наблюдение без рецидиви - 1,8 и 2,6 г. 26-годишен пациент е дошъл в Московския регионален изследователски център за рецидив след 5 операции и облъчване в доза от 35 Gy. На бедрото и долната част на крака се определя от веригата на възлите DF от 2 до 5 см в диаметър. След 2 години хормонална терапия (тамоксифен 20-60 mg, золадекс) се наблюдава пълна резорбция на тумора, 5 години под наблюдение без рецидив. Третият пациент постъпи в Института с рецидив на ушната мида след две операции. Пълна резорбция на образованието е регистрирана след 10 месеца прием на тамоксифен (60 mg / ден), пациентът е оставен на хормонална терапия за предотвратяване на рецидив.

Въпреки очевидната клинична ефикасност на тамоксифен, механизмът на неговото действие при DF и причините за липсата на ефект при редица пациенти все още не са ясни. Смята се, че основният механизъм на действие на тамоксифен е конкурентно свързване към естрогенни рецептори (ER), което предотвратява присъединяването на естрогените към тези рецептори и задейства синтеза на протеини. Този механизъм обяснява високата ефикасност на тамоксифен при лечението на ER-позитивен рак на гърдата, но дългосрочните проучвания показват, че определен процент от пациентите с ER-отрицателен рак на гърдата също са чувствителни към тамоксифен. Това явление се обяснява с ER-независимите механизми на антипролиферативния ефект на тамоксифен: инхибиране на активността на протеин киназа С, свързване с калмодулин и инхибиране на сАМР фосфодиестераза, ефект върху растежни фактори (TGF-P, IGF-I, IGF-II). Работата по дефинирането на ER в тъканта на дезмоидните фиброми се отличава с изключително малък брой изследвани пациенти. Според техните резултати, в повечето случаи дезмоидите са ER-отрицателни тумори. В тази връзка, механизмите на действие на тамоксифен върху десмидни миоми трябва да бъдат изяснени.

Така, според съвременните познания, DF изглежда е тежка патология на съединителната тъкан, характеризираща се с висока склонност към прогресия и рецидив при използване на традиционни методи на лечение. Успешните опити за хормонална терапия, напълно съобразени с концепцията за DF като системно-зависима болест, както и ниската честота на страничните ефекти в сравнение с химиотерапията и радиацията предполагат, че развитието на тази област е обещаващо при лечението на пациенти с агресивна фиброматоза. В Москва в тях. PA Herzen продължава проучвания, свързани с използването на различни варианти за хормонална терапия, но положителният опит, който вече е натрупан досега, позволява да се препоръча независима антиестрогенна терапия като основно лечение при пациенти, които са кандидатствали както за новодиагностицирана DF, така и за рецидиви след операция, радиация или лекарствена терапия. лечение.

Агресивна фиброматоза и методи за лечение - отговори и съвети за вашите въпроси

Структурата и причините за дезмоида. В началото

Фиброцитът, клетка на съединителната тъкан, става източник на тумора в дезмоида. Когато в него се образува прекомерно количество бета-катенин, той се трансформира в дезмоидна клетка. Този протеин е регулатор на нормалната активност на фиброцита и когато той се повишава, започва прекомерна активност, което води до ускорен растеж и поява на тумор.

ВАЖНО: При възрастни пациенти лечението с десмоидна радиационна терапия дава добри резултати и дори регресия на неоплазма може да се стабилизира.

Има няколко причини за увеличаване на производството на бета-катенин. Една от тях е мутация в гена APC, която е отговорна за вътреклетъчната регулация на количеството B-катенин. Друга причина е свръхпроизводството на PDGF, тромбоцитен растежен фактор, което отново увеличава съдържанието на B-катенин. Десмонидът често се появява по време на бременност, както и в местата на инжектиране на естроген в мускулите. Понякога дезмоидът може да се развие в места на хирургични операции, травми и прости интрамускулни инжекции.

Статистика на заболяванията

Десмоидът е много рядка патология. Лекарите определят около 2-4 случая на милион души годишно, а десмидът сред другите тумори на меките тъкани е само 0.03-0.1%. Поради ниската честота на патологията е сериозно трудно да се изследва и систематизира натрупаният опит. Например, в публикациите от 2000–2004 г. около една трета от статиите описват само един клиничен случай, а най-значимите от тях посочват данни само за 18, 72 и 83 пациента за четвърт век от наблюденията.

Симптоми дезмоидни. В началото

Десмоид може да се наблюдава във всяка област на тялото, където има съединителна тъкан. Ако туморът е локализиран в крайниците, той се появява само на повърхностите на флексора, т.е. в седалищната област, на бедрата, на гърба на долната част на крака, на предните повърхности на предмишницата и горната част на ръката. Източникът на туморен растеж е винаги дълбока тъкан, което позволява да се различи от други тумори.

Външен вид дезмоид

Туморът обикновено расте много бавно и след рецидив десмоидът бързо нараства до размера на наскоро отстранен тумор и понякога дори го надминава. Често има няколко тумора, които са често срещани в една анатомична област.

Външно, дезмоидът прилича на плътен, практически неподвижен тумор, разположен дълбоко в мускулите или някак си свързан с мускулната маса. Също така, пациентът може да почувства болка.

ВАЖНО: Повечето от пациентите имат мъжки пол, а дезмоидите могат да възникнат между възрастта на бебето и крайната възраст.

Диагноза desmoid. В началото

Диагнозата на тумора е необходима за определяне на хормоналния му фон, оценка на състоянието на тумора и появата на най-рационалния метод за неговото лечение. Освен това, диагнозата определя границите на тумора, неговата близост до съдовете, което е много важно за планирането на операцията. Най-често МРТ се използва за диагностициране на дезмоид, тъй като позволява да се определят границите на тумора с висока точност. Също така може да се нуждаете от кръвен тест за различни компоненти, ултразвук и много други процедури. Колкото повече диагностични процедури се извършват, толкова по-точно ще бъде възможно да се определи естеството на тумора, неговия размер и хода на заболяването.

Класификация. В началото

В медицината има класификация на дезмоидни фиброми. Има четири групи:

Група А - тумор до 5 cm.

Група В - тумор от 5 до 10 cm.

Група В - тумор от 11 до 20 cm.

Група G - тумор над 20 cm.

Лечение дезмоидно. В началото

Хирургичното лечение на дезмоид не води до желаните резултати - приблизително 70% от пациентите, претърпели операция, са имали локални рецидиви. Рискът от рецидив не зависи от пола и местоположението на оперирания тумор и е свързан предимно с агресивността на самия десмоид. В съвременната медицина използването на само хирургично лечение се счита за погрешно.

При възрастни пациенти лечението на дезмоид с лъчева терапия дава добри резултати и дори регресията на неоплазма може да се стабилизира. Не се използва химиотерапия при деца, тъй като в облъчените зони зоните на костен растеж могат да се затворят, което ще доведе до сериозни деформации на скелета.

В момента дезмоидът при деца се лекува с хирургична намеса и дългосрочна (до две години или повече) терапия с антиестрогенни лекарства и цитотоксични лекарства в ниски дози. Лечението се извършва както преди, така и след операцията.

Лекарствена терапия при деца

Целта на всяко предоперативно лечение е да се ограничи туморът от тъканите около него, да се сгъсти, да се стабилизира и да се намали по размер. Постоперативната терапия се използва за предотвратяване на рецидив от микроскопски туморни остатъци.

Ако пациентът е диагностициран с рецидив, тогава новото лечение започва с хемохормонална терапия.

Основното изискване за хирургично лечение на този тумор е радикалният характер на операцията. Ако дезмоидът се локализира върху меките тъкани на крайниците, рецидивът може да бъде напълно елиминиран чрез ампутация. Такава органо-смучеща операция се практикува само ако туморът е нараснал в ставата, поникнал в големите съдове или има гигантски размери.

За да се запази тялото, е необходимо внимателно да се извадят всички възли на неоплазма. Ако дезмоидът се локализира в глутеалната област или меките тъкани на бедрото, то тогава седалидният нерв може да бъде включен в дезмоида, което прави невъзможно да се намеси радикално - седалищният нерв не може да бъде пресечен и не е възможно да се премахне напълно туморът. Същото се случва, когато туморът се намира в нервните стволове на горните крайници.

Поради големия размер на туморните възли, наличието на големи следоперативни белези и липсата на тъкан след операции, основен проблем е пластичността на дефектите, причинени от операции по изрязване на тумора. Особено този проблем е от значение, ако дезмоидът е локализиран в корема или гръдния кош. В този случай се препоръчва полипропиленова мрежа или други синтетични пластмасови материали, за да се затворят появяващите се дефекти.

Десмоиден тумор

Дезмоидният тумор (дезмоиден, дезмоиден фиброма, мускулна апоневротична фиброматоза) е рядък тумор на съединителната тъкан, който се развива от фасции, мускули, сухожилия и апоневрози. Микроскопски лишени от признаци на злокачествено заболяване и никога не дава далечни метастази, докато са склонни към местен агресивен растеж и чести рецидиви (често се повтарят), така че онколозите считат дезмоида за условно доброкачествен тумор. Той е 0.03-0.16% от общия брой тумори. В 64-84% от случаите жените са засегнати.

При по-слабия пол десмоидният тумор обикновено се появява през второто или третото десетилетие от живота, в 94% от случаите той се открива при пациенти, които са родили, а в 6% - при тези, които не са родили. При мъже, дезмоидът е по-често диагностициран в детска или юношеска възраст. В периода след пубертета броят на случаите на заболяване при мъжете рязко намалява. Обикновено се наблюдава бавна прогресия. Диагностика и лечение на дезмоидни тумори се извършват от специалисти в областта на онкологията, дерматологията, хирургията, травматологията и ортопедията.

Причини и патология на дезмоидния тумор

Причините за развитието на дезмоидния тумор са все още неясни. Като един от най-вероятните фактори, специалистите разглеждат травматични увреждания на мускулите, сухожилията и апоневрозите (включително по време на раждане при жените). Освен това изследователите посочват възможната връзка на дезмоидния тумор с нивото на половите хормони и някои генетични нарушения. Според статистиката десмоидът се диагностицира при 20% от пациентите, страдащи от фамилна аденоматоза, наследствено заболяване, причинено от генетична мутация.

Дезмоидният тумор е плътен, обикновено единичен възел, който има влакнеста структура. Цветът на тумора върху среза е сивожълт. Микроскопското изследване на дезмоидния тумор показва снопчета от колагенови влакна, разположени в различни посоки и преплитащи се. Откриват се зрели фибробласти и фибробласти. Митозите се срещат много рядко. При изследването на визуално непроменена околна тъкан, изрязана заедно с тумора, могат да бъдат открити микроскопски елементи на тумора.

Симптомите на десмоидния тумор

Десмойдният тумор може да се развие във всяка част на тялото, но най-често се намира на предната повърхност на коремната стена. Сред сравнително често срещаните локализации са и задната и раменната област. Дезмоидните тумори рядко се появяват на гърдите, горните и долните крайници, но такива неоплазми са от особено значение, тъй като те често са разположени близо до костите и ставите, интимно споени до близките образувания или ги покълват, нарушавайки подвижността на ставите, силата и силата на костите.

Десмоидните тумори на ръцете и краката винаги са локализирани върху флексорната повърхност на крайника. В зависимост от характеристиките на тъканното увреждане се различават четири клинични вида екстраабдоминални дезмоидни тумори: единичен възел с лезия на заобикалящата фасция, единичен възел с лезии на фасциални обвивки, множество възли в различни части на тялото и злокачествена дегенерация на дезмоида - превръщане на неоплазма в десмойден саркома.

Наред с екстра-коремните, интраабдоминалните и екстраабдоминалните дезмоидни тумори могат да бъдат разположени в мезентерията на тънките черва, в ретроперитонеалното пространство, в скротума и в областта на пикочния мехур. Такива неоплазми се откриват по-рядко от периферните дезмоиди и дезмоиди на предната коремна стена. Десмоидните тумори в областта на мезентерията често се комбинират с фамилна аденоматоза. Симптомите на заболяването зависят от местоположението и размера на неоплазма, наличието или липсата на поникване на близките органи и тъкани.

За дезмоидния тумор, характеризиращ се с бавен растеж и олигосимптоматичен курс. При големи дезмоидни тумори може да се появи болка. При поникване на ставите са възможни контрактури, при поникване на костите - патологични фрактури, докато поникват вътрешни органи - дисфункция на тези органи. В хода на външния преглед се открива плътна, заседнала неоплазма с кръгла или овална форма с гладка повърхност, разположена в дебелината на мускулите или свързана с мускули и връзки.

Какво е това и как изглежда?

Фиброма на кожата е доброкачествен тумор, състоящ се от съединителна тъкан, нервни клетки и мазнини. Повечето тумори имат закръглена форма и приличат на грах.

По правило размерът на фиброзата не надвишава 3 см. С течение на времето уплътнението расте, но се случва много бавно. С нарастването на фиброма се променя и цветът му. Може да варира от розово и червено до синкаво, кафяво, сиво и дори черно.

Видове фиброиди и тяхната локализация

Fibroma може да се появи навсякъде по тялото. Мястото на локализация зависи от вида на тумора.
Има два основни типа кожни фиброми: меки и твърди.

Кратък видеоклип разказва за видовете кожни влакна и техните характеристики. Освен това видеото дава препоръки за диагностициране и отстраняване на фиброми.

Меката фиброма е доста рядка форма. Най-често се намира в места на триене: зад ушите, под коляното, на клепачите, ръцете, в шията, гърдите, слабините или под мишниците. Мекият тумор се състои от мастна тъкан и наподобява набръчкана торбичка. По-възрастните жени или затлъстелите хора с широка кожа обикновено са обект на нейното образование. С възрастта броят на меките фиброиди нараства.

Кратък видеоклип разказва за меките фиброиди на кожата, причините за появата им и за това как да ги премахнете.

Твърдият фиброма (дерматофиброма) е най-често срещан. Обикновено се намира на лицето, крайниците, пръстите на ръцете, лигавиците, гърба и раменете. И може да има печат под формата на грах по кожата и под нея. Понякога този фиброма се намира на крака и прилича на брадавица (рядка форма). Твърдият фиброма се наблюдава както при мъже, така и при жени.

Симптоми, признаци

Много често фибромите се бъркат с други образувания по кожата: например, с мол, уен, папилом, полипи, сенилен кератом и дори прояви на заразен мекотело. За да не се бърка, трябва да знаете основните симптоми на болестта. Те включват:

  • малки размери (до 3 см);
  • ясни граници;
  • мобилност;
  • цвета, съответстващ на кожата, и при увеличаване на размерите - лилаво-синкав;
  • бавен растеж, придружен от лека промяна в цвета;
  • кървене, ако е повреден.

Важно е! Границите на фибромите винаги са ясно дефинирани.

В допълнение, всеки от видовете фиброми има свои собствени, допълнителни функции.

Агресивно лечение с фиброматоза

(максимална единична доза до 50 mg);

Винбластин 6 mg / m 2 интравенозно на ден 1

(максимална единична доза до 10 mg / m 2)

Интервалът между курсовете е 7-14 дни. Обичайната продължителност на лечението е 1 година или докато процесът се стабилизира.

Метотрексат 30 mg / m 2 интравенозно на ден 1 (максимална единична доза до 50 mg / m 2);

Винорелбин 20 mg / m 2 интравенозно на 1 ден

Интервалът между курсовете е 7-14 дни. Обичайната продължителност на лечението е 1 година или докато процесът се стабилизира.

172.3.3. Тамоксифен 1 mg / kg перорално дневно до регресия или стабилизиране на процеса (при отсъствие на свръхчувствителност към тамоксифен, ендометриална хиперплазия, очни заболявания (включително катаракта), хиперлипидемия, левкопения, тромбоцитопения, хиперкалцемия, тромбофлебит, тромбоемболична болест (в t. в историята)).

калкулатор

Безплатни разходи за работа

  1. Попълнете заявка. Експертите ще изчислят цената на вашата работа
  2. Изчисляването на разходите ще дойде по пощата и SMS

Номерът на вашата кандидатура

В момента ще бъде изпратено автоматично писмо за потвърждение до пощата с информация за приложението.

Агресивна фиброматоза и методи за нейното лечение

къде да отида с агресивна фиброматоза

Десмоидните фиброми (синоним на агресивна фиброматоза) са мезенхимни тумори на меките тъкани. Тази група тумори е най-многобройната и разнообразна по своята хистологична структура.

В момента има 115 отделни форми на тумори и тумор-подобни процеси. При диагностицирането и класифицирането на неепителни тумори възникват значителни затруднения, свързани с морфологичното сходство на тумори с различен произход в групата на доброкачествени и злокачествени форми.

Десмоид (десмойдна фиброма) е форма на съединителна тъкан, която прилича на фиброма в хистологичния модел. Отличава се с инфилтративен растеж. Тъкан и клетъчен атипизъм са леки. Тя се среща предимно при жени след раждане, в редки случаи при мъже и деца.

Макроскопски, DF представляват един или няколко плътни възли или инфилтрати без ясни граници, а под микроскоп не се вижда клетъчността, типична за тумори - това са полета на влакнеста съединителна тъкан с разпръснати фибробласти и фибробласти. С такава привидно безвредна микроскопична същност клинично ДФ показват изразена агресивност под формата на бърз растеж, чиято скорост превишава тази на някои саркоми на меките тъкани, включване на съседни анатомични структури и понякога усвояването на основната кост. В случай на тактика на бременност или неадекватно лечение, DF може да достигне огромни обеми и тежести от 20-30 kg. При такава локално-деструктивна активност, DF не произвежда регионални или отдалечени метастази. При пациенти дори с огромни дезмоиди няма ракова кахексия, характерна за злокачествени тумори. Директната причина за смърт в случая на DF може да бъде компресия на жизненоважни органи или кръвоносни съдове от тумора, кървене в резултат на язви на големи възли.

В зависимост от местоположението, има коремна (с локализация в дебелината на предната коремна стена) и екстраабдоминален десмоид. Екстрабдоминалният дезмоид или агресивната фиброматоза често се наблюдава в ранна възраст при мъже и жени. Локализиран в зоната на апоневроза и фасция на крайниците, раменния пояс, хълбоците. Отличава се с бърз агресивен инфилтративен растеж, често се повтаря, често е злокачествен. Коремната дезмоида протича сравнително доброкачествено и не е предразположена към злокачествено заболяване.

ДП са доста редки патологии - 2-4 случая на 1 милион души годишно и само 0.03-0.1% сред човешки тумори на меките тъкани. Ниската честота затруднява изучаването на тази патология и систематизира натрупания опит, тъй като всяка отделна клиника има само малък брой наблюдения.

Въпреки това, в стените на Москва изследователски институт за тях. PA Херцен лекува това заболяване. За първи път в нашата страна, когато лекувахме дезмоидни миоми, там започнаха да тестват химиотерапия.

Химиотерапевтичното лечение ви позволява да излекувате голям брой пациенти. В същото време е невъзможно да не се вземат предвид негативните аспекти на влиянието на тези влияния върху организма - туморен носител, особено в детска и детеродна възраст. Анализът на собствения ни дългогодишен опит в лечението на пациенти с ДФ е показал убедителни признаци на хормоналната зависимост на тези тумори. Така сред възрастните пациенти преобладават млади жени (80%). Често появата на тумор или развитието на рецидив се свързва с бременността (при 24,3% от пациентите). Има случаи на спонтанна регресия на дезмоидни фиброиди при жени с настъпване на менопаузата. Пациентите обикновено имат съпътстваща гинекологична патология - ендометриоза, маточни фиброиди, различни менструални нарушения. При мъжете се наблюдава отлагане на мастна тъкан в женски тип (76%), гинекомастия (75%), никога не са истински десмоиди. Разпределението на пациентите по възраст на възникване на ДФ също така показва участието на половите хормони в патогенезата на това заболяване. Убедителните доказателства в полза на хормоналната зависимост на ДФ са основа за включване на хормонална терапия в комплексното лечение на ДФ.

Освен това се оказа, че в никакъв случай не може да се премахне десмоидните фиброми чрез операция. Дезмоидът има дълги спикули, които се разпространяват до няколко десетки сантиметра от видимата част на тумора, след отстраняването на които, неизбежно, настъпва рецидив. Най-оптималните методи са: тамоксифен (тумор е хормонално активен), монотерапия с винбластин. Консолидирана лъчева терапия.

Ето защо, както бе споменато по-горе, по този въпрос е най-добре да се свържете с Московския научен институт за тях. Херцен.

При написването на статията бяха използвани следните интернет ресурси:

Десмоиден тумор

Десмойдният тумор е тумор, който се развива от мускулни апоневротични структури и заема междинно положение между доброкачествени и злокачествени новообразувания. Склонен към поникване на околните тъкани, но не дава отдалечени метастази. Може да се появи навсякъде по тялото, често локализиран в предната коремна стена, гърба и раменния пояс. Това е гъста туморна формация, разположена в дебелината на мускулите или свързана с мускулите. С прогресирането на растежа могат да се развият съдове, кости, стави и вътрешни органи. Диагнозата се поставя въз основа на инспекция и данни от допълнителни изследвания. Лечение - хирургия, лъчева терапия, химиотерапия.

Десмоиден тумор

Дезмоидният тумор (дезмоиден, дезмоиден фиброма, мускулна апоневротична фиброматоза) е рядък тумор на съединителната тъкан, който се развива от фасции, мускули, сухожилия и апоневрози. Микроскопски лишени от признаци на злокачествено заболяване и никога не дава далечни метастази, докато са склонни към местен агресивен растеж и чести рецидиви (често се повтарят), така че онколозите считат дезмоида за условно доброкачествен тумор. Той е 0.03-0.16% от общия брой тумори. В 64-84% от случаите жените са засегнати.

При по-слабия пол десмоидният тумор обикновено се появява през второто или третото десетилетие от живота, в 94% от случаите той се открива при пациенти, които са родили, а в 6% - при тези, които не са родили. При мъже, дезмоидът е по-често диагностициран в детска или юношеска възраст. В периода след пубертета броят на случаите на заболяване при мъжете рязко намалява. Обикновено се наблюдава бавна прогресия. Диагностика и лечение на дезмоидни тумори се извършват от специалисти в областта на онкологията, дерматологията, хирургията, травматологията и ортопедията.

Причини и патология на дезмоидния тумор

Причините за развитието на дезмоидния тумор са все още неясни. Като един от най-вероятните фактори, специалистите разглеждат травматични увреждания на мускулите, сухожилията и апоневрозите (включително по време на раждане при жените). Освен това изследователите посочват възможната връзка на дезмоидния тумор с нивото на половите хормони и някои генетични нарушения. Според статистиката десмоидът се диагностицира при 20% от пациентите, страдащи от фамилна аденоматоза, наследствено заболяване, причинено от генетична мутация.

Дезмоидният тумор е плътен, обикновено единичен възел, който има влакнеста структура. Цветът на тумора върху среза е сивожълт. Микроскопското изследване на дезмоидния тумор показва снопчета от колагенови влакна, разположени в различни посоки и преплитащи се. Откриват се зрели фибробласти и фибробласти. Митозите се срещат много рядко. При изследването на визуално непроменена околна тъкан, изрязана заедно с тумора, могат да бъдат открити микроскопски елементи на тумора.

Симптомите на десмоидния тумор

Десмойдният тумор може да се развие във всяка част на тялото, но най-често се намира на предната повърхност на коремната стена. Сред сравнително често срещаните локализации са и задната и раменната област. Дезмоидните тумори рядко се появяват на гърдите, горните и долните крайници, но такива неоплазми са от особено значение, тъй като те често са разположени близо до костите и ставите, интимно споени до близките образувания или ги покълват, нарушавайки подвижността на ставите, силата и силата на костите.

Десмоидните тумори на ръцете и краката винаги са локализирани върху флексорната повърхност на крайника. В зависимост от характеристиките на тъканното увреждане се различават четири клинични вида екстраабдоминални дезмоидни тумори: единичен възел с лезия на заобикалящата фасция, единичен възел с лезии на фасциални обвивки, множество възли в различни части на тялото и злокачествена дегенерация на дезмоида - превръщане на неоплазма в десмойден саркома.

Наред с екстра-коремните, интраабдоминалните и екстраабдоминалните дезмоидни тумори могат да бъдат разположени в мезентерията на тънките черва, в ретроперитонеалното пространство, в скротума и в областта на пикочния мехур. Такива неоплазми се откриват по-рядко от периферните дезмоиди и дезмоиди на предната коремна стена. Десмоидните тумори в областта на мезентерията често се комбинират с фамилна аденоматоза. Симптомите на заболяването зависят от местоположението и размера на неоплазма, наличието или липсата на поникване на близките органи и тъкани.

За дезмоидния тумор, характеризиращ се с бавен растеж и олигосимптоматичен курс. При големи дезмоидни тумори може да се появи болка. При поникване на ставите са възможни контрактури, при поникване на костите - патологични фрактури, докато поникват вътрешни органи - дисфункция на тези органи. В хода на външния преглед се открива плътна, заседнала неоплазма с кръгла или овална форма с гладка повърхност, разположена в дебелината на мускулите или свързана с мускули и връзки.

Диагностика и лечение на дезмоиден тумор

Диагнозата се поставя въз основа на изследването, данните от инструменталните изследвания и резултатите от биопсията. Пациенти с дезмоиден тумор се отнасят към ултразвук, КТ и ЯМР. Най-информативният изследователски метод, който позволява да се установят границите на тумора и степента на неговото нахлуване в околните тъкани, е магнитен резонанс. Ако е необходимо, назначават ангиография на кръвоносните съдове и други изследвания. При поникване на съдове, нерви, вътрешни органи и костни структури може да се наложи консултиране на съдов хирург, невролог, абдоминален хирург, гръден хирург, травматолог, ортопед и други специалисти.

Поради високата вероятност за повтарящи се дезмоидни тумори се предпочита комбинирано лечение, включващо хирургия и лъчева терапия. В някои случаи се използват химиотерапия и хормонална терапия. Според различни данни, дезмоидни тумори се появяват в 70-90% от случаите след хирургично лечение, използвано като монометрия. Провеждането на комбинирана терапия може значително да намали честотата на пристъпите.

Операцията, ако е възможно, трябва да бъде радикална. Ако има един възел, той се отстранява заедно със засегнатата фасция и околните мускули. При разпространение на дезмоидния тумор фасциалната влагалище изрязва фасцията навсякъде. С нарастването на костните структури, кортикалната плака се отстранява или костната тъкан се резецира. При поражение на вътрешните органи, близостта на съдовете и нервите, тактиката на операцията се определя индивидуално.

Изрязването на голям брой тъкани с големи дезмоидни тумори води до образуване на дефекти. Ако е възможно, тези дефекти се елиминират веднага след отстраняване на тумора, извършване на локални пластики, използване на костни авто- и хомотрансплантати и др. В някои случаи се извършва пластична хирургия в дългосрочен период. Ако е засегната съседна крайница, може да се наложи ендопротезиране. При многобройни десмоидни тумори е показано стъпка по стъпка хирургично лечение с особено радикално отстраняване на околните тъкани, тъй като такива тумори показват повишена склонност към рецидиви.

Предоперативна и следоперативна лъчева терапия се предписва на възрастни пациенти с десмоиден тумор. Недостатъкът на метода са изразени пост-радиационни промени в тъканите. Трофичните нарушения и големите белези, които се появяват след лъчетерапия, могат да усложнят повторното хирургично лечение в случай на рецидив. В процеса на лечение на пациенти в детска възраст не се използва лъчева терапия поради възможното преждевременно затваряне на зоните на растеж на костта в областта на облъчване. Когато дезмоидните тумори при деца извършват хирургични интервенции на фона на предоперативната и постоперативна лекарствена терапия. На пациентите се предписват ниски дози цитостатици и антиестрогенни лекарства. Продължителността на лекарственото лечение на дезмоидния тумор може да бъде до 2 години или повече.

Прогнозата за комбинирано лечение, включваща хирургична и лъчева терапия или хирургия и хемо-хормонална терапия, е сравнително благоприятна. Рецидиви се откриват при 10-15% от пациентите, обикновено в рамките на 3 години след отстраняване на дезмоидния тумор. Най-често дезмоидите се появяват в областта на крака и долната част на крака. Не се образуват отдалечени метастази. Фатален изход е възможен с поникването на жизненоважни органи, обикновено - с местоположението на дезмоидния тумор в главата, шията, корема и гърдите.

Фиброматоза - какво е това?

Фиброматоза (фиброматоза, от латински. Фибра - фибри) е патологично явление в организма, характеризиращо се с подмяна на съединителната мускулна тъкан. Въпреки отсъствието на недвусмислена причина за възникването на този процес, едно е ясно: заболяването възниква в резултат на нестабилността на човешкия хормонален фон, както и наличието на генетична предразположеност. Може да се развие както при деца, така и при възрастни.

Според МКБ-10, фиброматозата се класифицира по няколко шифъра, в зависимост от местоположението на патологията:

  • плантарна фиброматоза - М72.2;
  • нодуларна лезия на млечните жлези - М72.3;
  • палмарна фиброматоза - М72.0;
  • псевдосаркоматозна фиброматоза - M72.4.

Фиброматоза: какво е това?

За да разберете механизма на формиране на тази патология, помислете за него на примера на фиброматоза на матката. Матката се състои от три слоя. Вътрешната част на органа е покрита със слизеста мембрана, която се нарича ендометриум. Външният слой е покрит с така наречената периметрия. Мускулите са разположени между тези два слоя. В този случай те се наричат ​​миометрий. Мускулната част на матката се състои от три слоя мускули: надлъжни, напречни и кръгови. Между тях има малки участъци, състоящи се от съединителна тъкан.

Когато фиброматоза, тези тъкани започват да растат необичайно, като по този начин изместват естествените мускулни клетки.

Тази анормална пролиферация на съединителната тъкан впоследствие води до миома на матката, ако не се лекува, както и до дифузна фиброматоза, при която матката се увеличава значително, като по този начин нарушава функционалността на органа.

причини

Експертите споделят общи причини, които могат да причинят фиброматоза, както и частни, в зависимост от местоположението на патологията. Честите причини включват:

  • наличието на наследствена предразположеност;
  • наличието на хроничен възпалителен процес, който не е лекуван навреме;
  • дисбаланс в хормоналния фон на човек, свързан с наличието на определени ендокринни заболявания;
  • някои червеи, паразити също могат да провокират патология;
  • тежко нараняване може да предизвика белодробна фиброза на белите дробове и кожата;
  • злоупотребата с лоши навици е провокиращ фактор за това заболяване;
  • неконтролиран прием, предозиране или продължителна употреба на някои лекарства.

Ако вземем предвид причината за всеки тип заболяване, тогава с гингивална фиброматоза на венците, те са:

  • наличието на патологии в човешката ендокринна система;
  • най-често е наследствен;
  • предозиране на някои лекарства (антиепилептични лекарства, имуносупресори, блокери на калциевите канали).

В допълнение към горните общи фактори, фиброматозата на гърдата може да предизвика такива фактори като:

  • нарушения в панкреаса, щитовидни жлези;
  • процесът на пролиферация на съединителната тъкан може да започне по време на пубертета, както и при жените в постменопауза, тъй като именно в тези периоди се случват хормонални промени в тялото;
  • наднормено тегло и всеки етап на затлъстяване;
  • болестта може да бъде една от последиците от диабета.

Причината за образуването на фиброматоза на матката може да бъде:

  • наличието на чести стресови ситуации;
  • липса на сексуалност;
  • чести аборти;
  • ако жената е претърпяла операция върху репродуктивните органи;
  • ендометриоза, маточни фиброиди, аденомиоза са заболявания, които, ако не се лекуват, могат да доведат до патология;
  • липса на бременност при жена до достатъчно зряла възраст;
  • началото на менструалното кървене на възраст под 10 години;
  • наличие на хронично чернодробно заболяване. Черният дроб е основният орган, който премахва по-голямата част от естрогена от тялото;
  • наличие на хронични генитални инфекции.

Следните фактори могат да предизвикат образуването на белодробна фиброматоза:

  • злоупотреба с лоши навици, особено тютюнопушене;
  • лоша екологична ситуация в мястото на пребиваване на дадено лице;
  • туберкулоза, при липса на подходяща терапия;
  • пряк контакт с опасни химикали и радиоактивни вещества.

класификация

симптоми

Всеки тип фиброматоза има своя собствена клинична картина. Помислете за някои от тях:

Фиброматозата на устата се проявява по този начин:

  • расте и увеличава обема на тъканта на венците;
  • става трудно за човек да дъвче храната;
  • големи количества плака;
  • кариесът активно се развива;
  • зъбният емайл се унищожава;
  • свободни зъби.

При тези симптоми общото състояние на пациента не се влошава.

Следните симптоми имат развитие на заболяването в гърдата:

  • образува се тесен възел. Контурите на възела са ясни;
  • размерът на неоплазма може да бъде от 1 милиметър до 6 сантиметра;
  • възможна болка в гърдите, която може да се разпространи до лопатките и раменете. Една жена може да изпита тези симптоми преди менструалното кървене.

Симптомите при фиброматозата на матката са както следва:

  • обемът на менструалното кървене може да стане по-изобилен;
  • увеличава се броят на дните на менструацията;
  • при липса на менструация се открива кръвоизлив;
  • усещат се болки с различна интензивност;
  • жената може да почувства дискомфорт и болка по време на полов акт;
  • с увеличаване на обема на матката, поради значителния растеж на неоплазма, процесите на дефекация и уриниране стават болезнени.

Ако заболяването е локализирано в белите дробове, тогава патологията се проявява по този начин:

  • чувство на дискомфорт и тежест в гърдите;
  • неразумна кашлица и задух в покой;
  • човек често се поти без причина;
  • възможна болка.

С плантарната фасциална фиброматоза могат да се наблюдават следните симптоми:

  • болка при ходене;
  • можете да опипате стегнати възли;
  • мобилността на пръстите и краката е ограничена.

Палмарната фиброматоза има следните характеристики:

  • на ръката се оформя малка бучка;
  • безименния пръст и малкия пръст може спонтанно да се огънат;
  • с течение на времето цялата двигателна функция на пръстите се губи;
  • възможна болка;
  • ръката, където се локализира туморът, се деформира.

При фиброматоза на кожата върху частите на тялото се образуват плътни или меки туберкули. Палпацията е малко болка.

диагностика

В зависимост от локализацията на образованието, заедно с терапевта, такива диагнози и лечение се занимават с тесни специалисти като гинеколог, дерматолог, пулмолог, ортопед, ендокринолог и стоматолог.

След подробно проучване на пациента, външен преглед, след като е изследвал историята на заболяването, специалистът го насочва към редица лабораторни и инструментални диагностични методи.

Лабораторните диагностични методи включват:

  • Общ анализ на кръвта и урината, биохимичен анализ на кръвта позволява да се оцени общото състояние на тялото на пациента, някои показатели дават възможност да се определят патологичните промени в различни органи;
  • препоръчва се тестове за туморни маркери в случай на подозрителен злокачествен характер на тумора;
  • намазка от устата или влагалището може да открие патогени.

Най-надеждните диагностични методи са инструментите. Те включват:

  • Ултразвукът се използва най-често при фиброматоза на матката. По-ефективна при поставянето на тази диагноза се счита за ултразвуково сканиране на интравагинален сензор. С помощта на това устройство е възможно да се изследват подробно органа, степента на растеж на мускулния слой, вътреузъчните възли и пломбите;
  • хистероскопията се използва и за изследване на маточната кухина. Тази процедура се извършва с помощта на хистероскоп - оптично устройство. Тази процедура се извършва под упойка;
  • рентгенография и бронхоскопия могат да открият белодробната фиброматоза и да изследват подробно тумора. При бронхоскопия със специална тръба, на върха на която са разположени специално осветително устройство и камера, респираторните органи са проучени подробно;
  • ортопантомограма се използва в стоматологията. Рентгенологичен метод, който позволява да се изследва състоянието на челюстите и зъбите;
  • при диагностицирането на фиброматоза на венците се използва и радиовизиография - съвременна компютърна радиография, която позволява да се проучи подробно състоянието на всеки зъб поотделно;
  • Магнитно-резонансният образ е съвременен диагностичен метод, който дава по-подробна картина на всеки орган в сравнение с ултразвук;
  • Мамографията се извършва в случай на съмнение за фиброматоза на гърдата. Този тип диагноза ви позволява да определите тумора, дори с размер 1 mm;
  • биопсия се предписва, ако специалистите имат подозрение, че образованието е злокачествено.

лечение

В зависимост от местоположението на лезията и формата на заболяването, се избира и тактиката на лечение.

За лечение на палмарна фиброматоза се предписва следната терапия:

  • специален терапевтичен масаж;
  • предписани са редица физиотерапевтични процедури;
  • инжектиране на кортикостероиди;
  • в напреднали случаи, само хирургична интервенция е ефективна, ако засегнатата област е изрязана.

За плазмарна фиброматоза се препоръчва:

  • носят специални обувки;
  • използване на ортези;
  • хирургия.

В случай на фиброматоза на кожата се прилагат иновативни хирургични методи, с помощта на които туморът може да бъде отстранен без сериозни последствия:

  • електрокоагулация;
  • лазерно изпаряване;
  • криохирургия;
  • radionozh.

Фиброматозата на белите дробове е почти невъзможно да се елиминира напълно. Но за да се запази пълното функциониране на организма, експертите предписват редица медицински процедури:

  • антибактериални лекарства след проверка на тяхната поносимост;
  • терапевтични инхалации;
  • хирургична намеса;
  • Използването на народни средства не е забранено при липса на противопоказания.

Лечението на фиброматоза на матката включва интегриран подход, който включва: t

  • хормонални препарати, както и витаминни комплекси;
  • Ако заболяването е свързано с наднорменото тегло, се препоръчва да се намали теглото с помощта на физическо натоварване. Често след отстраняване на причината за болестта болестта утихва;
  • много добре утвърдена народна медицина с използването на борна матка. Тази билка не е толкова безвредна и може да повлияе на хормоните. В тази връзка е необходимо да обсъдим приема му с Вашия лекар.

При фиброматоза на гърдата следните методи на лечение са се доказали добре:

  • хормонална терапия;
  • lumpectomy - процедура за отстраняване на неоплазма с последващо изследване на биоматериал на хистологично ниво;
  • Енуклеацията се използва за отстраняване на малки тумори, ако вероятността от злокачественост е напълно изключена.

Фиброматозата на венците се лекува само хирургично.

предотвратяване

За да се предпазите от това заболяване, трябва да следвате няколко прости указания:

  • да се откажат от лошите навици;
  • да водят здравословен начин на живот;
  • избягвайте прекомерното телесно тегло;
  • опитвайте се да ядете редовно и да следите качеството на храната;
  • в случай на патологични процеси в организма, не забравяйте да посетите лекар;
  • Извършва се медицински преглед веднъж годишно дори и при липса на оплаквания за здраве.

В момента фиброматозата се лекува успешно, но при липса на навременно лечение, процесът на заместване на мускулната тъкан на съединителната тъкан може по-късно да се трансформира в рак с агресивен курс.