Представяне на темата: Хипофиза

В човешкото тяло всички физиологични процеси се извършват с помощта на два механизма: нервна и хуморална регулация, а хормоните са проводници на живота.

Нервната регулация е регулирането на жизнената активност на организма с помощта на централната нервна система, центърът на регулация е в хипоталамуса. Хипоталамусът е специална част от диенцефалона. Тя е тясно свързана с хипофизната жлеза, образувайки единна хипоталамо-хипофизна система.

Хипофизната жлеза е парче желязо с тегло 0,5-0,6 g, което има формата на боб. Той се намира в костното удължение на основата на черепа, наречено турско седло.

Ефектът на хормоните на хипофизата върху тялото. Хипофизната жлеза: произвежда до 25 хормони, които: действат върху други жлези с вътрешна секреция: щитовидната жлеза, панкреаса, надбъбречните жлези, пола; Повишава кръвното налягане, контролира телесната височина, контролира водния баланс, контролира началото на раждането и др.

Кой от вас не е чел книга за удивителното пътуване на Гуливер в страната на лилипутите? Вълнуваща е и историята за това как Гъливер е сред гиганти. Въпрос: Има ли някаква реална основа за тази фантазия?

Защо хората имат толкова остра разлика в растежа? Прекомерното отделяне на хормона в кръвта от хипофизната жлеза засилва растежа на човека, неадекватно, забавя растежа на човек.Това нарушение на нормалната функция на ендокринните жлези води до гигантизъм или джудже.

Bao Xishun До 16-годишна възраст монголският овчар не се различаваше от своите връстници, но след това има промени в тялото му, които лекарите все още не могат да обяснят. В продължение на седем години човекът нараства на 2 m 36 cm и след това растежът спира. Повече от всичко друго Бао искаше да намери своята сродна душа. Търсене имаше доста дълго време. И въпреки че много сънародници се опитаха да очароват гиганта, никой не успял да докосне сърцето му. И изискванията за кандидатите бяха високи: приятелят на живота трябваше да бъде умен, красив, трудолюбив и културен. Едва през 2008 г. 54-годишният гигант най-накрая намери съпруга. Избраният Бао е 29-годишната продавачка, три пъти по-висока от неговата.

2011 - среща в Турция Sultan Kosen растеж от 2 метра и 46 сантиметра, и Pingping растеж от 73 сантиметра.

Леонид Stadnyk (Украйна).Тя е 255 см височина и тежи 220 кг.

Човекът над когото още не беше. Федор Махнов, който е роден във Витебск през деветнадесети век. Височината му е 275 сантиметра с тегло около 180 килограма. Казаха за него: един крак. Ако не бяха изключителни крайници, Федор дори нямаше да е средна височина. Всяка сутрин пиеше два литра чай, ядеше две дузини яйца и осем кръгли хляба и масло. За обяд и вечеря - общо малко по-малко от пет килограма месо, без да се броят различните малки закуски. Веднъж Фьодор е страстно желал да изучава парижките антрополози, но той категорично отказва да се разболее от „лекарите”.

Растежът на руския гигант по различни оценки варира от 2 m 37 cm до 2 m 45 cm, а Sizononenko се счита за най-високата не само в нашата страна, няма никой над него в историята на баскетбола - доколкото знаем, Александър продължава да расте до края на живота си.

Необичайният растеж в бъдещия централен ленинград "Спартак" бе отличен от детството и като ученик претърпя хипофизна хирургия. Въпреки това, въпреки факта, че Сизоненко е имал краниотомия два пъти, той не спира да расте. През последните години Александър Сизоненко е пенсионер с увреждания, надомник. Теглото му е 186 кг, кракът е 58-ият размер: да вземе дрехи и обувки за гиганта винаги е бил брашно. В допълнение, най-високият баскетболист в света страда от остеопороза, заболяване, свързано с изтъняване на костната тъкан. В края на юни 2011 г. Сизоненко е ранен, след което не е могъл да се движи самостоятелно, докато през последните дни сестрата се грижи за него.

Германия. Каролин Уелц е една от най-високите жени в света.

Представяне на "Тумори на хипофизата"

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Отзиви

Резюме на презентацията

Вижте и изтеглете безплатно презентация на тема "Хипофизни тумори". pptCloud.ru е каталог с презентации за деца, ученици и ученици.

Съдържанието

Тумори на хипофизата

Туморите на хипофизата, според статистиката, представляват около 15% от вътречерепните неоплазми. Те се диагностицират еднакво често при лица от двата пола, обикновено на възраст 30-40 години.

Хипофизната жлеза се намира в ямата на турската седловина на клиновидната кост на черепа, анатомично и функционално свързана с мозъчната секция - хипоталамуса. Заедно с хипоталамуса, хипофизната жлеза е единична невроендокринна система, която осигурява постоянството на хомеостазата на тялото.

Хормоните на предния лоб, произвеждани от аденохипофизата, са: пролактин, който стимулира секрецията на млякото; соматотропния хормон, който влияе върху растежа на тялото чрез регулиране на белтъчния метаболизъм; тироиден стимулиращ хормон, стимулиращ метаболитните процеси в щитовидната жлеза; ACTH, регулиращ функцията на надбъбречните жлези; гонадотропни хормони, които влияят върху развитието и функцията на половите жлези.

класификация

В зависимост от размера на неоплазма се отделят микроаденоми (по-малки от 10 mm в максималния диаметър) и макроаденоми (с най-голям диаметър над 10 mm) от хипофизната жлеза. Според локализацията в жлезата се различават тумори на аденохипофизата и неврохипофизата. Според функционалната активност, туморите на хипофизата се разделят на хормон-неактивни („тихи”) и хормонално-активни аденоми.

симптоми

Симптоми, свързани с туморното налягане върху органите: Главоболие Загуба на зрението, по-специално периферно гадене и повръщане Симптоми на дефицит на хипофизен хормон

симптоми

Умора Слабост Студена непоносимост Запек Ниско кръвно налягане Косопад Сексуални разстройства Бърза загуба на тегло или наддаване на тегло

Аденоми, произвеждащи АСТН

Симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг: Отлагане на мазнини по корема, гръдния кош и горната част на гърба, лицевата част на лицето, характерна гърбица в горната част на гърба, високо кръвно налягане, мускулна атрофия, синини, разтягане на кожата.

Соматотропин-продуциращи аденоми.

Последици от излишния растежен хормон (акромегалия): груби черти на лицето. Увеличени ръце и крака, прекомерно изпотяване, високо кръвно налягане, проблеми със сърцето, дегенеративен артрит, неравномерни зъби.

Морис Тилиер

Децата и юношите могат да развият ускорен и прекомерен линеен растеж (гигантизъм).

Пролактин секретиращи аденоми

Свръхпроизводството на пролактин от тумора на хипофизата (пролактинома) може да доведе до намаляване на нормалното ниво на половите хормони - естроген при жените и тестостерон при мъжете. Повишените нива на пролактин в кръвта (хиперпролактинемия) имат различен ефект върху женското и мъжкото тяло.

При жени пролактиномът причинява:

Нередовен менструален цикъл (oligomenarea) Липса на менструация (аменорея) Патологично освобождаване от зърната на млечните жлези (галакторея).

При мъжете, секретиращите пролактин аденоми причиняват мъжки хипогонадизъм. Признаци и симптоми на заболяването:

Увеличаване на гърдите (гинекомастия) Еректилна дисфункция Безплодие Намаляване на количеството косми по тялото Загуба на сексуално желание

гинекомастия

Еректилна дисфункция

Тиротропин-продуциращ аденоми Когато щитовидната жлеза стимулира хормона, щитовидната жлеза започва да отделя излишък от тироксин. Това е рядък случай на хипертиреоидизъм или свръхактивно заболяване на щитовидната жлеза. Хипертиреоидизмът може да ускори метаболизма на организма, което води до: Внезапна загуба на тегло Бързо или нередовно сърцебирство Нервност и раздразнителност.

Тъй като хипофизната жлеза е анатомично съседна на оптичния хиазъм (хиазъм), когато размерът на аденомът се увеличи до 2 см в диаметър, се наблюдава увреждане на зрението: стесняване на зрителните полета на папилите на зрителния нерв и атрофия, водеща до зрителни увреждания, включително слепота

Големите аденоми на хипофизата причиняват компресия на черепните нерви, придружени от симптоми на увреждане на нервната система: главоболие, двойно виждане, птоза, нистагъм, ограничаване на движенията на очната ябълка, конвулсии, постоянен хрема, деменция и промени в личността участие в процеса на хипоталамуса може да се наблюдават епизоди на нарушено съзнание

Диагностика на тумори на хипофизата

Невроизображението на тумора на хипофизата дава възможност за рентгенография на черепа и турски седлови зони, ЯМР и КТ на мозъка. Рентгенологично може да се определи увеличение на размера на турската седловина и ерозия на дъното му, както и увеличаване на долната челюст и синусите, удебеляване на черепните кости и разширяване на междузъбното пространство. ЯМР на мозъка дава възможност да се видят тумори на хипофизата с диаметър по-малък от 5 mm. Компютърната томография потвърждава наличието на аденом и неговите точни размери.

Изследването на урината и кръвта за хормони ви позволява да определите вида на тумора на хипофизата и степента на неговата активност. Офталмологичният преглед включва оценка на остротата и зрителните полета, позволявайки да се прецени за включването в процеса на зрителните нерви.

Хипофизна, надклетъчна маса на хипофизната А-аденом; В-базиларна артерия; C-мост; D-лев оптичен нерв; Е-обонятелен нерв; F-турски седло A B C D. - представяне

Презентацията бе публикувана преди 2 години от потребителя Жайнар Тинибаева

Свързани презентации

Представяне на темата: "Хипофиза, супрацелуларни маси А-аденом на хипофизата; В-базиларна артерия; С-мост; Д-лев оптичен нерв; Е-обонятелен нерв; F-турски седло АВ Д." - Препис:

1 Хипофиза, супрацелуларни маси А-аденом на хипофизната жлеза; В-базиларна артерия; C-мост; D-лев оптичен нерв; Е-обонятелен нерв; F-турски седло A B C D E F

2 Мозкова тъкан в условия на компресия с хипофизен аденом А-аденом на хипофизата; В-вътрешна сънна артерия; C-предна церебрална артерия; D-латерален вентрикул; Е-темпорален лоб; F-базален ганглий A B C D E F

3 хипофизни А-базофили; В-acidophiles; С-хромофори АВС

4 клетки на краниофарингиома А-орогус скалисти; В - калцирания; С-холестеролови кристали; D - хронично възпаление и фиброза; E-глиоза; F- периферно ниво на колонни клетки А В С D Е F

5 Дифузна хиперплазия на щитовидната жлеза A-провлак B - щитовидната лоб А cc

6 Фоликулите на А щитовидната жлеза, Грейвс; В-колоидни маси; S- ………. ; D- хипофизни гломерули BA C D

7 Щитовидната жлеза, папиларен карцином А-тиреоиден паренхим; В-папиларен карцином АВ

8 Щитовидна жлеза, папиларен карцином А, папили; В-псамозни тела. A b

9 Щитовидна жлеза, папиларен карцином А-папили; В ядрото; С-интрануклеарни псевдо-включвания А ВС

10 Болест на щитовидната жлеза, Хашимото А-лимфоидни фоликули; Фоликулите в щитовидната жлеза. A b

11 Щитовидната жлеза, болестта на Хашимото А-клетка Gürtle; В-зародишен център. A b

12 Атрофия на щитовидната жлеза и фиброза А-остатъчен фоликул А

13 Нодулни губи A-възли; При кистозна дегенерация. В a

14 Фоликуларен аденом А-аденом. А

15 Надбъбречна жлеза, аденом на кората с синдром на Кушинг А-остатъчна атрофия на кората; Адреном от надбъбречната кора. A b

16 Надбъбречна жлеза, карцином на кората на главния мозък A Рак на надбъбречната кора; Остатъчна атрофична кора A B

Атеросклероза на аортата a-плака с язви и тромбоза А

18 Ретинопатия при диабет Оптичен нерв; B-макулата; C-набъбнала област; D-неоваскуларизация; Е-хеморагични огнища AB C D E

19 Диабетна гломерулосклероза А-хиалинизирани гломерули; В удебелена стена на кръвоносните съдове; С-интерстициална фиброза АВ С

20 Панкреас, неинсулинозависим диабет А-панкреатична ациния; B-стромална мазнина; C-острови. A B C

21 Панкреас, неинсулинозависим диабет А-островче; В-панкреатична ацини; С-амилоид. A B C

22 Надбъбречна жлеза, феохромоцитом А-феохромоцитом; B-остатъчен кортерен ръб; С-външна надбъбречна жлеза АВ

23 Надбъбречна жлеза, феохромоцитом А-органоидно гнездо; А-съдова преграда АВ

24 Надбъбречна жлеза, феохромоцитом А неврозащитни гранули; В ядрото; С-цитоплазмена мембрана. A B C

25 Среден тироиден карцином А-амилоид.

26 Паратиреоиден аденом А-аденом; Капсулата; С-щитовидната тъкан. A B C

27 Вторична хиперплазия на паращитовидната жлеза A-преходни чисти клетки; В преход........ клетки A B

терапевт

Регистрация - т. (495) -933-66-55

неврология

ендокринология

ревматология

Първа помощ

Интересни материали →

Факт на деня →

хематология

Бъбречно заболяване

Чести наранявания

Медицински идиотизъм →

диагностика

инфекция

Сърдечно-съдова система

Стомашно-чревни заболявания

Заболявания на дихателната система

дерматология

За лекарите →

Аденом на хипофизата

Аденома на хипофизата - къса

Пролактиномите и нефункциониращите аденоми са най-честите аденоми на хипофизата. Пациентите с аденоми на хипофизата се свързват с лекар с оплаквания, свързани с ендокринната дисфункция, като безплодие, намалено либидо и галакторея, или неврологични оплаквания като главоболие или зрителни увреждания. Диагнозата често се прави след невровизуален метод на изследване, извършен по друг повод, без наличието на симптоми, такава находка се нарича инцидентал на хипофизата. Хиперсекреция на хормони от дисфункционална хипофизна жлеза може да доведе до появата на класически клиничен синдром, хиперпролактинемия (с хиперсекреция на пролактин), акромегалия (хиперсекреция на растежен хормон) и болест на Кушинг (хиперсекреция на адренокортикотропен хормон). Провеждането на диагностика в случаите на предполагаем хипофизен аденом, трябва да се извърши пълна оценка на функцията на хипофизната жлеза, защото хипопитуитаризъм се случва доста често. Лечението на аденомите на хипофизата зависи от вида на тумора, ако е посочено, ендокринологът и неврохирургът трябва да бъдат включени в лечението. Лекарството на избор при лечение на пролактин са допаминови агонисти. Малки нефункциониращи аденоми и пролактиноми при липса на симптоми на незабавно лечение не се изискват, пациентите само проследяват.

Аденомите на хипофизата са най-честите лезии на тази жлеза [1]. Хипофизните аденоми са доброкачествени тумори, 10-15% от вътречерепните лезии са аденоми на хипофизата. Честотата на аденомите на хипофизата е изследвана в няколко големи проучвания, но едно скорошно проучване, проведено в Обединеното кралство, показва, че тяхната честота е малко по-висока, отколкото се смяташе - 77,6 на 100 000 души [2]. Според резултатите от аутопсиите и рентгенологичните изследвания, появата на аденоми може да достигне 20%, но повечето от тези тумори са инциденталоми, които нямат клинично значение [3, 4] Лекарите често са първите, които виждат пациенти с аденоми на хипофизата, които са или случайни находки или имат специфични оплаквания.,

Клинични указания

При всички пациенти със симптоми на хипофизен аденом трябва да се измери нивото на серумния пролактин.

При диагностицирането на аденома на хипофизата трябва да се използва ЯМР

Ако аденомът на хипофизата е в непосредствена близост до визуалното кръстовище, трябва да се проведе официално изследване на зрителните полета.

Ако пролактиномите и макропролактиномите предизвикват симптоми, се посочват допаминови агонисти.

Cabergoline е лекарството на избор сред допаминови агонисти при лечението на пролактиноми.

Пациенти с аденоми, секретиращи хормон на растежа или адренокортикотропен хормон, и пациенти с асимптоматични нефункциониращи макроаденоми са показани хирургично отстраняване.

Класификация на аденоми на хипофизата

Аденомите на хипофизата се класифицират по произхода на първичните клетки и от секретирания хормон (Таблица 1 [5, 12]).

Ако аденомът не отделя достатъчно хормон, така че да може да бъде открит в кръвта или да не предизвика клинични симптоми, той се счита за нефункциониращ. Пролактиномите съставляват 40-57% от всички аденоми, на второ място са нефункциониращите аденоми 28-37%: тогава аденоми, секретиращи растежен хормон - 11-13% и АСТН-продуциращи аденоми 1-2%. Редки са хипофизни аденоми, които синтезират фоликулостимулиращ хормон, лутеинизиращ хормон или тироид-стимулиращ хормон [2, 13]. Adenoma 10 mm или повече се счита за macroadenoma, по-малко от 10 mm - microadenoma. Микроаденомите са по-чести от macroadenomas (57,4% и 42,6%)

Таблица 1. Класификация и клинични прояви на аденоми на хипофизата

Лабилно настроение, слабост на проксималните мускули, промени в кожата, промени в чертите на лицето, наддаване на тегло, депресия, хирзутизъм, намалено либидо, менструални нарушения

Разреждане на кожата, стриите, централното затлъстяване, лунното лице, плетер, хипертония, акне, непоносимост към глюкоза, неутрофилия, лимфоцитопения, еозинопения

Диабет, сърдечно-съдови заболявания, остеопороза

Ежедневен свободен от урина кортизол

Кортизол слюнка през нощта

Нощен супресивен тест с 1 mg дексаметазон

LH / FSH, алфа и бета субединици

Няма специфични синдроми

Симптоми на масов ефект, хипопитуитаризъм, асимптоматичен курс

Чести: галакторея, понижено либидо, стерилност

Мъже: гинекомастия, импотентност

Жени преди менопауза: олигоменорея или аменорея

Гинекомастия, хипогонадизъм (тестикуларна атрофия, кърмене, косопад)

Акромегалия, гигантизъм (елси аденом, развит преди затварянето на зоните на растеж)

Увеличаване на размера на ръцете и краката, промяна на чертите на лицето (голяма челюст), синдром на карпалния тунел, хиперхидроза, обща слабост, слабост на проксималните мускули, намалено либидо, менструация

Хипертония, обемни черти на лицето, левокамерна хипертрофия, кардиомиопатия, висцеромегалия, хиперкалциемия, гуша

Сърдечно-съдови заболявания, диабет, сънна апнея, повишен риск от рак на дебелото черво, остеопороза

Инсулиноподобен растежен фактор-1

Тест за подтискане на оралната глюкоза (75 g) и измерване на растежния хормон след 2 часа

Тироид стимулиращ хормон, тироксин

Смесени клетъчни аденоми

Всяка комбинация от хормони

Различни, в зависимост от преобладаващия хормон

Симптоми на масов ефект, хипопитуитаризъм, асимптоматичен курс

Няма конкретен тест

Симптоми на масов ефект, хипопитуитаризъм, асимптоматичен курс

Няма конкретен тест

Симптоми на масов ефект, хипопитуитаризъм, асимптоматичен курс

Няма конкретен тест

FSH - фоликулостимулиращ хормон. LH - лутеинизиращ хормон

Патофизиология на аденомите на хипофизата

Хипофизната жлеза се намира под хипоталамуса (Фигура 1). Под него е заобиколена костна издатина от клиновидна кост, наречена "турски седло" или "sella turcica", над хипофизната жлеза е визуална пресечка. Отглеждане аденом изстисква визуалното пресичане от дъното, това е "масов ефект" може да предизвика главоболие. Освен това, унищожаването или компресирането на хипофизата от аденом може да доведе до частичен или пълен хипопитуитаризъм.

Фигура 1. Анатомия на хипофизната жлеза.

Хипофизните аденоми са доброкачествени тумори, които произхождат от един от петте вида клетки, които съставляват предната част на хипофизата (лактотрофни, гонадотропни, соматотрофни, кортикотропни или тиротропни клетки). Понякога туморите се състоят от комбинация от тези клетки. Аденомите на хипофизата са истински неоплазми с моноклонален произход. Хиперсекреция или понижаване на инхибирането на хормоните на хипоталамо-хипофизната ос води до появата на определена комбинация от ендокринни симптоми, които често се срещат при пациенти с аденоми на хипофизата.

Клинични прояви на аденоми на хипофизата

Аденомите на хипофизната жлеза се проявяват клинично по два начина: синдроми на излишък или дефицит на хормони, неврологични симптоми от компресия на околните тъкани от нарастващ аденом, а понякога и аденоми се откриват случайно при използване на диагностичен метод за изобразяване, назначен по друга причина.

Хормонални симптоми

Аденома на хипофизата може да доведе до развитие на синдроми на хормон хиперсекреция - хиперпролактинемия, акромегалия и болест на Кушинг са най-чести (Таблица 1 [5-12]). От друга страна, аденомът на хипофизата може да се прояви чрез пълен или частичен хипопитуитаризъм, най-често хипогонадизъм. Хипопитуитаризмът възниква, когато се потиска нормалната секреция на хормоните, или поради пряко компресиране на хипофизната жлеза, или (както при хиперпролактинемия) поради инхибиране на пулсиращата LH секреция, което води до неадекватно стимулиране на половите жлези. Клиничните прояви зависят от пола на пациента, освен при жените клиничните прояви са различни в пред- и постменопауза. Слабостта и намаленото либидо се срещат при мъжете и жените. При мъжете характерна еректилна дисфункция, при жени преди менопауза хипогонадизмът се проявява с олигоменорея или аменорея (Таблица 1 [5-12]).

Неврологични симптоми

Най-честите неврологични симптоми при пациенти с аденом са главоболие и зрителни увреждания. Неврологичните симптоми са по-характерни за нефункциониращите аденоми и гонадотропни аденоми, тъй като тези тумори не отделят достатъчно хормони, за да причинят хормонални симптоми, и тяхното откриване се забавя, докато не започнат да предизвикват „масов ефект“. Главоболие, което обяснява разтягането на дурата, е неспецифично и не е задължително да корелира с размера на тумора.

Когато туморът расте, той притиска визуалния кръст отдолу, което води до загуба на зрителни полета, обикновено до битомерна хемианопия [6]. Ако аденомът започне да расте бавно в кавернозния синус, той може да стисне черепните нерви II (околумотор), IV (трохилярно) и VI (отклоняващо се), преминавайки там. При по-силна компресия и инвазия на аденом в зрителния нерв, остротата на зрението намалява. За разлика от тежестта на главоболието, степента на зрително увреждане корелира с размера на тумора. Много пациенти не забелязват слушалките, защото обикновено се развиват постепенно. Други неврологични прояви - изхвърлянето на цереброспиналната течност от носа, гърчовете, хипофизната апоплексия са редки.

Таблица 2. Диагностични тестове за предполагаем аденом на хипофизата

Ежедневен свободен от урина кортизол

Усилване (10 - 84 µg)

Събирането на урина трябва да бъде пълно на ден.

Фалшиви положителни подобрения при жените, приемащи естрогени

Счита се, че диагностиката надвишава нормата с 4 пъти.

Определяне на източника на излишък от кортизол

Увеличение (6 - 48 picogr / ml (1 - 11 пикомол / л))

Ако източникът на повишен кортизол в хипофизната жлеза или има извънматочна локализация, се повишава нивото на АСТН.

Хормонален дефицит при жени

Намаляване (1,5 - 3 picogr / ml (6 - 11 pmol / l)) **

Точно измерване не е възможно при жени, получаващи контрацептиви или хормони.

Стойностите варират в зависимост от фазата на менструалния цикъл.

Намаляване (4.2 - 13 наногр / дл (54 - 167 пкмол / л))

Т намалява4 с нормален или редуциран TSH, той показва вторичен хипотиреоидизъм (вероятно от дисфункция на хипофизата)

Нощ Кортизол Слюнка

FSH = фоликулостимулиращ хормон; HCG = човешки хорионгонадотропин; LH = лутеинизиращ хормон; T4= тироксин; TSH = тироиден стимулиращ хормон.

* - Нормите са различни в различните лаборатории. Нормалните номера са за възрастни.

** - Нормите се различават по пол, възраст и хормонален статус.

*** - Стандартите варират значително по възраст

Случайни находки

Нарастващата употреба и подобряването на чувствителността на компютърната томография и магнитно-резонансната визуализация допринасят за случайното откриване на много хипофизни жлези, които клиничните не са показали. Резултатите от аутопсиите и рентгеновите изследвания показват, че 10-20% от аденомите на хипофизата са случайни находки.

Диагностичен подход към аденома на хипофизата

Диагностичният подход за предполагаем аденом на хипофизата зависи от наличните симптоми. Не са получени конкретни препоръки от контролирани проучвания, затова настоящите препоръки се основават на експертно мнение и екстраполации от обсервационни изследвания. [6–9, 16, 17]

Хормонални симптоми

Пациенти със симптоми на излишни хормони вероятно имат функциониращ аденом. Изследването трябва да е насочено към идентифициране на специфичен хиперсекретен синдром (Таблица 1 [5-12]). Трябва също да обръщате внимание на симптомите на хормонален дефицит, защото хипопитуитизъм се появява в 30% от случаите на аденоми на хипофизата, [13,16] и при избора на лечение трябва да се вземе под внимание хормонният дефицит. В съответствие с препоръките, панелът за ендокринен тест [7 9], който включва пролактин, инсулиноподобен растежен фактор-1, LH / FSH, TSH, T4 и първоначален тест за излишък от кортизол без дневен уринен или кортизол в слюнка или тест за ниска доза за подтискане с дексаметазон. И трите последни теста имат приблизително еднаква точност (положителен коефициент на вероятност [LR +] = 10.6, отрицателен коефициент на вероятност [LR–] = - 0.16; LR + = 8.8, LR– = 0.07 и LR + = 16.4, LR– = 0.06, съответно) [12] Супресивният тест с дексаметазон и дневния свободен кортизол в урината имат най-висока специфичност (съответно 97% и 91%) и има повече доказателства в полза на тяхното използване (Таблица 2 [6-12, 17-19]). Ако след тези проучвания диагнозата остане неясна, извършете проверка на ендокринната функция с течение на времето. Високото ниво на пролактин (250 µg / l или 10.870 pcmol / l и повече) говори в полза на пролактинома и срещу други причини за хиперпролактинемия (напр. Хипотиреоидизъм, някои лекарства, непролактин аденоми, бременност, бъбречна недостатъчност) [9, 17] Серумният пролактин над 500 µg / l (21,739 pcmol / l) е практически диагностичен за макропролактинома (98% специфичност), въпреки че такова високо ниво се наблюдава само при една трета от пациентите (35% чувствителност).

Туморите на хипофизата, които не секретират пролактин, могат да причинят леко повишаване на пролактина поради компресия на хипофизната стебла, което води до инхибиране на инхибирането на освобождаването на пролактин, този феномен се нарича "ефект на стъбло" - "ефект на стъблото".

Неврологични симптоми

Ако се подозира хипофизен тумор, ЯМР е най-добрият първичен диагностичен метод. При откриване на лезии в турското седло, ЯМР има чувствителност 61-72% и специфичност 88-90% [20,21] Изследването може да се извърши с или без усилване на гадолиний. КТ визуализира визуалния хиазъм по-лошо. Ако ЯМР е противопоказан или поради някаква причина не е наличен, тогава са приемливи КТ с тънки участъци (1,5 mm или по-тънки), коронарните проекции подобряват качеството на изследването [22] (Фигура 2 и 3).

Фиг. 2 Макроаденома на хипофизната жлеза (стрелка) на компютърна томография

Фиг. 3 Макроаденома на хипофизната жлеза върху магнитно-резонансна томография

Ако пациентът има визуални симптоми или визуализацията показва компресия на зрителния нерв, пациентът се насочва към тест за зрително поле и офталмологичен преглед. [7] Изследването на зрителните полета може да се прояви дори и при липса на зрителни симптоми, тъй като в 10% от случаите на случайно открити тумори на хипофизата се открива неразпознат досега дефицит на зрителни полета.

инциденталоми

Ако случайно се открие тумор на хипофизата, диагнозата е насочена към определяне на хормоналната функция на тумора (Фиг. 4 [7]). Няма консенсус относно количеството изследвания, необходими за оценката на инциденталоми, особено когато става въпрос за микроаденоми. Според препоръките на Обществото по ендокринология 2011 г. е необходима пълна оценка на функцията на хипофизната жлеза, дори ако пациентът няма симптоми. [7] Основата за такива препоръки е ефективността на ранното лечение на пролактиноми и ранното откриване на хормонално-активни аденоми (особено на АКТН-произвеждащи) за предотвратяване на късни усложнения. Повечето пациенти не се нуждаят от хирургично лечение, според експертно мнение е необходимо да се наблюдава динамично хормоналната функция и да се използват повторно диагностични методи. Не са провеждани клинични проучвания за определяне на най-добрия подход за тези проучвания.

Диагностика и лечение на интополоми на хипофизата

Адаптирано от Freda PU, Beckers AM, Katznelson L, et al.; Ендокринно общество. Инциденталома на хипофизата: ръководство за клинична практика при ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab. 2011; 96 (4): 899.

Лечение на аденома на хипофизата

Лечението на аденомите на хипофизата има три основни цели: намаляване на хормоналната хиперсекреция и премахване на клиничните прояви на хиперсекреция, намаляване на размера на тумора за намаляване на масовия ефект и коригиране на дефицита на хормони (Таблица 3 [9, 10, 23-27]).

Повечето от пролактина е податлив на консервативно лечение с допаним агонисти. Бромокриптин (“Parlodel”) и каберголин са одобрени в САЩ. Чрез инхибиране на освобождаването на пролактин от предната хипофиза, тези лекарства елиминират симптомите на хиперпролактинемия, намаляват размера на тумора и често възстановяват репродуктивната функция. [9, 17, 28] В няколко контролирани проучвания, каберголинът е по-ефективен и по-толерантен от бромкриптин. Пациентите, лекувани с каберголин, показват по-бързо възстановяване на нормалното зрение, редовен менструален цикъл и по-малко стомашно-чревни нежелани реакции.

Най-честите странични ефекти на агонистите на бромкриптин са гадене, повръщане и слабост. Продължителната употреба на високи дози ерголин допамин в лечението на болестта на Паркинсон увеличава риска от дисфункция на сърдечната клапа, но този страничен ефект не се наблюдава при краткотрайна употреба на тези лекарства в по-ниски дози, използвани при лечението на пролактин.

Въпреки че допаминовите агонисти не са официално одобрени за употреба по време на бременност, те вероятно са безопасни за бременни жени. [28] Тъй като са натрупани повече данни за бромокриптин, той е препоръчителен наркотик по време на бременност [9, 28] За всички жени с пролактином, които желаят да забременеят, консултирайте се с ендокринолог, който е специалист в тази област.

Консервативното лечение на ACTH-секретиращия член е по-малко ефективно от лечението с пролактин, като основният метод за лечение е транссфеноидната резекция [7, 25, 30] Сомастатинови аналози като октреотид (Сандостатин) и лантреотид (соматулин) инхибират секрецията на растежен хормон и пролиферация на соматотрофи. в резултат на това, размерът на тумора и тежестта на симптомите на излишък от хормони се намаляват. Антагонистът на рецептора на растежния хормон pegvisomant (Somatovert) намалява производството на инсулиноподобен растежен фактор-1, който е отговорен за повечето от симптомите на акромегалия. За да се намалят симптомите, причинени от секретиращите ACTH тумори, когато хирургичното лечение е невъзможно, се използват лекарства, които инхибират стероидогенезата в надбъбречните жлези (кетоконазол, метирапон (Metopirone), митотан (Lizodren) и мифепристон (Mifeprex)). ]). Тези лекарства не оказват влияние върху размера на тумора и не могат да нормализират функцията на хипофизата. Размерът на тумора може да бъде намален чрез радиотерапия или радиохирургия, с възможност за нормализиране на ендокринната функция. Особено тези методи често се използват за лечение на остатъчни пост-резекционни аденоми. [27, 31, 32]

Таблица 3 Препоръки за лечение на най-честите аденоми на хипофизата

Представяне, доклад Алгоритъм за диагностика на пациенти с аденоми на хипофизата

Изпратете презентация на пощата

обратна връзка

Ако не можете да намерите и изтеглите отчета за презентацията, можете да го поръчате на нашия уебсайт. Ще се опитаме да намерим необходимия материал и да го изпратим по електронна поща. Можете да се свържете с нас, ако имате въпроси или предложения:

Можете да се свържете с нас, ако имате въпроси или предложения:

Ние сме в социалните мрежи

Социалните мрежи отдавна са неразделна част от живота ни. Научаваме новини от тях, общуваме с приятели, участваме в интерактивни клубове по интереси.

Аденоми на хипофизата (обща информация)

Аденомът на хипофизата е първичен тумор, който е локализиран в хипофизната жлеза и е един от най-честите вътречерепни неоплазми. В зависимост от техния размер, аденомите се класифицират в:

Радиологичните признаци на макро- и микроаденомите ще бъдат разглеждани отделно.

епидемиология

Честотата сред населението е около 0,1%. При аутопсия аденомите се откриват в приблизително 15% от случаите. Те представляват около 10% от всички вътречерепни неоплазми и 30-50% от всички тумори на хипофизното пространство. Macroadenomas на хипофизната жлеза се намират приблизително два пъти по-често от микроаденомите.
По-рядко аденомите са свързани с множествена ендокринна неоплазия тип I (MEN I), комплекс Carney, синдром на MacKune-Albright, синдром на MEN с увреждане на гена CKDN1B.

Клинична картина

Хипофизните аденоми причиняват хормонални нарушения (както микроаденоми, така и макроаденоми) или имат масивно въздействие върху съседни структури (макроаденоми), класическият вариант - върху хиазмата на зрителния нерв. Рядко състоянието на пациента може да бъде катастрофално (поради хипофизната апоплексия).

Хормонални нарушения

Повече от половината от всички аденоми се секретират, но въпреки това този факт може да не е причина за лечението на пациента. Подобни причини не могат да бъдат липсата на либидо или галакторея, така че в повечето случаи секретиращите тумори се откриват, когато се получи масов ефект.

Въз основа на способността да се секретират аденоми могат да се класифицират както следва:

  • секретиране (65%); пролактин - 50%, растежен хормон - 10%, ACTH - 6%, TSH - 1%, също смесена секреция;
  • несекретиращи - 35%, които в повечето случаи са макроаденоми.

Важно е да се отбележи, че големите тумори могат да доведат до хормонален дисбаланс поради масовия им ефект по-рано, отколкото поради секреция. Хипопитуитаризъм или умерено повишен пролактин може да се наблюдава по-късно поради т.нар. „Крачен ефект”: компресията на хипофизната жлеза може да доведе до повишени системни нива на пролактин поради прекъсване на нормалното инхибиране.

Масов ефект

Повечето случаи с масов ефект се причиняват от несекретиращи макроаденоми и, както е споменато по-горе, най-често срещаната област на компресия е хиазмата на зрителните нерви. Възможно е също проникване в кавернозния синус с компресия на ококомоторни или допълнителни (по-рядко) нерви. Много големите тумори могат да причинят хидроцефалия (чрез компресия на средния мозък или деформация на третия вентрикул).

диагностика

Диагнозата се обсъжда отделно, в зависимост от размера:

Лечение и прогноза

Лечението на аденомите на хипофизата зависи от редица фактори:

  • размер на тумора и наличие на признаци на масов ефект, които често изискват хирургична декомпресия, независимо от клетъчния тип на тумора.
  • клетъчен тип: тумори, секретиращи пролактин и растежен хормон, могат да бъдат подложени на лекарствено лечение.

- Аденомът на хипофизата - какво е това? Опасност, симптоми и насоки за лечение. "

5 коментара

Заболявания на хипоталамо-хипофизната система, които включват различни типове аденоми на хипофизата, предизвикват общопрактикуващите лекари. Те могат да бъдат трудно диагностицирани, особено ако симптомите, описани в учебниците по ендокринология, са неравномерни и някои от тях напълно отсъстват. Можем да кажем, че много пациенти отиват неуспешно в районните терапевти, но не намират причина да изпратят такова лице за консултация с ендокринолог. И само когато има неопровержими доказателства или нуждата от операция, такъв човек получава целенасочена медицинска помощ, въпреки че това би могло да се направи много по-рано.

Тази ситуация е свързана със сложността на клиничните симптоми. Аденомите на хипофизната жлеза могат да предизвикат напълно противоположни прояви, или може да няма никакви признаци, ако става дума за хормонално неактивна формация, която не расте и не предизвиква компресия. Аденома на хипофизата - какво е това? Колко опасно и как може да бъде излекувано?

Какво е аденом на хипофизата?

Общ изглед + снимка

Разбира се, мнозина вече са се досетили, че не съществува едно общо заболяване, което се нарича така. Аденомът е жлезист тумор. Хипофизната жлеза е истинско „растение”, което произвежда много различни хормони, с голямо разнообразие от ефекти. Следователно, аденомът на хипофизата не е диагноза, а само началото на неговата формулировка.

Така, аденомите на хипофизата включват пролактин, соматотропин, тиротропин, кортикотропин, гонадотропин. Това са всички аденоми, които са се появили в различни части на хипофизната жлеза и са нарушили секрецията на различните й хормони. Образно казано, такива хормон-продуциращи тумори се проявяват в това, че значително увеличават концентрацията на тропичните хормони на хипофизната жлеза в кръвната плазма и се разкриват чрез прекомерни хормонални ефекти.

  • Именно тези ефекти са маркерите, които проявяват различни симптоми.

Но се случва, че аденомът, въпреки факта, че е жлезист тумор, не засяга структурите, които синтезират хормони. Тогава човек щастливо избягва симптомите на ендокринни заболявания, но това не означава, че ситуацията е безопасна. Такъв тумор може да предизвика други прояви - в края на краищата, аденома на хипофизата е тумор на мозъка. Трябва да се помни, че хипофизната жлеза е разделена на предната, средната и задната част. В задната част има различна структура на тъканта, следователно аденомът може да се нарече и тумор в средните и предните области.

Малки тропни хормони

За да стане по-ясно, трябва да се изясни какви хормони се синтезират от хипофизата при жените в норма. Съответно ще стане по-ясно как се появяват симптомите на различни неоплазми на жлезиста тъкан.

Известно е, че ендокринните жлези, като щитовидната жлеза, произвеждат хормони. Но тя се подчинява на заповеди от хипофизната жлеза. Той произвежда различни тропични хормони, които регулират дейността на ендокринните жлези в периферията. Така, хипофизната жлеза синтезира:

  • TSH - тироид стимулиращ хормон, който регулира функцията на щитовидната жлеза (базален метаболизъм, телесна температура);
  • STH - соматотропен хормон, отговорен за растежа на тялото;
  • ACTH - адренокортикотропен хормон. Той регулира действието на кората на надбъбречната жлеза, която сами по себе си са способни да произвеждат редица хормони (кортикостероиди);
  • FSH, или фоликулостимулиращ хормон. Отнася се за регулаторите на половите жлези: при жени се случва узряване на яйца;
  • LH (лутеинизиращ хормон). Регулира количеството на естрогените при жените.

И всеки от тези тропични хормони се произвежда от собствената му хипофизна жлеза. Съответно, ако се появи аденом, някой от тези процеси се нарушава и се появяват симптоми. Но трудността е, че аденомите не растат точно по границите на “разделението на властите”.

В допълнение, може да има клиника на излишния хормон и неговата липса. Всичко зависи от местоположението и естеството на туморния растеж. Това води до значителни затруднения при диагностицирането, особено в условията на прием на районния лекар „измъчван” от доклади. Трябва да се помни, че метаболизмът на женското тяло има по-голямо хормонално напрежение, отколкото при мъжете, поради редовни промени в менструалния цикъл.

Радвам се, че аденомите, въпреки многото проблеми, които те предизвикват, са почти винаги доброкачествени. Злокачествени новообразувания - аденокарциноми - са редки и най-често са предразположени към кортикотропиноми. Те дават метастази и имат най-лошата прогноза за качеството на живот.

Мнозина ще се интересуват от въпроса: кой регулира производството на тропични хормони? Това се случва в хипоталамуса - отвъдния отдел, който е "общия щаб" на цялата ендокринна система. Той произвежда освобождаващи - фактори, които обикновено причиняват хипофизната жлеза да контролира ендокринната система, а тя, от своя страна, цялото тяло.

Причини за възникване на аденом

Защо се появяват аденоми на хипофизата? Защо туморите изобщо се появяват? Въпросът все още е отворен. Всичко може да доведе до развитието на тази патология. Според статистиката най-честите причини за тумори са:

  • Травматична мозъчна травма;
  • Различни невроинфекции, включително специфични (менингит, енцефалит, невросифилис);
  • Вътрематочна патология;
  • Поради продължителната употреба на орални контрацептиви при жени;
  • С повишена активност на хипоталамуса, ако жлезите в периферията намаляват активността си. Излишъкът на освобождаващите фактори може да доведе до свръхрастеж на хипофизната жлеза. Това може да бъде например при хипотиреоидизъм.

Най-често тази патология се появява при жени в репродуктивна възраст, както и по време на менопаузата. В напреднала възраст и старческа възраст е много по-рядко срещано. Най-вероятната възраст е от 30 до 50 години.

Каква е опасността от образование?

Ако туморът е доброкачествен, той може да предизвика симптоми на различни ендокринни заболявания, например тежка тиреотоксикоза при кризи (с тиротропиноза).

В случай, че туморът расте "сам по себе си" и не променя хормоналния фон, той причинява различни зрителни увреждания и неврологични симптоми, които ще бъдат описани по-долу.

Симптоми и признаци на аденома на хипофизата

Как да разпознаем първите признаци на тумор?

За по-лесна диагностика лекарите разграничават няколко синдрома, които показват различни области на растеж и увреждане.

Чести симптоми

Така че, лекарят може да срещне следните признаци на туморен растеж в хипофизната жлеза (първо изброяваме най-често срещаните, характерни както за хормон-активните, така и за неактивните тумори):

  • Промяна и стесняване на зрителните полета.

Хипофизната жлеза обхваща оптичните нерви, промяната на зрителните пътища и оптичните пътища. Най-често изпускат странични зрителни полета, според вида на "шор" в коня. Такава жена няма да бъде в състояние да управлява кола, защото, за да погледнете в огледалото за обратно виждане, трябва да го погледнете директно, обръщайки главата си;

  • Синдром на цефалгия или главоболие.

Тъй като обемът в мозъка не може да бъде добавен (черепът е затворена топка), налягането се увеличава. Има главоболие в носа, челото, орбитата. Възможни са болки в слепоочията. Тази болка е тъпа и дифузна. Пациентите не показват пръст „къде боли”, но те се държат с длан;

  • С нарастването на аденома, може да има затруднения с носовото дишане, а при злокачествено поникване на костите - поява на кървене от носа и дори алкохол, в случай на нарушаване на мозъчната мембрана.

Симптоми на хормонално активни тумори

Хормонално активните тумори могат да започнат с описаните по-горе симптоми, но по-често проявата на заболяването започва с едно от следните (или няколко) наведнъж:

  • Загуба на телесно тегло, раздразнителност, сълзене, чувство на топлина, сърцебиене, склонност към диария, повишена температура, възможно повишаване на щитовидната жлеза с тиротропиноза;
  • Внезапното нарастване на носа, ушите, пръстите, което придава на гротескния вид. Внезапна поява на диабетни симптоми (жажда, загуба на тегло, сърбеж) или обратното - затлъстяване, изпотяване и слабост. Това е признак на соматотропиноми. С началото на заболяването води до гигантизъм;
  • Наличието на кортикотропиномия при жените води до развитие на симптоми на хиперкортицизъм, което е отделна статия. Налице е специален вид затлъстяване с тънки ръце и крака, лилави ивици, лунно лице, пигментация на кожата. При жените се появява хирзутизъм, настъпва остеопороза, повишава се кръвното налягане. Може да се появи и диабет.

Важно е да запомните, че появата на тези симптоми е най-често свързана с появата на кортикотропиноми и този тумор е най-прогностично неблагоприятен от гледна точка на злокачественост или злокачествено заболяване.

  • От аденомите на хипофизата, които засягат функцията на половите хормони, пролактиномите са по-чести при жените.

Класически пролактиномът е аменорея и галакторея. С други думи - това е прекратяване на менструацията и появата на изпускане от зърната. След това се присъединява безплодието. Настъпва обрив с акне, наблюдава се умерено затлъстяване, рязко се намалява либидото, до аноргазмия. Косата става мазна. Всеки пети пациент с пролактином има проблеми със зрението.

Малко за диагностиката

Ние няма да се ровим в принципите на диагностиката на аденомите на хипофизата. Ясно е, че наскоро методите за визуализация на изследванията, и особено МРТ, са започнали да играят колосална роля. Поради това броят на „случайните находки“ рязко се е увеличил.

Като правило, тя е хормонално - неактивна формации. Но обикновено жената първо се оплаква от ендокринни нарушения, промени в менструалния цикъл и отива при общопрактикуващ лекар, гинеколог, а ако има късмет, тя отива директно към ендокринолог.

"Алтернативният път" е посещение на невролог. Ако има оплаквания от главоболие, замъглено виждане, то като правило МРТ е неизбежен тип изследване. След това се изисква потвърждение на хормоналната активност на тумора, а крайната диагноза е биопсия на хирургичния материал и хистологична проверка. Само тогава можете да бъдете уверени в прогнозата.

Принципи на лечение на аденом - дали операцията винаги е необходима?

Обикновено всеки веднага започва да мисли за операцията, а основният въпрос е цената на операцията за аденома на хипофизата. Разбира се, операцията е безплатна (по закон), но понякога трябва да чакате дълго време и все още да плащате за услугата, толкова много хора плащат за операцията. Средно класическата интервенция (transnasal) може да струва от 60 до 100 хиляди рубли. Използването на "кибер нож" и други методи е много по-скъпо.

Ако пациентът е бил диагностициран със соматотропином или пролактином, тогава е възможно лечението: тези видове тумори се справят добре с лекарства, които стимулират синтеза на допаминовите рецептори (Parlodel, Bromocriptine). В резултат на това синтезът на хормонален аденом намалява и остава да се наблюдава. Ако тя продължи да расте, тогава се изисква операция.

Ако говорим за операция, тогава има различни начини. Така че, неврохирурзите използват трансназална (през носа) и транскраниална (чрез трепаниране на черепа) интервенция. Разбира се, трансназалният достъп е по-малко травматичен, но за тази цел туморът не трябва да бъде повече от 4 - 5 mm.

В момента неинвазивната радиохирургия („кибер нож“) стана много популярна. Точността е 0, 5 mm. Насочената радиация точно унищожава туморните клетки и не уврежда здравата тъкан.

Визуалните функции (при наличие на нарушения) се възстановяват при 2/3 пациенти. Най-лошата прогноза за соматотропином и пролактином. Хормоналната “норма” се възстановява само в 25% от пациентите. Това означава, че след операцията трябва да продължите да се наблюдавате по-често с ендокринолога и да коригирате нарушенията.

Понякога има усложнения след операцията. Най-честите последици са:

  • Увреждане на зрителната хиазъм, нерв или тракт и зрително увреждане. Това се случва, ако туморът е здраво споен към нерва;
  • Кървене от зоната на експлоатация. Може да е причина за смъртта - според статистиката, смъртността е 5%. Но това е общата смъртност, включително в напреднали случаи и в късната диагноза на заболяването;
  • Инфекция и развитие на постоперативен менингит и енцефалит.

Аденом на хипофизата

аз

Адензаma hyзаfiza (аденомна хипофиза)

доброкачествен тумор, произхождащ от клетките на предната хипофиза (аденохипофиза) и локализиран в кухината на турската седловина на клиновидната кост на основата на черепа. От 22 до 30% от всички интракраниални тумори представляват А. гр. Основно А. г. Намира се при хора на възраст 20-40 години, при жените по-често. А. ж. Може да се комбинира с тумори, произхождащи от други ендокринни жлези и клетки на APUD-системата (Apud-система).

Съвременната класификация на А. е базирана на сравнение на клиничните симптоми и стойностите на концентрацията на тропичните хормони в кръвта с имунохистохимичните и електронно-микроскопските характеристики на тумора. Разграничаване между хормонално-активния и хормон-неактивен A. гр. Хормонално-активен А. ж. Развитието на такива тумори се посочва чрез повишаване на концентрацията на тези хормони в кръвния серум и наличието на изразен клиничен синдром, който е следствие от свръхпроизводството на един или друг хормон. Хормон-активният A. гр. Включва пролактиновите секретиращи пролактин, соматотропиномите, секретиращи соматотропния хормон (растежен хормон), кортикотропиномите, секретиращи кортикотропин, тиротропиномите, секретиращи хиротропни хормони и др.

Около половината от всички хормон-активни A. g са пролактиноми. На около 1 /3 пациентите с A. g са диагностицирани със соматотропиноми, сравнително рядко се срещат смесени тумори, пролактозоматотропиноми и пролактични кортикотропиноми. Останалите A. гр. Са редки тумори. Хормонално неактивни A. гр. (Синоним: онкоцитома, нулеви клетъчни тумори) съставляват много малка част от всички A. g. И преди появата на неврологични симптоми, свързани с въздействието на голям тумор върху околните й структури, са клинично "тъпи" тумори.

В зависимост от големината се различават микроаденоми (диаметър на тумора по-малък от 10 mm) и хипофизни макроаденоми, които могат да варират значително в клиничното протичане и отговора на различните видове терапия. А. са по-често твърди тумори с добре различима капсула (въпреки това, в микроаденомите капсулата е по-слабо изразена или дори напълно отсъства). В A. g. Може да има кистични промени, признаци на кръвоизливи в тумора, калцирания. Последните са особено характерни за пролактина. Повечето A. гр. Няма морфологични признаци на злокачествено заболяване. Въпреки това, много от тях (особено пролактиноми и пролактозоматотропиноми) показват склонност да покълнат в мозъчната мозъчна мозъчна материя и околните хипофизни жлези.

В ранен стадий А. Развива се в кухината на турската седловина (ендоселарни тумори), като се увеличава постепенно, туморът може да се разпространи надолу, в сфеноидния синус (интраселарния), нагоре - по посока на диафрагмата на турското седло и оптичния хиазъм (супраселарен), странично въздействие върху структурата на кавернозния синус, базалните части на темпоралните дялове на мозъка и големите съдове на главата, в задната част - в посока на мозъчния ствол (ретроселарен) и преден - по посока на фронталните лобове, орбита, решетката лабиринт и носната кухина (antesellyarno).

Клиничните, радиоимунологични, имунохистохимични и електронно-микроскопични характеристики на A. g. Не винаги съвпадат. Най-големите трудности са свързани с хиперпролактинемията, която често се открива чрез радиоимунологични методи, които се развиват не само при пролактиноми, но и при други видове А. като резултат от прекомерното продуциране на пролактин от пролактитофите около тумора. В някои случаи, секреторни гранули, подобни на гранули, съдържащи АКТХ или пролактин, се откриват в "мют" А., което се обяснява с образуването на хормони с променени биологични свойства.

Патогенезата на А. е изследвана недостатъчно. Съществува концепция за първично увреждане на хипоталамуса с вторично включване на аденохипофизната тъкан в процеса, последователен етап на хиперплазия → аденоматоза → аденом, както и концепцията за първично увреждане на хипофизната жлеза, в резултат на което възниква аденом. Образуването на някои A. g. (Тиреотропин, гонадотропин) се дължи на хиперстамулацията на хипофизата на хипофизата, потвърдена от изследването на производството на освобождаващи хормони от хипоталамуса, на фона на първичното намаление на активността на периферните ендокринни жлези (например при първичен хипотиреоидизъм, хипогонадизъм). Образувания на A. g. Хормонално неактивни A. g. Не причиняват ясни ендокринно-метаболитни нарушения. Постепенно развиващият се хипопитуитаризъм с хормон-неактивен A. g се дължи на увреждане на тъканта на хипофизата от растящия тумор.

Клинични прояви на хормонално-активен А. гр. Състоят се от ендокринно-метаболитен синдром, офталмоневрологични и рентгенологични симптоми. Тежестта на ендокринно-метаболитния синдром отразява нивото на излишния хипофизен хормон и степента на увреждане на тъканта около тумора. При някои А., например кортикотропиноми, някои тиротропиноми, клиничната картина се дължи не толкова на прекомерното производство на самия тропичен хормон, а на свързаната с това активация на таргетния орган, който се изразява чрез хиперкортицизъм, тиреотоксикоза.

Офталмоневрологични симптоми, показващи наличието на A. g. (Първична атрофия на зрителните нерви, промени в зрителното поле на типа битемпорална хемианопсия, хипопсия и др.), Зависят от растежа на супраселарния тумор, а главоболието се дължи на налягането на тумора върху диафрагмата на турското седло., локализирани в предната, временна, зад орбиталните области, обикновено тъпи, не са придружени от гадене, независимо от позицията на тялото и не винаги се отстраняват от аналгетици. По-нататъшният растеж на тумора води до увреждане на хипоталамичните структури. Растежът на A. в странична посока причинява компресия на III, IV, VI и клони на V черепните нерви с развитието на офталмоплегия и диплопия. Растежът на тумора надолу, по посока на дъното на турското седло, и разпространението на процеса в синуса на сфеноидната кост, етмоидните синуси могат да бъдат придружени от усещане за запушване на носа и освобождаване на гръбначно-мозъчна течност (ликьор) от носа.

Внезапното повишаване на главоболието и офталмологичните неврологични симптоми при пациенти с A. g. Най-често се свързва или с ускорен туморен растеж, например по време на бременност, или с кръвоизлив в тумора. Кръвоизлив в тумора се счита за тежко, но не фатално усложнение. Установено е, че кръвоизливи при A. g. Се срещат доста често и могат да доведат, в допълнение към увеличаване на главоболието, увреждането на зрението и развитието на хипопитуитаризъм, на спонтанното "излекуване" от хормонално активната A. Спонтанното "излекуване" е най-често при пролактиномите. Увеличеният тумор по време на бременност може да бъде свързан с неизбежно увеличаване на аденохипофизата през този период; Отбелязва се, че при повечето пациенти с пролактиноми след раждането туморът е намален.

Симптоми А., открити чрез рентгенография, променят формата и размера на турското седло, изтъняване и разрушаване на костните структури, които я образуват и др. С компютърна томография, самият тумор може да се визуализира.

За индивидуален хормон-активен А, характеризиращ се със специфични клинични симптоми. Пролактиномите при жените се проявяват чрез синдром на галакторея - аменорея (вж. Galactorrhea - синдром на аменорея). Често, основната ендокринна проява на тези тумори е само галакторея, или само нарушение на менструалния цикъл, или безплодие, но по-често се забелязва комбинация от тези симптоми. Приблизително една трета от жените с пролактиноми имат умерено затлъстяване, лека хипертрихоза, акне, себорея на скалпа, нарушена сексуална функция - понижено либидо, аноргазмия и др. При мъжете основните ендокринни прояви на пролактинома са нарушена сексуална функция (понижено либидо, импотентност), гинекомастия и галакторея са относително редки. При жени с пролактиноми, по време на откриването на тумор, офталмологичните неврологични нарушения се срещат в не повече от 26% от случаите, при мъжете доминират офталмологичните неврологични симптоми. Това се дължи, както изглежда, на факта, че при жените пролактиномите по-често се откриват на стадия на микроаденомите, а при мъжете, поради бавното нарастване на такива неспецифични симптоми като сексуална слабост и т.н., почти винаги се открива тумор на вече голям размер.

Растежните хормони се проявяват клинично с акромегалиен синдром (Acromegaly) или гигантизъм при деца. При акромегалия, в допълнение към промените в скелета и меките тъкани, характерни за това заболяване, може да се повиши кръвното налягане, да се развият симптоми на затлъстяване и диабет; Често се наблюдава увеличаване на щитовидната жлеза (често без дисфункция). Често се забелязва хирзутизъм, появата на папиломи, невуси, брадавици по кожата, изразена мазна кожа на кожата, повишено изпотяване; работоспособността на пациентите е намалена. Офталмоневрологичните симптоми при соматотропиномите се развиват на определен етап по време на извънклетъчния растеж на тумора. В допълнение към горните симптоми се наблюдава периферна полиневропатия, проявяваща се с парестезии, понижена чувствителност в дисталните крайници и болки в крайниците.

Рядко се срещат кортикотропиноми в A. g. Според съвременните данни, при болест на Иценко - Кушинг (вж. Иценко - болест на Кушинг), кортикотропиномите се откриват в почти 100% от случаите. Прогресивно увеличение на кортикотропин след двустранна адреналектомия. произведен във връзка с болестта Иценко - Кушинг, наречен синдром на Нелсън. Кортикотропиномиите по-често от А. от други видове могат да бъдат малигнизирани и метастазира. Ендокринно-метаболитният синдром при кортикотропиномите се дължи както на хиперкортизолизъм с прояви, характерни за болестта на Иценко-Кушинг, така и на хиперпродукция на АСТН и свързаните с него пептиди, β-липотропен фактор на хипофизната жлеза, меланоцитостимулиращ хормон с повишена пигментация на кожата. Офталмоневрологичните симптоми на кортикотропинома обикновено не се откриват, тъй като тези тумори, които причиняват тежки ендокринни нарушения, обикновено се диагностицират рано. Кортикотропин се характеризира с ендокринни психични разстройства.

Гонадотропиномите и тиротропиномите също рядко се срещат с A. ж. Техните ендокринно-метаболитни прояви зависят от това дали тези тумори са първични или се развиват поради дълго съществуващо увреждане на целевата жлеза (например при хипогонадизъм или хипотиреоидизъм). Първичните тиротропиноми причиняват развитието на тиреотоксикоза, вторични се откриват на фона на хипотиреоидизъм. При гонадотропиноми се забелязва гилогонадизъм, рядко - галакторея, в резултат на съпътстваща хиперсекреция на пролактин от тъканта на аденохипофизата около тумора. Гонадотропиномите обикновено се диагностицират въз основа на офталмологични неврологични симптоми, тъй като Ендокринните прояви на тези тумори не са специфични.

Основните методи за диагностика на А. гр. Са клинични, биохимични и рентгенови изследвания (краниография), радиоимунологичен метод, компютърна томография, ЯМР томография. Ако се подозира А., рентгенова краниография (фиг. 1) в две изпъкналости и томография на турската зона на седлото се изпълняват предимно за идентифициране на характерните признаци на вътреклетъчния обемен процес, предизвикващ промени в костните структури - остеопороза, разрушаване на турски седло и др. дъното на турското седло. За да се установи наличието на тумор, характеристиките на неговата структура (твърда, кистозна и т.н.), посоката на разпространение и величината позволяват компютърната томография (фиг. 2) с контрастно усилване. ЯМР томография с А. гр. Позволява в някои случаи да се идентифицира инфилтративен туморен растеж (фиг. 3). Ако се подозира латерален растеж на тумора (към кавернозните синуси), се извършва церебрална ангиография. С помощта на пневматичен резервоар те откриват изместване на хиазматични цистерни, както и признаци на „празно” турско седло (виж. Хипофизната жлеза).

Специфичен, високочувствителен диагностичен метод за A. гр. Има радиоимунологично определяне на серумните нива на хипофизните хормони.

Диагностика на A. g. А. може да се подозира в присъствието на ендокринно-метаболитен синдром или офталмоневрологични нарушения. Ярко изразената емоционална лабилност на пациентите с A. g., Трудностите при диагностичното търсене, вероятността от свръхдиагностика, бавен растеж и доброкачественото клинично протичане на много A. гр. Изискват тактично и внимателно запознаване на пациентите с резултатите от проучването. Лекарят трябва преди всичко да се увери, че ендокринно-метаболитният синдром не е резултат от приема на определени лекарства (невролептици, редица антидепресанти и противоязвени лекарства, които причиняват развитието на галакторея, или кортикостероиди, допринасящи за появата на така наречените кушиноидизъм и др.) Или неврорефлексни влияния (често самостоятелно палпиране на млечните жлези, наличието на вътрематочен контрацептив, хроничен аднексит, който може да допринесе за появата на рефлексна галакторея). Първичният хипотиреоидизъм, който е често срещана причина за галакторея, трябва да бъде изключен. След това се определя определянето на концентрацията на тропичните хормони на хипофизната жлеза в кръвта и рентгеновото изследване на черепа. Значително увеличаване на концентрацията на съответния хормон в кръвта, в комбинация с радиологични признаци на А., потвърждава диагнозата. Ако при соматотропиномите, макроаденомите обикновено се откриват по време на диагностицирането, тогава пролактиномите, особено при жените, често се диагностицират само въз основа на значителна пролактинемия (над 100 μg / l) с нормални размери на турското седло. Ако концентрацията на хипофизни хормони в кръвта е ниска, а рентгеновото изследване показва наличието на лезия в турската зона на седлото, се използват компютърна томография, ЯМР томография, пневмоцистернография, церебрална ангиография.

За да се идентифицира аномалната реакция на аденоматозната тъкан към фармакологичните ефекти, се използват и специални фармакологични тестове. Ако подозирате, пациентът трябва да бъде изпратен за консултация на офталмолог. Изследването на остротата и зрителните полета, изследването на фундуса на окото ви позволява да диагностицирате зрителното увреждане (синдром на хиазма), понякога - увреждане на околумоторния нерв.

Диференциалната диагноза се извършва с хормонално-неактивни тумори, разположени в турската зона на седлото, с локализация на нехипофизата, произвеждаща пептидни хормони, и хипоталамо-хипофизна недостатъчност (хипоталамо-хипофизна недостатъчност) на нетуморна генеза. Диференциране А. гр. Необходимо е със синдрома на "празното" турски седло, което се характеризира и с развитието на офталмологичен неврологичен синдром.

Лечението на А. гр. Е сложно, зависи от вида на аденом (хормон-активен или хормон-неактивен), неговия размер, тежест и тежест на клиничните прояви. Ефективността на хирургичното лечение, дистанционната и интерстициалната лъчева терапия, лекарственото лечение зависи от етапа на развитие на тумора и тежестта на клиничните симптоми.

Пролактиномите, независимо от размера им, при отсъствие на нарастващи нарушения на зрителните функции, първо се лекуват консервативно с допаминови рецепторни агонисти (parlodel и други), докато бременността може да бъде разрешена на фона на дългосрочното лечение на жените. Лечение на рефрактерна към лекарствена терапия ендоселарна пролактин хирургична. Използва се също прецизно протонно облъчване. Предпочитат се микрохирургични методи за лечение. За големи тумори, разпространявани до параселарни структури, се извършва неврохирургична операция с последваща следоперативна лъчетерапия.

За соматотропин и пролактисоматотропин с локализация на ендоселарния тумор, хирургично лечение и протонно лъчева терапия са алтернативни методи. Ако радикалното хирургично лечение не е възможно поради кълняемостта на тумора в етмоидните синуси и орбита или с изключително големи туморни размери в следоперативния период, се използва дистанционна гама терапия за предотвратяване на туморен растеж, като се използват парлодел или други лекарства - допаминови рецепторни агонисти.

Кортикотропиномите при млади пациенти, проявяващи се със синдром на Нелсън или Иценко - болест на Кушинг с лека или умерена тежест, са по-често подложени на дистанционна радиационна терапия; с малки размери на тумора, предпочитание се дава на протонно облъчване. В тежки случаи целта на първия етап на лечението е да се елиминира или да се намали степента на хиперкортизолизъм чрез химиотерапия и хирургично отстраняване на едната или двете надбъбречни жлези, а отдалеченото облъчване на хипофизата (за предпочитане протон) се извършва на следващия етап на лечение.

Тиротропиномията и гонадотропиномията се лекуват според техния размер и разпространение, започвайки с хормонозаместителна терапия, а ако е необходимо, хирургично лечение и лъчева терапия се добавят по-късно.

Лечение на хормонално неактивен A. g. Комплекс (хирургично лечение и лъчева терапия); при следващите пациенти се предписва коригираща хормонална терапия.

Необходимо е да се подчертае, че след оперативно, радиационно и дори по-сложно лечение пациентите с А. гр. Трябва да останат под постоянен надзор на ендокринолог. В процеса на комплексно лечение и особено след него може да се развие надбъбречна недостатъчност (виж надбъбречните жлези) и хипоталамо-хипофизна недостатъчност (хипоталамо-хипофизна недостатъчност).

Прогнозата на А. зависи от размера, хормоналната активност на тумора и клиничното протичане на заболяването. При пролактиномите прогнозата за живота е благоприятна, освен в случаите на злокачествени тумори.

Библиография: Виноградов И.Н. и Tyapina R.S. Съвременни идеи за лечение на тумори на хипофизата, Vopr. Neurohir., № 3, p. 52, 1987; Дедов И. И., Беленков Ю.Н., Мелниченко Г.А. и др. Използване на ядрено-магнитен резонанс при диагностиката на аденоми на хипофизата, Пробл. Endocrinol., V. 35, No. 4, p. 33, 1989, библиогр. Тумори на хипофизната жлеза и хиазмо-селярна област, изд. BA Самотокина и В.А. Khilysho, L., 1985; Старкова Н.Т. Клинична ендокринология, p. 12, М., 1983; GA Мелничевко, К.И. Minatva.

Фиг. 1. Рентгенограма на черепа (страничен изглед) на пациент с макропролактинома: наблюдава се значително увеличение на размера на турското седло (посочено със стрелката).

Фиг. 3. Томограма на главата, получена чрез ЯМР томография (сагитален разрез), пациент с пролактином (посочен със стрелка).

Фиг. 2. Компютърна томограма на турската зона на седлото (аксиална проекция) на пациент със соматотропин (обозначена със стрелката).

II

Адензаma hyзаfiza (аденомна хипофиза)

тумор, произхождащ от аденоцити на предната хипофизната жлеза; проявяват се с ендокринни нарушения и с растеж отвъд турското седло - зрителни нарушения и други неврологични нарушения.

Адензаma hyзаfiza anaplastиchesky (остарял; a. хипофиза anaplasticum) - виж аденокарцином на хипофизата.

Адензаma hyзаFiza atsidofилен (a. hypophysis acidophilicum; синоним: A. хипофилна оксифилна, A. хипофизна еозинофилна) - A. g., развиваща се от ацидофилни аденоцити; проявява се с гигантизъм или акромегалия.

Адензаma hyзаФиза Базофилен (a. hypophysis basophilicum) - A. g., развиващ се от базофилни аденоцити; по-често се проявява под формата на болестта Иценко - Кушинг.

Адензаma hyзаfiz chиVNO-CLдточен - виж аденома на хипофизата е хромофобна.

Адензаma hyзаfiz evilипървичен (устар. a. hypophysis malignum) - вижте аденокарцинома на хипофизата.

Адензаma hyзафизиологичендкоагулант-CLдточен - виж аденома на хипофизата е хромофобна.

Адензаma hyзаФиза Оксифилен (a. hypophysis oxyphilicum) - вижте ацидофилния хипофизен аденом.

Адензаma hyзаfaz seeдShannaya (A. hypophysis mixtum) - A. g., Която се развива от различни аденоцити (хромофобни, ацидофилни, базофилни); прояви зависят от преобладаването на един вид аденоцит.

Адензаma hyзаФиз ХромофзаBnai (a. Hypophysis chromophobicum; синоним: A. хипофизната жлеза е основна клетъчна, A. хипофизата е безразлична клетъчна) - A. g., Развиваща се от хромофобни аденоцити; обикновено се проявява синдром на адипозогенитална дистрофия, а за големи размери - признаци на компресия на нервните образувания.

Адензаma hyзаfiza eosinophилен (а. хипофиза еозинофилум) - вижте ацидофилния хипофизен аденом.