Неходжкинов лимфом

Злокачествената патология на лимфната система първоначално се разделя на две групи: лимфом на Ходжкин (лимфогрануломатоза) и неходжкинов лимфом. Приблизително 80% от лимфомите принадлежат към първата група. Делът на не-Ходжкинс е само 20%.

Неходжкинов лимфом има симптоми

В допълнение към класифицирането на лимфомите на етапи, лекарите използват допълнителна класификация:
• А - пациентът няма симптоми на заболяването.
• В - тези симптоми присъстват при пациенти.
Това помага на специалиста, който за първи път е видял пациента, бързо да направи заключения за тежестта на заболяването си.
Симптоми за диагноза:
• бърза загуба на тегло без видима причина;
• повишаване на телесната температура до субфебрилни числа (не преминава с времето и може да бъде повишено за няколко седмици и месеци);
• повишено изпотяване през нощта.
Ако заболяването засяга вътрешен орган, могат да се добавят други прояви, специфични за различни органи. Следователно, той може да се прикрие като различна патология и да обърка лекаря с правилния път в диагностичното търсене.
Ако пациентът види допълнителна буква "Е" в диагнозата, това означава, че лимфомът при този пациент първоначално се появява не в лимфния възел, а в друг орган. Такива форми на лимфоми се наричат ​​екстранодуларни.
Ако диагностичният процес приключи и лекарите са успели да определят вида на лимфома, етапа на рака, степента на неговото злокачествено заболяване, тогава лекарите правят план за лечение и преминават към следващия етап.

диагностика

Каква е разликата между лимфомите на Ходжкин и неходжкиновите лимфоми? Само един начин да се разграничат тези лимфоми един от друг. Първо, част от туморната тъкан се взема от подозрителната област. Клетките се оцветяват със специални технологии и се изследват под микроскоп. Те също могат да бъдат засегнати от специални протеини. Техниката се нарича имунохистохимичен анализ.
Материалът, получен от пациенти с болест на Ходжкин, често показва клетките на Reed-Sternberg (специфични за този тип тумор). Неходжкиновият лимфом няма тези клетки. Може да изглежда, че практически няма разлики между болестите, но това съвсем не е така. Процесът на лечение на пациенти с различни видове лимфоми е много различен. Неходжкиновите лимфоми съчетават повече от 20 болести и всеки от тях има свои характеристики и специфични симптоми.
Неходжкиновите лимфоми също се различават един от друг със специфични клетъчни елементи. Различните заболявания се характеризират с наличието на различни протеини. Различните лимфоми могат да варират значително, не само клиничната картина, но и принципите на тяхното лечение.

Степента на злокачественост на неходжкинов лимфом

Много важно е в процеса на диагностиката да се установи правилно етапа на развитие на заболяването и неговия точен тип. Това позволява на лекарите да предскажат хода на заболяването и да предприемат адекватни мерки.
Лекарите трябва да знаят степента на злокачественост, за да разберат колко агресивно ще продължи болестта и с каква скорост да се развие. Всички неходжкинови лимфоми по този критерий са разделени в две категории:
• с висока степен на агресивност;
• с ниска степен на агресивност.
С ниска степен на агресивност призовава муден. Прогресира много бавно и не изисква радикално лечение. Онкологът може да наблюдава пациент с такова заболяване повече от една година и да не вижда причина да предпише лечение. Ако терапията започне, туморът бързо намалява или дори изчезва напълно. Някои лимфоми от тази група са трайно излекувани, а някои от тях могат да се появят отново и да повлияят отново на пациента.
Бавните лимфоми включват:
• фоликуларен лимфом;
• лимфом от клетки на мантийната зона;
• лимфоплазмен лимфом;
• маргинален лимфом.
С висока степен на агресивност те напредват бързо и причиняват по-изразени клинични симптоми. Веднага след като се открият при пациента, започва лечението. В противен случай може да се загуби ценно време и по-нататъшни ефекти няма да бъдат толкова добри. До смъртта.
Агресивните лимфоми са:
• дифузен голям В-клетъчен лимфом;
• лимфом на Буркит;
• голям клетъчен анапластичен лимфом.
За съжаление, неходжкинов лимфом с ниска степен на злокачествено заболяване може неочаквано да промени естеството на неговия курс за пациента и да започне да напредва изключително бързо. Според статистиката, това явление се наблюдава при около една трета от пациентите с мудни форми на заболяването. Разбира се, някои от бавните неходжкинови лимфоми, които лекарите вече са забелязали, имат тенденция да ускоряват прогресията. Затова те се опитват да лекуват пациенти с такива заболявания възможно най-бързо, без да чакат ситуацията да се промени.
Преходът към друга форма може да отнеме до няколко години. Тези неходжкинови лимфоми се третират съгласно същите принципи като първоначално агресивните. В някои случаи лекарите откриват при един пациент и мудни и агресивни форми на заболяването. В този случай лекарите действат по същите принципи, както при лечението на първоначално агресивен лимфом.

Етап на заболяването

Етапите на заболяването се определят в зависимост от това колко често е злокачествен процес. За да се установи етапа, лекарите също се нуждаят от информация за това къде се намира самият център и колко лимфни възли са засегнати от метастази. Също така се взема под внимание дали лимфомът се разпространява във вътрешните органи и възли в други анатомични области.
Най-популярната и най-простата е следната класификация:
• Етап 1 - увеличават се регионалните лимфни възли от същата група.
• Етап 2 - вече са променени две групи възли, но патологичният процес не се простира до другата страна на диафрагмата (всички възли са по-ниски или по-високи). Диафрагмата е широк мускул, който отделя коремната кухина от гърдите и участва в акта на дишане. Смята се, че всичко, което се намира над него, е горната половина на тялото, а това, което се намира под него, е долната половина.
• Рак на етап 3 - лимфните възли се увеличават от двете страни на диафрагмата.
• Рак на етап 4 - разпространение отвъд възлите и увреждане на вътрешните органи: черен дроб, бели дробове, далак и др.

Нови схеми на лечение в лечението

Тъй като патологията е много актуална до момента, има много изследвания по света, посветени на намирането на нови методи за лечение. Това доведе до откриването на нови лекарства и въвеждането на нови схеми на лечение. В резултат на това през последните години лимфомът се лекува по-ефективно. Сега лекарите могат да постигнат добър резултат, дори когато болестта излезе от лимфните възли и удари други органи. Сега много повече пациенти се възстановяват след курса на лечение и ремисията продължава много години.
В случай на заболяване като лимфом лекарите разбират ремисия като възстановяване. Ремисия е липсата на прояви на болестта, както морфологични, така и клинични. Всъщност това е здрав човек. Ако говорят за частична ремисия, те означават намаляване на размера на тумора и подобряване на състоянието на пациента. Такива хора не страдат от проявите на болестта и не се нуждаят от лечение на определен етап.

Имунотерапия за неходжкинов лимфом

За лечение на различни подтипове лимфома използвайте имунотерапевтични лекарства. Това ви позволява да постигнете най-добрия резултат и да не натоварвате тялото с по-малко ефективни средства.

  • Вещества, които действат върху ДНК на раковите клетки. В резултат на тяхното увреждане растежът на тумора спира и настъпва регресия.
  • Антибиотици с антитуморна активност.
  • Лекарства, които блокират способността за изграждане на нуклеинови киселини са антиметаболити.
  • Протеазомни инхибитори - намаляват способността на клетките да устояват на неблагоприятни фактори.
  • Инхибитори на ензими и протеини, отговорни за възстановяването на ДНК. В резултат на това генетичният материал на клетката остава беззащитен и губи способността си да се размножава и умира.
  • Инхибитори на митозата - процесът на клетъчно делене. Именно благодарение на тези лекарства се размножава клетките и растежът на тумора.
  • Хормоните на базата на кортизол могат ефективно да унищожават лимфоцитите в големи количества.
  • Специални моноклонални антитела разрушават раковата клетка и имат по-малък брой странични ефекти от традиционните химиотерапевтични лекарства.

Ниска агресивна неходжкинова лимфома
Лечението на тези форми може да бъде отложено за неопределено време и да бъде наблюдавано от пациента. Тактиките се наричат ​​бдително чакане или активно наблюдение.
Ако говорим за бавна форма, тогава такава терапия е подходяща за него - комбинация от моноклонални антитела с химиотерапия. Когато пациентът има лимфом, който засяга само една група възли в една анатомична област, лекарите най-често предпочитат да провеждат локална лъчева терапия. Това ви позволява да повлияете на тумора и да не излагате цялото тяло на ефектите на химиотерапевтичните лекарства, инжектирани в системното кръвообращение.
В повечето случаи след такова лечение пациентът е в ремисия. Когато заболяването се върне, се провежда курс на лечение с моноклонални антитела. Това ви позволява да държите болестта под контрол дълго време.
С висока степен на агресивност
Такива форми се лекуват с по-високи дози лекарства. Инжектирайте наркотици в кръвния поток и допълнително използвайте антитела. Такива пациенти могат да бъдат лекувани в дневната болница. Ако е необходимо, лекарите ще препоръчат хоспитализация за известно време. Ако в резултат на прогресирането на заболяването се засегне централната нервна система, тогава лекарствата могат да се инжектират директно в гръбначния канал, като се използва пункция. Понякога агресивният лимфом е по-чувствителен към лечението, отколкото муден.
Ако лекарите смятат, че рискът от рецидив остава висок, тогава се предприемат допълнителни мерки към пациента (високодозова терапия, лъчетерапия).

радиотерапия

В случай на лимфоми, лекарите прибягват до локална радиотерапия. Обикновено се облъчва група от засегнати от заболяването лимфни възли. Препоръчително е такова лечение да се извърши, ако са засегнати не повече от 2 групи възли и те са разположени от едната страна на диафрагмата. Понякога лъчетерапията се комбинира с други методи на лечение.
Целият курс е серия от кратки сесии, които се провеждат ежедневно в специализиран отдел. Количеството експозиция се определя от лекаря.

химиотерапия

Ако заболяването е бавно и протича относително лесно, тогава пациентът може да се лекува под формата на таблетки. В резултат на това здравният работник не трябва да прилага лекарството самостоятелно, пациентът приема хапчетата у дома, което го спестява от необходимостта да се намира в клиниката.
Понякога лекарството се прилага интравенозно. След това пациентът трябва да посети здравно заведение, за да получи лечение. защото лекарства имат редица странични ефекти, тогава отделните пациенти се нуждаят от дневна болница. Това дава възможност на лекарите да наблюдават пациента денонощно.
Хлорамбуцил е лекарство, често предписвано на пациенти в хапчета. Често се използва флударабин (може да бъде в таблетка или под формата на разтвор). CVP е комбинация от лекарства. Те включват циклофосфамид, винкристин и преднизон.
С агресивно заболяване
За да се лекуват ефективно тези форми на заболяването, лекарите прибягват до интравенозно приложение на лекарството. Пациентът се лекува с химиотерапевтични лекарства в продължение на няколко дни, след което се прави почивка от няколко седмици. През това време веществата проявяват своя ефект, а здравите тъкани се възстановяват от въздействията, които се проявяват върху тях. За съжаление, за високата ефикасност на лекарството често се налага да плащат голям брой странични ефекти. Целият курс на лечение отнема няколко месеца. През цялото това време пациентът се подлага на тестове, чиято цел е да контролира ефективността на лечението.
Има химиотерапевтични режими, които изискват приложението на лекарството веднъж седмично в продължение на няколко месеца без прекъсване, тъй като тялото толерира такъв рядък ефект.
Агресивните лимфоми се лекуват с комбинации от лекарства. В момента стандартът е CHOP - комбинация от четири химиотерапевтични лекарства. Освен това към него могат да бъдат прикрепени моноклонални антитела, ако има бази.

Въвеждане на химиотерапевтични лекарства в гръбначния канал

Ако настъпи увреждане на структурите на централната нервна система, лечението е малко по-различно от стандартното. За да направите това, изпълнете лумбалната пункция и вземете цереброспиналната течност за анализ. Ако се открият анормални клетки, лекарите предписват интратекална химиотерапия. Това ви позволява да доставяте лекарството директно до местоназначението, заобикаляйки кръвно-мозъчната бариера. Такова лечение може да се извършва амбулаторно, но е по-добре да се хоспитализира за кратко време. Факт е, че усложненията от такова лечение могат да бъдат много сериозни.
По този начин лекарствата могат да се прилагат не само ако има анормални клетки в CSF. Ако клетките не са открити, но има всички симптоми, които показват увреждане на структурите на централната нервна система, тогава е възможно интратекално приложение.

Неходжкинови лимфоми

Злокачествени заболявания на лимфната система или лимфома: Ходжкин и неходжкиновите се проявяват с увеличаване на лимфните възли.

Какво представляват неходжкиновите лимфоми?

Неходжкиновите лимфоми съчетават група от онкологични заболявания, които се различават от лимфома на Ходжкин в структурата на техните клетки. Множеството неходжкинови лимфоми могат да бъдат разграничени чрез проби от засегната лимфоидна тъкан. Заболяването се формира в лимфните възли и органи с лимфна тъкан. Например, в тимусната жлеза (тимусната жлеза), далака, сливиците, лимфните плаки на тънките черва.

Болест лимфом на всяка възраст, но по-често в напреднала възраст. Неходжкинов лимфом при деца, най-често се появява след 5-годишна възраст. Те са склонни да напускат мястото на първичното развитие и да улавят други органи и тъкани, например централната нервна система, черния дроб, костния мозък.

При децата и юношите, високо-злокачествените тумори се наричат ​​„силно злокачествени НХЛ”, защото причиняват нови сериозни заболявания в органите и могат да бъдат фатални. Неходжкиновият лимфом с ниска степен на злокачественост и бавен растеж са по-чести при възрастни.

Причини за неходжкинови лимфоми

Причините за лимфомите се изследват от лекарите до момента. Известно е, че неходжкинов лимфом започва с момента на мутация (злокачествена промяна) на лимфоцитите. В същото време генетиката на клетката се променя, но причината за нея не е изяснена. Известно е, че не всички деца с такива промени се разболяват.

Смята се, че причината за развитието на неходжкинов лимфом при деца е комбинацията от няколко рискови фактора едновременно:

  • вродено заболяване на имунната система (синдром на Wiskott-Aldrich или Louis-Barr);
  • придобит имунен дефицит (напр. HIV инфекция);
  • потискане на собствения им имунитет по време на трансплантация на органи;
  • вирусно заболяване;
  • радиация;
  • някои химикали и лекарства.

Симптоми и признаци на неходжкинов лимфом

Симптомите на неходжкинов лимфом на агресивен курс и висока злокачественост, дължащи се на скоростта на растеж, се проявяват с маркиран тумор или разширени лимфни възли. Те не боли, а набъбват по главата, шията и шията, в подмишниците или слабините. Възможно е заболяването да започне в перитонеума или в гърдите, където е невъзможно да се видят или усетят възлите. Оттук той се разпространява до не-лимфоидни органи: лигавицата на мозъка, костния мозък, далака или черния дроб.

Прояви на неходжкинов лимфом:

  • висока температура;
  • загуба на тегло;
  • прекомерно изпотяване през нощта;
  • слабост и бърза умора;
  • висока температура;
  • липса на апетит;
  • болезнено здравословно състояние.

Показва симптомите на лимфома на неходгкин на конкретен вид.

Пациентът може да страда от:

  • Коремна болка, лошо храносмилане (диария или запек), повръщане и загуба на апетит. Симптомите се появяват, когато LU или коремни органи (далак или черен дроб) са засегнати.
  • Хронична кашлица, недостиг на въздух с увреждане на лимфните възли в кухината на гръдната кост, тимуса и / или белите дробове, дихателните пътища.
  • Болки в ставите с костни лезии.
  • Главоболие, зрителни нарушения, повръщане на тънък стомах, парализа на черепните нерви с увреждане на ЦНС.
  • Чести инфекции, като същевременно намаляват нивото на здрави бели кръвни клетки (с анемия).
  • Точкови кръвоизливи на кожата (петехии) поради нисък брой на тромбоцитите.

Внимание! Укрепването на симптомите на неходжкиновите лимфоми възниква в рамките на две до три седмици или повече. За всеки пациент те се появяват по различен начин. Ако се забележат един или два или три симптома, те могат да бъдат инфекциозни и заболявания, които не са свързани с лимфома. За да се изясни диагнозата, трябва да се свържете със специалистите.

Етап Лимфом

Предложена е класификация на лимфобластния лимфом (St.Jude Classification).

Той предоставя следните категории:

  1. Етап I - с единично увреждане: екстранодално или възлово на един анатомичен регион. Медиастинумът и коремната кухина са изключени.
  2. Етап II - с единично екстранодално увреждане и включване на регионално LU, първично увреждане на стомашно-чревния тракт (илеоцитна област - мезентериален LU).
  3. Етап III - с увреждане на нодалните или лимфоидни структури от двете страни на диафрагмата и първичната медиастинална (включително тимусната жлеза) или плевралните огнища (III-1). Етап III-2, независимо от други огнища, се отнася до всякакви големи първични интраабдоминални нерезектабилни лезии, всички първични параспанални или епидурални тумори.
  4. Етап IV - с всички първични лезии на централната нервна система и костния мозък.

За гъбичния микозис е предложена отделна класификация.

Той предвижда:

  1. Етап I, показващ промени само в кожата;
  2. II - Етап с индикация за кожни лезии и реактивно увеличен LU;
  3. Етап III с LU с увеличен обем и потвърдени лезии;
  4. Етап IV с висцерални лезии.

Форми на неходжкинови лимфоми

Формата на НХЛ зависи от вида на раковите клетки под микроскоп и от молекулярната генетична характеристика.

Международната класификация на СЗО разграничава три големи групи НХЛ:

  1. Лимфомни лимфобластни В-клетки и Т-клетки (T-LBL, pB-LBL), растящи от незрели прекурсорни клетки на В-лимфоцити и Т-лимфоцити (лимфобласти). Групата е 30-35%.
  2. Зрели В-клетъчни NHL и зрели клетки В-форма-ALL (B-ALL), растящи от зрели В-лимфоцити. Тези НХЛ са сред най-често срещаната форма на онкология - почти 50%.
  3. Големи анапластични лимфоми (ALCL), съставляващи 10-15% от всички NHL.

Всяка основна форма на НХЛ има подвид, но по-рядко и други форми на НХЛ.

Класификация на неходжкинови лимфоми (WHO, 2008)

Класификацията на неходжкинов лимфом включва:

В-клетъчни лимфоми:

  • В-клетъчни прекурсорни лимфоми;
  • В лимфобластна лимфома / левкемия;
  • Лимфоми от зрели В клетки;
  • Хронична лимфоцитна левкемия / дребноклетъчен лимфоцитен лимфом;
  • B-клетъчна пролимфоцитна левкемия;
  • Лимфом от клетките на маргиналната зона на далака;
  • Косматна клетъчна левкемия;
  • Лимфоплазма лимфом / Waldenstrom макроглобулинемия;
  • Тежки болести по веригата;
  • Плазмен клетъчен миелом;
  • Самотен плазмоцитом на костите;
  • Екстракозен плазмоцитом;
  • Екстранодален лимфом от клетки на маргиналната зона на лимфоидни тъкани, свързани с лигавици (MALT-лимфом);
  • Нодален лимфом от клетки на маргиналната зона;
  • Фоликуларен неходжкинов лимфом;
  • Първичен кожен центрофоликуларен лимфом;
  • Лимфом от клетките на мантийната зона;
  • Дифузен не-Хочкинов В голям клетъчен лимфом, неспецифичен;
  • В-голяма клетъчна неходжкинова лимфома с голям брой Т-клетки / хистиоцити;
  • Лимфоматозна грануломатоза;
  • Неходжкинов лимфом е дифузен голям В-клетъчен лимфом, свързан с хронично възпаление;
  • Първичен кожен голям В-клетъчен лимфом;
  • Интраваскуларен В-клетъчен лимфом
  • ALK-позитивен голям В-клетъчен лимфом;
  • Плазмобластичен лимфом
  • Голям В-клетъчен лимфом, получен от свързаната с HHV8 мултицентрична болест на Касълман
  • EBV-позитивен голям В-клетъчен лимфом
  • Първична медиастинална лимфома (тимус) В-макроклетъчна;
  • Първичен ексудативен лимфом
  • Лимфом на Буркит;
  • В-клетъчен лимфом с морфология междинно между дифузна В-клетъчна лимфома и класически лимфом;
  • Ходжкин-В-клетъчен лимфом с морфология, междинна между лимфома на Буркит и дифузен В-клетъчен лимфом.

Т-клетъчни и NK-клетъчни лимфоми:

  • Т клетъчни прекурсорни лимфоми;
  • Т лимфобластна лимфома / левкемия;
  • Лимфоми от зрели Т и NK клетки;
  • Ospopodzhnaya лимфом;
  • Възрастни не-хочкинови Т-клетъчни лимфоми;
  • Екстранодален NK / Т-клетъчен лимфом, назален тип;
  • Т-клетъчен лимфом на Ходжкин, свързан с ентеропатия;
  • Хепатосплени Т-клетъчен лимфом;
  • Подкожно панно-подобен Т-клетъчен лимфом;
  • Синдром на гъбична микоза / Sesari;
  • Първичен кожен анапластичен голям клетъчен лимфом;
  • Първичен кожен гама-делта Т-клетъчен лимфом;
  • Първичен кожен CD4 позитивен малък и среден клетъчен Т-клетъчен лимфом;
  • Първичен кожен агресивен епидермотропен CD8 позитивен цитотоксичен Т-клетъчен лимфом;
  • Периферна Т-клетъчна лимфома, неспецифична;
  • Ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом;
  • Анапластичен АЛК-позитивен лимфом;
  • Анапластичен лимфом на големите клетки ALK-отрицателен.

Диагностика и лечение на заболяването

Диагностика на лимфома се извършва в клиники, специализирани в онкологични заболявания и кръвни заболявания. За да се определи вида на неходжкинов лимфом, е необходимо да се направят много изследвания, включително кръвни изследвания, ултразвук, рентгенова и ексцизионна биопсия на най-ранния лимфен възел. Отстранява се напълно. При изваждане не може да се повреди механично. Не се препоръчва да се премахва LU в слабините за изследването чрез хистологичен метод, ако в процеса са включени други групи LU.

Изследване на туморна тъкан

Ако се подозира с предварителни анализи на неходжкинов лимфом, диагнозата и лечението в бъдеще ще зависят от резултатите от всеобхватна допълнителна диагноза:

  • Оперативно вземете засегнатата тъкан на органа или отстранете LU.
  • С натрупването на течност в кухините, например в коремната област - изследвайте течността. Той се приема чрез пункция.
  • Провежда се костен мозък, за да се изследва костният мозък.

Според резултатите от цитологични, имунологични и генетични анализи, имунофенотипирането се потвърждава или не се потвърждава от патология, определя се формата му. Имунофенотипирането се извършва чрез поточна цитометрия или имунохистохимични методи.

Ако комплексната диагноза на лимфома потвърди НХЛ, тогава експертите определят разпространението му в целия организъм, за да се определи схемата на лечение. За това се изследват ултразвукови и рентгенови, МРТ и КТ сканирания. Допълнителна информация е получена за PET - позитронна емисионна томография. Наличието на туморни клетки в централната нервна система се разпознава от проба от цереброспиналната течност (CSF) при използване на лумбална пункция. За същата цел се извършва пункция на костен мозък върху деца.

Проучвания преди лечението

Децата и възрастните се изследват за сърдечна функция с помощта на ЕКГ електрокардиограма и ехокардиограма. Открийте дали НХЛ е повлияла функцията на всеки орган, метаболизма, дали са налице инфекции.

Първоначалните резултати от теста са много важни в случай на промени в лечението на НХЛ. Лечението на лимфома не е пълно без кръвопреливане. Затова веднага поставете кръвната група на пациента.

Картиране на лечението

След потвърждаване на диагнозата от лекарите се изготвя индивидуален план за лечение за всеки пациент, като се вземат предвид някои прогностични и рискови фактори, които влияят на прогнозата на пациента.

Важни прогностични фактори и критерии, които засягат хода на лечението, са:

  • специфичната форма на НХЛ, в зависимост от това кой е протоколът за лечение;
  • мащаба на разпространението на болестта в целия организъм, етап. От това зависи интензивността на лечението и продължителността.

Хирургично лечение на неходжкинов лимфом

НХЛ операциите се извършват рядко, само в случай на отстраняване на част от тумора и с цел вземане на тъканни проби за изясняване на диагнозата. Ако има изолирано увреждане на орган, например на стомаха или черния дроб, се използва хирургична интервенция. Но по-често се дава предимство на радиацията.

Лечение на неходжкинови лимфоми по рискови групи

При неходжкинови лимфоми лечението е сложно.

За да се разработят основните принципи за лечение на неходжкинови лимфоми, всяка клинична ситуация се оценява многократно и се прибавя опитът при лечението на индолентната и агресивна НХЛ. Това стана основа на подходите за лечение. Лечението на лимфома трябва да вземе предвид интоксикацията на тялото (А или В) екстранодални лезии (Е) и лезии на далака (S), обема на туморни огнища. Важни разлики в прогнозата на резултатите от агресивна химиотерапия и лъчева терапия (РТ) на III и IV стадий в сравнение с наблюдаваните резултати при лимфома на Ходжкин.

За да се предпише лечение, туморите в етап III започнаха да се разделят на:

  • III - 1 - като се вземат предвид лезиите от двете страни на диафрагмата, ограничени от участието на далака, hilar, celiac и портал LU;
  • III - 2 - като се вземат предвид параортални, илеални или мезентериални LU.

Лекува ли лимфома? Известно е, че при пациенти на възраст над 60 години, първият етап на пролиферативното заболяване е сравнително добър, а четвъртият етап има високо ниво на лактат дехидрогеназа (LDH) в кръвта и лоша прогноза за оцеляване. За да изберат принципа и да повишат агресивността на лечението, те започват да обмислят най-големия обем туморни маси: периферни, нодални лезии - 10 cm или повече в диаметър, а съотношението на диаметъра на уголемения медиастинал LU към напречните размери на гръдния кош е повече от 0,33. В особени случаи се счита за неблагоприятен прогностичен признак, влияещ върху избора на терапия при възлови лезии, най-големият размер на тумора - 5 cm в диаметър.

Принципът на избор на лечение е повлиян от още 5 неблагоприятни рискови фактора, които са комбинирани с Международния прогностичен индекс - Международен прогностичен индекс (IPI):

  • възраст 60 или повече години;
  • повишени нива на LDH в кръвта (2 пъти по-висока от нормалната);
  • общо състояние> 1 (2-4) по скалата ECOG;
  • етапи III и IV;
  • броя на екстранодалните лезии> 1.

По рискови категории са установени 4 групи, според които те също вземат предвид къде да насочат лечението на рак на лимфните възли, за да повлияят на процента на отговор и общата 5-годишна преживяемост без рецидив:

  1. Група 1 - ниско ниво (наличие на знак 0-1);
  2. Група 2 - ниско средно ниво (наличие на 2 знака);
  3. Група 3 - високо средно ниво (наличие на 3 знака);
  4. Група 4 - високо ниво (наличие на 4-5 знака).

За пациенти под 60-годишна възраст с наличието на агресивна НХЛ се използва друг МПИ модел, а останалите 4 рискови категории се идентифицират с 3 неблагоприятни фактора:

  • етапи III и IV;
  • повишена серумна концентрация на LDH;
  • общо състояние по скалата на ECOG> 1 (2-4).
  1. 1 категория - нисък риск при липса на (0) фактори;
  2. 2 категория - нисък междинен риск с един рисков фактор;
  3. Категория 3 - висок междинен риск с два фактора;
  4. Категория 4 - висок риск с три фактора.

Преживяемостта за 5 години в съответствие с категориите ще бъде - 83%, 69%, 46% и 32%.

Учените-онколози, които обясняват какво представлява лимфомът и как се лекуват, смятат, че рисковите показатели за IIP засягат избора на лечение не само за агресивна НХЛ като цяло, но и за всяка форма на НХЛ и при всяка клинична ситуация.

Оригиналният алгоритъм за лечение на мързелив НХЛ се заключава, че той е предназначен за В-клетъчни лимфоми. По-често за фоликуларни тумори I и II. Но в 20-30% от случаите те се трансформират в дифузни големи В клетки. И това изисква различно лечение, съответстващо на принципа на лечение на агресивни форми, които включват фоликуларен НХЛ клас III.

Основното лечение на неходжкиновите лимфоми е химиотерапия, използваща комбинации от цитотоксични лекарства. Лечението се провежда по-често в кратки курсове, интервалите между тях са в рамките на 2-3 седмици. За да се определи чувствителността на тумора към всеки специфичен тип химиотерапия, това е точно 2 цикъла на лечение, не по-малко. Ако няма ефект, лимфомът се лекува с друг режим на химиотерапия.

Те променят режима на химиотерапия, ако след значително намаляване на размера на LU, те се увеличат в интервала между циклите. Това показва резистентността на тумора към използваната комбинация от цитостатици.

Ако дълготрайният ефект на стандартния режим на химиотерапия не настъпи, се провежда химиотерапия за лимфом с химиотерапия с висока доза и се трансплантират стволови хематопоетични клетки. При високодозовата химия се предписват високи дози цитостатици, които убиват дори най-резистентните и резистентни лимфомни клетки. В този случай, това лечение може да разруши кръвта в костния мозък. Следователно, стволовите клетки се прехвърлят в хематопоетичната система за възстановяване на увредения костен мозък, т.е. алогенна трансплантация на стволови клетки.

Важно е да знаете! За алогенна трансплантация се вземат стволови клетки или костен мозък от друго лице (от съвместим донор). Той е по-малко токсичен и се извършва по-често. При автоложна трансплантация, преди химия с висока доза, стволовите клетки се вземат от самия пациент.

Цитостатиците се прилагат по метода на преливане (инфузия) или интравенозни инжекции. В резултат на системна химиотерапия, лекарството се разпространява в тялото през съдовете и води до борба с клетките на лимфома. Ако се подозира лезия на ЦНС или резултатите от теста показват това, то в допълнение към системната химия, лекарството се инжектира директно в мозъчната течност, т.е. интратекалната химия.

Церебралната течност се намира в пространството около гръбначния мозък и мозъка. Кръвно-мозъчната бариера, която предпазва мозъка, не позволява цитостатичните средства в мозъчната тъкан да преминават през кръвоносните съдове. Следователно, интраректалната химия е важна за пациентите.

В допълнение, лъчева терапия се използва за повишаване на ефективността на лечението. НХЛ е системно заболяване, което може да засегне цялото тяло. Ето защо е невъзможно да се излекува с една единствена хирургична интервенция. Операцията се използва само за диагностични цели. Ако се открие малък тумор, той се отстранява незабавно и се предписва по-малко интензивен курс по химия. Напълно отхвърлят цитостатиците само в присъствието на туморни клетки на кожата.

Биологично третиране

Биологични лекарства: серум, ваксини, протеини заместват естествените вещества, произвеждани от организма. Протеиновите лекарства, които стимулират производството и растежа на кръвни стволови клетки включват, например, Filstrastream. Те се използват след химията за възстановяване на кръвообращението и намаляване на риска от развитие на инфекции.

Интерферон-алфа цитокините лекуват Т-клетъчни лимфоми на кожата и космато-клетъчна левкемия. Специални бели клетки - моноклонални антитела се свързват с антигени, които са разположени на повърхността на туморната клетка. Поради това, клетката умира. Терапевтичните антитела се свързват към двата антигена, разтворени в кръвта и не са свързани с клетките.

Тези антигени подпомагат растежа на тумора. След това се използва при лечението на ритуксимаб - моноклонално антитяло. Биологичното третиране увеличава ефекта на стандартната химия и удължава ремисия. Моноклоналната терапия се нарича имунна терапия. Различните му видове активират имунната система толкова много, че започва да унищожава раковите клетки.

Туморните ваксини могат да предизвикат активен имунен отговор срещу протеини, специфични за туморните клетки. Активно изследване на нов тип имунотерапия със С-Т-клетки с натоварване на химерни антигенни рецептори, които ще действат срещу дадена цел.

Радиоимунотерапията действа с моноклонални терапевтични антитела, които са свързани с радиоактивно вещество (радиоизотоп). Когато моноклоналните антитела се свързват с туморните клетки, те умират под влиянието на радиоизотоп.

Информационно видео

Хранене за неходжкинови лимфоми

Хранене за неходжкина лимфом трябва да бъде както следва:

  • адекватни по отношение на потреблението на енергия за премахване на натрупването на тегло;
  • най-разнообразни: със зеленчуци и плодове, месо от животни, птици, риба и продукти, получени от нея, с морски дарове и билки.
  • с минимално използване на кисели краставички и ферментирали продукти, маса (морска или трапезна) сол, пушени меса.

Храната трябва да е вкусна, честа и малка. Към всеки пациент трябва да се подходи индивидуално, за да не се изключи хипернатриемия (излишък от натриеви соли). Това запазва течността в тялото и образува оток. В същото време трябва да се изключат солта и пушените меса, за да не се увеличи солта К в кръвта.Ако пациентът не може да яде прясна храна, неговият апетит се влошава, тогава можете да добавите минимално количество хайвер, маслини и други кисели краставички в менюто, но в комбинация с натрий. Трябва да се има предвид, че след химия с диария и повръщане, натриеви соли, напротив, са много необходими за организма.

Народно лечение

Лечението на народни средства, различни от Ходжкиновите лимфоми, включва: тинктури, тинктури и отвари от гъби и билки. Ефективни са екстрактите от пелин, Дуришник, бучиниш, Джунгарски аканит, черен бульон.

Гъбите имат терапевтични противоонкологични свойства: бреза чага, рейши, кордицепс, мейтаке и шиитаке, бразилско грозде. Те предотвратяват метастази, нормализират хормоните, намаляват страничните ефекти на химиотерапията: загуба на коса, болка и гадене.

За да се премахнат туморни токсини, нарязаният чага (брезова гъба) се смесва с нарязан змийски корен (3 супени лъжици) и се изсипва с водка (силна луна) - 0,5 л. Нека се вари 3 седмици на тъмно и се приема по 30-40 капки 3-6 пъти на ден.

Активното вещество Leytinan, аминокиселини и полизахариди на гъби Рейши в комбинация с веществата от гъбата Шиитаке активира специфичен имунитет и възстановява кръвната формула.

Брезов катран (100 г) трябва да се измие 9 пъти във вода, след това се разтрива с прах от амоняк (10 г) и брашно, калцинирано в тиган. От тестото се образуват топки с диаметър 0,5 cm. Можете да съхранявате в картонена кутия, предварително ги поръсете с брашно. Първите три дни вземат 1 топка 4 пъти 60 минути преди хранене. Измийте с билкова отвара - 100 мл.

Бульон: смесваме натрошената трева на фармацевтичната аптека с живовляк (листа), невен (цветя) - всички на 50 грама. Сварете (10 мин.) В 600 мл вода 3 супени лъжици. л. колекция. Дайте малко хлад, след това пийте с лимон и мед.

Прогноза за оцеляване при неходжкинов лимфом

Много пациенти, техните роднини се интересуват от въпроса колко пациенти живеят с този или онзи тип неходжкинов лимфом? Прогнозата зависи от подвида на заболяването, етапа и степента на разпространението му в цялото тяло. Класификацията на това заболяване има 50 имена на лимфоми.

Според проучвания таблицата показва продължителността на живота на неходжкиновите лимфоми след лечение в продължение на 5 години.

Неходжкинов лимфом

Неходжкинов лимфом е група от свързани ракови заболявания, които засягат лимфната система и са представени от патологии на Т и В клетки. Това е обобщена концепция, която включва болести със сходни симптоми и естеството на курса. Заболяването е опасно, защото бързо прогресира и метастазира. Тя се диагностицира при хора от различни възрасти, но хората над 40 години са по-податливи на нея. По пол болестта често засяга мъжете.

причини

Причините за неходжкинов лимфом не са установени надеждно. Има следните фактори, които предизвикват заболяването:

  • чест контакт с химикали, поради професионални дейности;
  • живот в неблагоприятни екологични условия;
  • тежки вирусни патологии: вирус Епщайн-Бар, ХИВ, хепатит С и т.н.;
  • инфекциозни заболявания, например Helicobacter pylori;
  • трансплантирана трансплантация на органи;
  • затлъстяване;
  • излагане на йонизиращо лъчение, химиотерапия или лъчева терапия при лечение на друг рак.

Особено рискови са хората с имунен дефицит, автоимунни заболявания (тиреоидит, артрит и синдром на Sjögren) и хора с наследствена предразположеност към рак.

Механизмът за развитие на неходжкинов лимфом е причинен от мутация на лимфоцити (бели кръвни клетки, които са главно в лимфната тъкан). Заболяването засяга предимно лимфни възли и лимфоидни органи (далак, щитовидната жлеза, сливици и тънко черво). Злокачествените лимфоцити могат да бъдат локализирани в една област. Въпреки това, по-често те се разпространяват по цялото тяло, засягайки различни органи и тъкани.

класификация

В зависимост от естеството на хода на заболяването се разделя на две форми: агресивна и ленива.

Агресивният лимфом се характеризира с остра и бърза прогресия. Индолентният лимфом протича бавно с внезапни рецидиви, които често са фатални. Такава форма може да се прероди в дифузна голяма клетка. Това влошава прогнозата за здравето и живота на пациента.

Известни са също така и видове неходжкинов лимфом чрез локализация.

  • Възлова. Туморът се намира изключително в лимфните възли. Това обикновено е началният стадий на лимфома. Прогнозата е доста благоприятна, а лечението води до дългосрочна ремисия.
  • Екстранодалният. Злокачествените клетки през кръвния поток или лимфния поток проникват в други органи и тъкани: сливици, стомаха, далака, белите дробове, кожата. Докато напредва, туморът засяга костите и мозъка. Тежка патология - лимфом на Буркит.
  • Дифузно. Трудно е да се диагностицира форма, поради местоположението на злокачествени клетки по стените на кръвоносните съдове. Такава форма може да бъде полимфоцитна (злокачествени клетки с голям размер и кръгла форма), лимфобластна (клетки с усукана форма), имунобластична (активна пролиферация на клетките около ядрото) и недиференцируема.

Неходжкиновите В-клетъчни лимфоми са класифицирани в следните типове.

Дифузна голяма патология на В-клетките. Това се случва доста често (около 30% от случаите). Заболяването се характеризира с бърз и агресивен курс, но въпреки това, в повечето случаи, навременно лечение води до пълно възстановяване.

Фоликуларен лимфом. Потоци на ленивия принцип. Като усложнение е възможна трансформация в агресивна дифузна форма. Очакваната продължителност на живота рядко надвишава 5 години.

Лимфоцитна левкемия и дребноклетъчен лимфоцитен лимфом. Подобни форми на заболяването, които се характеризират с бавен ход. По правило те са трудни за лечение.

Лимфом на мантията на клетките. Тежката форма в повечето случаи е фатална.

Медиастинална форма. Рядко се диагностицира и засяга предимно жени на възраст 30-40 години.

Косматна клетъчна левкемия. Много рядък вид, който се появява при по-възрастните хора. Характеризира се с бавен ток. Прогнозата е благоприятна за живота и здравето на пациента.

Лимфом на Буркит. Агресивна форма на заболяването, засягаща младите мъже. Дългосрочната ремисия може да бъде постигната само чрез интензивна химиотерапия.

ЦНС лимфом. Тя засяга нервната система, засяга мозъка и гръбначния мозък.

Неходжкинов Т-клетъчен лимфом се характеризира с бърз и агресивен курс. Прогнозата за живота е неблагоприятна.

етап

Неходжкиновият лимфом преминава през четири етапа на развитие.

Първият етап се проявява чрез локално възпаление на лимфния възел. Клиничната картина липсва, което усложнява диагностиката на ранен етап от развитието.

Вторият се характеризира с образуването на тумори. Появяват се общи признаци: влошаване на благосъстоянието, апатия и слабост. Ако патологията продължава в B-клетъчна форма, тогава въпросът за възможността за отстраняване на злокачествени тумори.

В третия етап туморите се разпространяват в диафрагмата, в областта на гръдния кош и коремната кухина. Засегнати са меките тъкани, както и почти всички вътрешни органи.

Четвъртата се проявява чрез необратими промени в организма. Повлияни са гръбначният мозък, мозъкът, централната нервна система и костите. Състоянието на пациента е много трудно. Прогнозата е неблагоприятна.

симптоми

Клиничната картина в ранните стадии на заболяването отсъства. С напредването на заболяването се появяват първите симптоми на неходжкинов лимфом, като основният от тях е подуване на лимфните възли (в аксиларните и шийните кухини, както и в областта на слабините). В началния стадий на заболяването те остават подвижни и еластични, палпацията им не причинява болка. В същото време приемането на антибиотици не води до тяхното намаляване. С напредването на болестта те се сливат в огромни конгломерати.

При поражението на медиастиналните лимфни възли възниква още един симптом на неходжкинов лимфом: компресионен синдром на ВПВ, компресия на трахеята и хранопровода. Ако туморите са разположени в коремната и ретроперитонеална кухина, се развива чревна обструкция, компресия на уретера и обструктивна жълтеница. Тази патология е придружена от тежка коремна болка, загуба на апетит и загуба на тегло.

Назофарингеалният лимфом се проявява чрез затруднено носално дишане, загуба на слуха и екзофталмос. Пациентът се притеснява за суха кашлица, понякога за задух.

При поражението на тестиса има оток на скротума, язви на кожата и значително увеличаване на лимфните възли в областта на слабините. Туморите в млечната жлеза се проявяват чрез образуване на бучка в гърдите и прибиране на зърното.

Лимфомът на стомаха е съпроводен с диспептични нарушения. По правило това са коремна болка, гадене, повръщане, загуба на апетит и загуба на тегло. В особено трудни случаи се развиват перитонит, асцит и синдром на малабсорбция.

Наблюдават се симптоми на обща интоксикация на тялото: повишаване на телесната температура до 38 ° C и рязка загуба на тегло. Пациентът става слаб, апатичен и апатичен. Апетитът изчезва, сънят и обичайният ритъм на живот са нарушени. Пациентът се оплаква от повишено изпотяване (особено през нощта), главоболие и световъртеж.

Поради намаляване на нивото на червените кръвни клетки, пациентът бързо се уморява и намаляването на белите кръвни клетки води до повишена уязвимост на организма към различни видове инфекции. Често се наблюдават кървене и натъртване поради недостатъчен синтез на тромбоцити.

диагностика

В случай на откриване на увеличени лимфни възли, трябва незабавно да се консултирате с онколог или хематолог. За диференциална диагноза се събира анамнеза. Факторите, допринасящи за развитието на патологията, са задължително уточнени и се открива наследствената предразположеност към заболяването. Лекарят провежда физически преглед, като оценява степента на разширяване на лимфните възли и общо състояние.

Извършва се хистологично изследване, за да се потвърди диагнозата. На възпаления лимфен възел се извършва пункция или биопсия. Идентифицирането на анормални клетки в пробите показва развитието на лимфома. Освен това се извършват лапароскопия, пункция на костен мозък и торакоскопия.

Провеждат се имунологични тестове, за да се определи естеството на неходжкинов лимфом. Изключително важно е да се избере подходящата тактика за лечение.

Диагнозата включва рентгенография на гърдите, КТ, ЯМР и ултразвуково изследване на коремните органи, ултразвуково изследване на медиастинума, щитовидната жлеза, скротума, мамография и костна сцинтиграфия.

Лабораторните тестове включват общи, биохимични кръвни тестове и изследвания на урината.

лечение

Изборът на лечение за неходжкинов лимфом зависи от формата на заболяването, размера на тумора, стадия на развитие и общото състояние на пациента. Основата е химиотерапията. На 1-ви и 2-ри етапи се прилага монохимиотерапия, на 2-ри и 3-ти етап - полихимиотерапия. Като правило, винкристин, доксорубицин и циклофосфамид се използват в комбинация с преднизон. Bendamustine, Leikaran, Rituximab и Fludarabine се използват по-рядко.

Лъчева терапия дава положителен резултат в първия етап на заболяването. Понякога това лечение на неходжкинов лимфом се използва в комбинация с химиотерапия.

Хирургичното отстраняване на тумора е възможно в ранните стадии и само с изолирано увреждане на органите. Цялостната употреба на лъчетерапия и хирургия води до възстановяване и ви позволява да постигнете дългосрочна ремисия за 5-10 години. В особено трудни случаи се извършва трансплантация на костен мозък.

Палиативното лечение се използва за подобряване на качеството на живот и за облекчаване на общото състояние на пациента. За да се поддържа психо-емоционалното състояние на пациента, се изисква помощта на психолог и подкрепата на роднините.

Прогноза за цял живот

Прогнозата за живота при неходжкинов лимфом зависи от формата на заболяването и индивидуалните особености на организма. Някои пациенти успяват да постигнат пълно възстановяване или продължителна ремисия. Понякога болестта е неизлечима и е възможно само за известно време да се спрат симптомите. В този случай очакваната продължителност на живота рядко надвишава 5 години.

Прогнозата е по-благоприятна с навременното откриване и добре подбрано лечение.

Пренебрегнатата форма на заболяването води до развитие на усложнения: тежка интоксикация на организма с разрушаване на туморни клетки, метастази във вътрешните органи и мозъка, компресия на кръвоносни съдове и тъкани от увеличените лимфни възли и прикрепяне на вторична инфекция.

Тази статия е публикувана единствено за образователни цели и не е научен материал или професионална медицинска помощ.

Неходжкинов лимфом

Неходжкинов лимфом е неоплазма на злокачествена етиология, при която лимфоидните клетки на хемопоетичния зародиш са хистогенетично начало на заболяването. Неходжкинов лимфом принадлежи към хетерогенна неопластична група и ако го сравним с лимфогрануломатоза, пациентите с тази диагноза могат да бъдат излекувани само в 25% от случаите.

Това злокачествено заболяване се различава от другите форми на злокачествени тумори с различни свойства на биологичен характер, клинични прояви, морфологична структура и прогноза. От 1971 г., по предложение на Billroth, това туморно заболяване се нарича злокачествен или неходжкинов лимфом.

Причините за неходжкинов лимфом

В момента причините за това патологично образуване не са напълно изяснени. Смята се, че вирусите, йонизиращите лъчения и химичните канцерогени, като рискови фактори, могат да доведат до формирането на тази онкология.

Неходжкинов лимфом е на шесто място по смъртност сред злокачествените тумори. Според статистиката жените страдат от това в съотношение 10: 100 000 души годишно, а мъжете - 14: 100 000 души. През последното десетилетие тази болест има негативна тенденция към увеличаване. Това се отнася особено за хората на възраст над 40 години, т.е. колкото по-възрастни сте, толкова по-вероятно е да се развие туморна патология.

Освен това има определена връзка между възрастта и хистологичния тип на заболяването. Например, децата и юношите често страдат от агресивни лимфоми, сред които специално място заема малките клетъчни лимфоми, които се развиват от клетките на Буркит и от лимфобластния и дифузен произход. Но след 60 години, хората често страдат от не-Хочкинов фоликуларен лимфом с различна степен на злокачествено заболяване.

Също така се предполага, че вирусът Епщайн-Бар може да бъде етиологичният фактор на заболяването. Имуносупресията и честотата на патологията имат определена връзка, особено след трансплантацията на соматични органи.

Симптоми на неходжкинов лимфом

Клиничната картина на заболяването се разделя на два типа потока: агресивен и ленив. Понякога е възможно да се постигне високо агресивен курс на неоплазма, при който туморният процес придобива бърза генерализация.

Неходжкинов лимфом с висока степен на злокачествено заболяване обикновено протича много агресивно. Останалите неходжкинови лимфоми, които се характеризират с ниска степен на злокачествено заболяване, се проявяват с продължително, хронично, но спонтанно проявление (неадекватно).

Агресивните неходжкинови лимфоми могат да бъдат излекувани, а в случай на мрачни шансове просто няма шанс за излекуване. Тази форма на заболяването е чувствителна към стандартните методи на лечение, но има изразена склонност към рецидив, която в бъдеще става причина за летален изход. Седемдесет процента от пациентите с индолентен неходжкинов лимфом след всеки метод на лечение живеят не повече от седем години.

Понякога неходжкинов лимфом на индолентния курс може спонтанно да се превърне във висока степен на злокачествено заболяване и да стане дифузна голяма В-клетка, която впоследствие достига до костния мозък. Тази трансформация, наречена синдром на Рихтер, причинява рязко влошаване на прогнозата на заболяването. След това пациентите живеят около година.

При неходжкинов лимфом лимфоидната тъкан е засегната предимно, а след това и костният мозък, което го отличава от левкемията. Това заболяване може да се появи на всяка възраст, когато съдържанието на нормална лимфоидна тъкан. Това се отнася предимно за висцералните и периферните лимфни възли, стомашно-чревния тракт, лимфоидната тъкан в назофаринкса и тимуса. Понякога неходжкинов лимфом засяга тъканите на орбитата, слюнчените жлези, далака, белите дробове и другите органи.

Всички неходжкинови лимфоми в тяхната локализация са разделени на нодални (локализирани в лимфните възли), екстранодални и се разпространяват през тъканите и органите чрез хематогенни, както и през лимфата. Следователно те първоначално са локализирани. По този начин, по време на диагностицирането на заболяването, ленивите неходжкинови лимфоми се считат за вече разпространени в 90%.

При силно агресивен лимфом клиничните симптоми протичат много бързо, затова пациентите имат генерализиран туморен процес, когато се лекуват.

Неходжкинов лимфом се характеризира с разнообразна клинична картина, както при всяка друга болест. Въпреки това, при специфично увреждане на лимфоидната тъкан, има три вида клинични симптоми при това злокачествено заболяване. Първо, това е симптом на лимфаденопатия, при който се увеличават един или повече лимфни възли. Второ, появява се екстранодален тумор, който има клинична картина на засегнатия орган (например, може да са лимфоми на стомаха, конюнктивата, кожата, централната нервна система и др.). Трето, има обща слабост, трескаво покачване на температурата, телесното тегло бързо се губи по време на системната проява на патологичния процес.

В някои случаи клиничната картина на неходжкиновия лимфом се характеризира с едновременно засягане на лимфните възли и други тъкани, както и на системите.

По принцип, при неходжкинов лимфом, почти 45% от пациентите имат екстранодална лезия. А 80% имат агресивна лезия.

Сред най-често срещаните локализации на екстранодалните неходжкинови лимфоми са стомашно-чревния тракт (10-15%), главата и шията (10-20%). За бронхопулмоналната система, туморният процес е характерен за 40–60% и е вторично проявление.

В края на ХХ век се увеличава броят на първичната диагностика на неходжкинов ЦНС лимфом. Те са 1–1,8%. Много рядко, този лимфом засяга бъбреците и пикочния мехур (от 0,2 до 1%).

За диагностициране по време на изследването е важно да се изключи отсъствието или наличието на екстранодални лезии и проникване на тумори в костния мозък.

Неходжкинов стадий на лимфом

Класификацията на неходжкиновите лимфоми е установена въз основа на морфологичната структура и степента на злокачественост. Има три степени: ниско, средно и високо. Но етапите - четири.

Поставянето на неходжкинови лимфоми се извършва в съответствие с модифицираната класификация.

Първият етап (I) на неходжкинов лимфом се проявява чрез единично увреждане на лимфен възел или единичен тумор без локални прояви.

Вторият етап (II) на неходжкинов лимфом включва лезии на няколко лимфни възли или прояви на екстранодален характер от едната страна на диафрагмата с или без локални симптоми. Този етап в B-клетъчни форми и CCL се подразделя допълнително на резектуема, при която туморът може да бъде отстранен и нерезектативен, без да има такава възможност.

Третият етап (III) включва неходжкинови лимфоми с туморна локализация от двете страни на диафрагмата, в гърдите, с разпространението на патологичния процес в коремната кухина, както и епидуралните типове тумори.

Четвъртият етап (IV) на неходжкинов лимфом е последният и най-труден етап, в който първичната локализация на тумора вече не зависи. В този етап, неходжкинов лимфом се локализира в костния мозък и централната нервна система, като скелетът участва в патологичния процес.

Лечение на неходжкинов лимфом

При лечение на пациенти с агресивни и мързеливи форми на неходжкинови лимфоми, те се опитват да постигнат максимална преживяемост и да подобрят качеството си на живот. Успехът в реализирането на целите зависи до голяма степен от вида на тумора и етапа на заболяването. По време на локализирания ход на патологичния процес важният момент е пълното разрушаване на тумора, удължаването на живота на болния и възможното излекуване.

Неходжкинов лимфом с генерализирана локализация се лекува с методи на антитуморна терапия с палиативни грижи, които са насочени към увеличаване на продължителността на живота и подобряване на неговите качества.

За болестта в терминалния курс се провежда палиативно лечение, за да се подобри качеството на живот. Този вид лечение включва помощ под формата на симптоматична терапия, духовна, социална, религиозна и психологическа подкрепа.

Агресивните неходжкинови лимфоми, с благоприятни прогностични фактори, постигат излекуване в 40% от случаите.

Пациенти с агресивни неходжкинови лимфоми с благоприятна прогноза се предписват стандартна медикаментозна терапия съгласно схемата HASOR (CHOP), включително интравенозно приложение на първия ден на такива лекарства като: Доксорубицин 50 mg / m2, Oncovine 1,4 mg / m2 и Cyclophosphamide 750 mg / m2, А също така предписват вътре преднизолон от първия до петия ден при 40 mg / m2. Курсовете за полихимиотерапия се провеждат на всеки три седмици, за да се постигне абсолютна ремисия в ранните стадии и да се увеличи оцеляването.

Неходжкинов лимфом с частична регресия се лекува с лекарствена терапия с добавяне на радиотерапевтични компоненти за лечение на засегнатите области.

Пациентите в напреднала възраст са особен проблем при лечението. Съществува определена зависимост на положителната терапия от възрастта. Пълна ремисия може да бъде постигната до 40 години в 65% от случаите, а след шейсет - само 37%. Освен това смъртта от токсичност се наблюдава в рамките на 30%.

През 1996 г. схемата HAZOR е променена чрез увеличаване на продължителността на терапията до осем дни и разделяне на дозите на лекарствата (циклофосфамид, доксорубицин) на две дози през първия и осмия ден. Такава промяна в схемата даде положителни резултати. В този случай пациентите в напреднала възраст се добавят към химиотерапия с Rifuksimab, което увеличава степента на преживяемост три пъти.

За лечение на пациенти с рецидиви на неходжкинов лимфом, които се характеризират главно с генерализация, се използват определени тактики. На първо място, това зависи от вида на тумора и неговия тип, предишното лечение, реакцията на организма към първата линия на терапията, възрастовата категория, общото соматично състояние на пациента, неговата пикочна и сърдечно-съдова система, както и състоянието на костния мозък.

Като цяло, лекарствата от първа линия не се използват за лечение на прогресията и рецидивите на неходжкиновите лимфоми. Но ако заболяването се развие по-късно от една година, от постигнатата пълна ремисия, тогава е възможно назначаването на първоначалната схема.

Вторият стадий на заболяването, дифузната нехочкинова лимфома, големите клетки, неблагоприятните стойности на MPI и големите туморни размери имат по-голям риск за рецидив на заболяването.

Терапията с висока доза се използва за лечение на първичната форма на рефрактерни пациенти и пациенти с рецидиви на неходжкинов лимфом. Тя също се нарича „терапия на отчаянието“. При тази форма на заболяването се постига пълна ремисия, може би по-малко от 25% и след това тя е кратка. В този случай на пациентите се предписва химиотерапия с висока доза, но с задължително добро физическо състояние.

Този метод на лечение се използва при пациенти с агресивни лимфоми при първия рецидив на заболяването.

За лечение на индолентни лимфоми няма специфични стандарти в лечението. Това се дължи на чувствителността на тумора към всички методи на лечение, а не в началото на лечението. Затова се използва традиционният метод на химиотерапия. Това води до краткосрочни ремисии, които постепенно преминават към рецидиви.

Облъчването, като самостоятелно лечение на неходжкинов лимфом, помага само в първия етап на заболяването или (IE). Общата доза от 25 Gy е напълно достатъчна за лечение на тумори с малък размер, а за втория, третия и четвъртия етап е необходимо да се добавят лечебни методи за лъчева терапия (30–36 Gy).

Всички екстранодални туморни лезии започват с лечение със стандартни схеми. За тази цел, хлорбутин 5 mg се прилага перорално през първите три дни с Преднизолон 75 mg на първия ден, 50 mg на втория ден и 25 mg на третия ден.

Монохимиотерапевтичните курсове се повтарят след 14 дни. Или предписват режим на ЦВТ: на първия ден се правят интравенозни инжекции на Винкристин 1,5-2 mg, от първия до петия ден - интрамускулно и интравенозно 400 mg / m2 с преднизон 60 mg / m2 вътре в продължение на пет дни подред. В рамките на три седмици трябва да има прекъсване между курсове. Подобно лечение на неходжкинов лимфом удължава живота на пациентите, но не увеличава статуса на рецидив. Лечението се провежда преди началото на пълната ремисия. И в заключение - лъчева терапия по показания.

Целта на интерферона подкожно за 3 милиона IU три пъти дневно в продължение на година и половина поддържа имунната система на отслабения организъм.

Понастоящем все по-често се използва лекарството Ритуксимаб, което има пагубен ефект върху злокачествените клетки на патологичния процес. Използва се както моно, така и в комбинация с други лекарства.

Прогноза за неходжкинов лимфом

Прогнозата на заболяването се прави според оценките на MPI или на туморната скала. За всеки неблагоприятен знак поставете 1 точка с последващото им сумиране.

Ако неходжкинов лимфом се оценява от 0 до 2 точки, тогава прогнозата на заболяването е благоприятна, от 3 до 5 - протичането на заболяването е неблагоприятно, от 2 до 3 - несигурна прогноза. Когато получените данни предпишат подходящо лечение.

Положителна прогноза за заболяването е възможна с В-клетъчни форми, отколкото с Т-клетъчни. Освен това съществуват различни фактори: възраст, вид на тумора, степен и стадий на заболяването.

Неходжкиновите лимфоми на стомашно-чревния тракт, слюнните жлези и орбитите могат да се дължат на благоприятната прогноза с петгодишна преживяемост, а неходжкиновите лимфоми на ЦНС, костите, яйчниците и млечната жлеза водят до отрицателен резултат.