Клиника по пластична хирургия
и професор по козметология С. Н. Блохин
и д-р Улф И.А.

Световна здравна организация, 2012.

  1. Инвазивен рак без допълнителна спецификация (BDU)
    • плеоморфен рак
    • рак с остеокластоподобни студени гигантски клетки
    • меланоиден рак
  2. Инвазивен лобуларен рак
    • класически лобуларен рак
    • солидна опция
    • алвеоларен вариант
    • плеоморфен вариант
    • тубулобуларен вариант
    • смесен лобуларен рак
  3. Рак на тубула
  4. Cribriform рак
  5. Слизест рак
  6. Рак с медуларни черти
    • медуларен рак
    • атипичен медуларен рак
    • инвазивен рак BDU с медуларни характеристики
  7. Рак с апокринна диференциация
  8. Рак с криоидна диференциация
  9. Инвазивен микропапиларен рак
  10. Метапластичен рак
    • без специални функции
    • слабо диференциран железен плосък клетъчен карцином
    • фиброцитен вариант на метапластичен рак
    • плоскоклетъчен карцином
    • рак на вретена
  11. Метапластичен рак с мезенхимална диференциация
    • диференциране на hondroid
    • остеоидна диференциация
    • други видове диференциация
  12. Смесен метапластичен рак
  13. Миоепителен рак
  14. Редки видове рак
  15. Рак с невроендокринни черти
    • високо диференциран невроендокринен клетъчен карцином
    • слабо диференцирана невроендокринна клетка (дребноклетъчен карцином)
    • рак с диференциране на невроендокринни клетки
  16. Секреторен рак
  17. Инвазивен папиларен рак
  18. Аминоцелуларен рак
  19. Мукоепидермоиден рак
  20. Полиморфен рак
  21. Рак на рака
  22. Рак на липидните клетки
  23. Богат на гликоген рак
  24. Рак, подобен на очната
  25. Тумори като тумори на слюнчените жлези или кожни придатъци
    • tsilindroma
    • ясна клетъчна хидроаденома
  1. Плеоморфен аденом
  2. Adenomioepitelioma
    • рак аденомиепителиома
  3. Аденоцистичен рак
  1. In situ дуктален карцином
  2. Лобуларна неоплазия
    • In situ лобуларен рак
      • Класически лобуларен рак in situ
      • Плеоморфен лобуларен рак in situ
    • Атипична лобуларна хиперплазия

Интрадуктални пролиферативни лезии

  1. Типична дуктална хиперплазия
  2. Цилиндроцелуларни лезии, включително плоска епителна атипия
  3. Атипична дуктална хиперплазия
  1. Интрадуктален папилом
    • интрадуктален папилом с атипична хиперплазия
    • интрадуктален папилом с дуктален карцином in situ
    • интрадуктален папилом с лобуларен рак in situ
  2. Интрадуктален папиларен рак
  3. Капсулиран папиларен рак
    • Капсулиран папиларен рак с инвазия
  4. Твърд папиларен рак in situ
    • Твърд папиларен рак с инвазия

Доброкачествени епителни пролиферати

  1. Склерозираща аденоза
  2. Апокринна аденоза
  3. Микрогландуларна аденоза
  4. Микрогландуларна аденоза
  1. Тубуларен аденом
  2. Кърмещ аденом
  3. Апокринен аденом
  4. Дуктален аденом
  1. фиброаденом
  2. Тумори на листата
    • доброкачествен
    • граница
    • злокачествен
    • перидуктален стромален тумор
    • нисък клас
  3. хамартом
  1. Аденом на зърната
  2. Сирингоматоден тумор
  3. Болестта на Paget на зърното

oncomammology

заболяване на гърдата

Кистозна патология

Уплътнения, възли

допълнително

Календар на отстъпките

Клиника на Гиляровски

Москва, м. Проспект Мира, ул. Гиляровского, 55

Клиника по Подсосенски

Москва, м. Чкаловская или м. Курская, пер. Подсосенски, 20А

Акции в фрау Клиник!

Направете среща

Регистрирайте се за нашия бюлетин, за да сте в крак с промоциите и новините на клиниката:

Клиника на Гиляровски

Москва, м. Проспект Мира, ул. Гиляровского, 55

Клиника по Подсосенски

Москва, м. Чкаловская или м. Курская, пер. Подсосенски, 20А

    Москва, м. Чкаловская или м. Курская, пер. Казарми, 10, стр. 5

    Обръщаме внимание на факта, че този сайт е само за информационни цели и при никакви обстоятелства не е публична оферта, определена от разпоредбите на чл. 437, ал. 2 от Гражданския кодекс на Руската федерация.

    Информацията за цените е с уведомление и не е публично предложение. Разходите за медицински услуги се определят след вътрешна консултация със специалисти. Настоящата ценова листа, запечатана и подписана от ръководителя, е на информационния щанд на Клиниката. Организацията работи въз основа на валиден лиценз, издаден от Министерството на здравеопазването на Руската федерация.

Класификация на рака на гърдата

Класификацията на рака на гърдата се извършва от СЗО по системата TNM, въз основа на която се определя стадия на рак на гърдата на етапи 1, 2, 3 или 4. Също така, за диагностика и избор на тактика на лечение се използва класификацията по МКБ 10, според хистологията, степента на туморен растеж, определянето на рисковата група за операцията.

Класификация на рака на гърдата съгласно МКБ 10

C50 Злокачествено заболяване на гърдата.
C50.0 Зърна и ареола.
С50.1 Централна част на млечната жлеза.
C50.2 Горен квадрант.
C50.3 Долен вътрешен квадрант.
C50.4 Горен квадрант.
C50.5 Долен външен квадрант.
C50.6 Аксиларна област.
C50.8 Разпределение на повече от една от горните области.
C50.9 Локализация, неуточнена.
D05.0 Лобуларен карцином in situ.
D05.1 Интрадуктален карцином in situ.

Хистологична класификация на рак на гърдата

В момента се използва хистологичната класификация на СЗО от 1984 година.

А. Неинвазивен рак (in situ) t

• интрадуктален (интраканаликуларен) рак in situ;

• лобуларен (лобуларен) рак in situ.

B. Инвазивен рак (инфилтриращ карцином)

• други форми (папиларно, плоскоклетъчно, ювенилно, вретено, псевдосаркоматозно и др.).

В. Специални (анатомични и клинични) форми

Най-често диагностицираните хистологични форми на рак са: плоскоклетъчен карцином;
Болест на Paget (специален вид плоскоклетъчен карцином в зърното на жлезата); аденокарцином (жлезист тумор). Най-благоприятната прогноза за курса и лечението са: рак на тубуларната, лигавичната, медуларната и аденоцистичната.

Ако патологичният процес не се простира отвъд един канал или лобула, тогава ракът се нарича неинфилтративен. Ако туморът се разпространи към сегментите, които лежат наоколо, то се нарича инфилтрация. Инфилтративният рак е най-често откритата форма (дуктална форма 50-70% от случаите и лобуларна форма - в 20%).

Прочетете повече за лечението и прогнозата за рак на гърдата на нашия уебсайт.

Класификация по скорост на туморен растеж

Скоростта на растеж на тумора на млечната жлеза се определя с помощта на радиационно-диагностични методи, като скоростта на растеж на рак показва ясно колко злокачествен е процесът.

- Бързо нарастващ рак (общата маса на туморните клетки става 2 пъти по-голяма за 3 месеца).

- Средната скорост на растеж (увеличаване на масата наполовина се наблюдава през годината).

- Бавно нараства (увеличаване на тумора с 2 пъти в повече от една година).

Класификация на TNM за рака на гърдата

Т - дефиниция на мястото на първичен тумор.

N - участие на лимфни възли.

М - наличието на метастази.

Първичен тумор (Т)

Tx - недостатъчно данни за оценка на първичния тумор.

Това - първичният тумор не е дефиниран.

Tis - рак in situ.

Tis (DCIS) - преинвазивен карцином (дуктален карцином in situ).

Tis (LCIS) - неинфилтриращ се вътре-дуктален или лобуларен карцином (лобуларен карцином in situ).

Tis (Paget's) - рак на Paget на зърното на гърдата при отсъствие на тумор в гърдата.

T1 - Тумор ≤ 2cm в най-голямото измерение.

T1mic е микроинвазивен рак (≤ 0,1 cm в най-голямото измерение).

T1a - тумор от 0.1 - 0.5 cm.

T1b - тумор 0.5 - 1.0 cm.

T1c - тумор 1 - 2 cm.

T2 - тумор 2.1 - 5 cm.

Т3 - тумор> 5 cm.

T4 - тумор от всякакъв размер с пряко разпространение към кожата или гръдната стена (фасция, мускул, кост).

- T4a: туморът расте в гръдната стена, но не расте в гръдните мускули;

- T4b: тумор с язва на кожата и / или оток (включително симптом на портокалова кора) и / или метастази в кожата на гърдата със същото име;

- T4c: комбинация от T4a и T4b;

- T4d: Първичен едематозен рак, възпалителен рак на гърдата (без първичен фокус).

Регионални лимфни възли (N)

Локализацията на засегнатите регионални лимфни възли и преобладаването на туморния процес се оценяват с помощта на палпация, ултразвук, КТ, МРТ, РЕТ) и аутопсия (според резултатите от хистологичното изследване на лимфните възли след операцията).

Клинична класификация

Nx - недостатъчно данни за оценка на състоянието на регионалните лимфни възли.

Не - няма признаци на метастатично увреждане на регионалните лимфни възли.

N1 - метастази в изместени аксиларни лимфни възли или лимфни възли върху засегнатата страна.

N2 - метастази в аксиларни лимфни възли, фиксирани един с друг, върху засегнатата страна или клинично определени (при преглед, ултразвук, КТ, МРТ, РЕТ, но не лимфосцинтиграфия) метастази във вътрешните лимфни възли на гърдата на засегнатата страна при липса на клинично откриваеми метастази в аксиларните лимфни възли:

- N2a - метастази в аксиларните лимфни възли от страната на лезията, фиксирани една към друга или други структури (кожа, гръдна стена)

- N2b - метастази, определени само клинично (по време на изследването, ултразвук, КТ, МРТ, PET, но не при лимфосцинтиграфия), във вътрешните лимфни възли на млечната жлеза при отсъствие на клинично определени метастази в аксиларните лимфни възли на засегнатата страна;

N3 - метастази в субцлавните лимфни възли на засегнатата страна с / без метастази в аксиларните лимфни възли, или клинично дефинирани метастази (когато се наблюдават, ултразвук, CT, MRI, PET, но не лимфосцинтиграфия) във вътрешните лимфни възли на млечната жлеза на засегнатата страна с наличието на метастази в аксиларните лимфни възли или метастази в супраклавикуларните лимфни възли върху засегнатата страна с или без метастази в аксиларните или вътрешните лимфни възли на млечната жлеза:

- N3a: метастази в субклонови лимфни възли върху засегнатата страна;

- N3b: метастази във вътрешните лимфни възли на гърдата на засегнатата страна;

- N3c: метастази в супраклавикуларни лимфни възли върху засегнатата страна.

Патоанатомична класификация на рака на гърдата

рNx ​​- недостатъчно данни за оценка на състоянието на регионалните лимфни възли (възли отстранени по-рано, или неотстранени за следкланичен преглед).

pNo - няма хистологични признаци на регионални метастази на лимфни възли, не са провеждани допълнителни проучвания върху изолирани туморни клетки.

Ако има само изолирани туморни клетки в регионалните лимфни възли, този случай е класифициран като No. Единични туморни клетки под формата на малки клъстери (не повече от 0.2 mm в най-голямото измерение) обикновено се диагностицират чрез имунохистохимия или чрез молекулярни методи. Изолираните туморни клетки обикновено не проявяват метастатична активност (пролиферация или стромална реакция)

pNo (I-): няма хистологични признаци на регионални метастази на лимфни възли; отрицателни резултати от имунохистохимията.

pNo (I +): няма хистологични признаци на регионални метастази на лимфни възли; положителни резултати IHC при отсъствие на клъстери от туморни клетки повече от 0,2 mm в най-големия размер според IHC

pNo (mol-): няма хистологични признаци на регионални метастази на лимфни възли; отрицателни резултати от молекулярни изследователски методи.

pNo (mol +): няма хистологични признаци на регионални метастази на лимфни възли; положителни резултати от молекулярни изследователски методи.

pN1 - метастази в 1 - 3 аксиларни лимфни възли на засегнатата страна и / или във вътрешните лимфни възли на млечната жлеза на засегнатата страна с микроскопски метастази, определени чрез изрязване на сензорния лимфен възел, но не клинично открити (чрез изследване, ултразвук, CT, MRI, PET, но не и за лимфосцинтиграфия):

- pN1mi: микрометастази (> 0.2 mm, но 2 mm;

- N2b - клинично дефинирани метастази (по време на изследването, ултразвук, КТ, МРТ, PET, но не в лимфосцинтиграфия), във вътрешните лимфни възли на гърдата на засегнатата страна, при липса на метастази в аксиларните лимфни възли.

pN3 - метастази в 10 или повече аксиларни лимфни възли върху засегнатата страна; или метастази в подключичните лимфни възли върху засегнатата страна; или клинично определени (при преглед, ултразвук, КТ, МРТ, PET, но не и при лимфосцинтиграфия) метастази във вътрешните лимфни възли на гърдата на засегнатата страна с една или повече метастази на аксиларните лимфни възли; или увреждане на повече от 3 аксиларни лимфни възли с клинично отрицателни, но микроскопично доказани метастази във вътрешните лимфни възли на гърдата; или метастази в супраклавикуларни възли на засегнатата страна:

- pN3a: метастази в 10 или повече аксиларни лимфни възли, единият от които е> 2 mm или метастази в субклонови лимфни възли върху засегнатата страна;

- pN3b: клинично определени (при изследване, ултразвук, CT, MRI, PET, но не лимфосцинтиграфия) метастази във вътрешните лимфни възли на млечната жлеза на засегнатата страна в присъствието на една или повече метастази на аксиларни лимфни възли; или увреждане на повече от 3 аксиларни лимфни възли и вътрешни лимфни възли с клинично отрицателни (по време на изследването, ултразвук, КТ, МРТ, PET, но не и с лимфосцинтиграфия), но микроскопично доказани метастази във вътрешните лимфни възли на млечната жлеза по време на стениална биопсия;

- pN3c: метастази в супраклавикуларни лимфни възли върху засегнатата страна.

Отдалечени метастази (М)

MX - недостатъчно данни за оценка на наличието на отдалечени метастази

Mo - няма признаци на отдалечени метастази.

M1 - има далечни метастази, включително кожни лезии извън жлезата, в супраклавикуларни лимфни възли.

Етапи на рак на гърдата

Въз основа на TNM системата се определят етапите на рак на гърдата. В зависимост от сцената, изберете тактиката на лечение. Етапи на рак на гърдата са представени в таблицата.

Неинфилтративен дуктален и лобуларен карцином

Интрадуктален рак на гърдата:

Интрадукталният карцином представлява не повече от 2% от другите форми. Характеризира се с четири основни вида растеж: твърдо, акне, папиларно и cribrous. По-често в един тумор всички варианти на растеж са видими, но понякога един от тях преобладава.

Диагнозата на този вид рак се извършва главно с мамографско изследване, когато се откриват множество микрокальцинати, те се считат за патогномонични за този вид рак. Клиничните прояви не винаги се свързват с нодуларните образувания, по-често се определя фино или твърдо уплътняване по време на палпацията.

Акнетоподобният рак има характерна макроскопска картина: тъканта на гърдата се прониква в засегнатата област с жълто-сиви корди, образувани от разширени канали, от които се изтласкват малки сиви маси под формата на задръствания.
Понякога местата на запечатване са видими без ясни граници на сивкав, финозърнест вид.

Микроскопски открити рязко разширени канали, напълнени с твърди пролиферати на рязко полиморфни клетки.

В централните части на пролиферацията се виждат огнища на некроза, понякога се калцират некротични маси и тези калцификации се виждат ясно на мамограмите. Има разширени канали с cribrous и papillary структури. Понякога те са изградени от малки, по-скоро мономорфни клетки, по-рядко се открива полиморфизъм на клетките. В повечето случаи лезиите са с диаметър 2–3 cm, но понякога лезията може да достигне 5–6 cm.

Този вид рак се характеризира с разпространение по протежението на каналите далеч отвъд основния фокус, както и нарастване в съседните лобули, които запазват своята архитектоника, но съдържат рязко полиморфни ракови клетки в алвеолите.
В творбите на повечето изследователи се подчертава, че интрадукталният рак е почти винаги придружен от инвазивен растеж, но не винаги се открива при изследването на отделните секции.

Изследването на млечната жлеза извън тъканите, отстранени по време на секторна резекция, позволи откриването на интрадуктални комплекси в същата млечна жлеза или микроинвазивност при 45-50% от пациентите. Във връзка с факта, че е поставена диагнозата „интрадуктален рак”, много автори препоръчват не радикална резекция, която е толкова широко разпространена в момента, а за да се избегне рецидив, да се направи радикална мастектомия.

Лобкуларен рак:

In situ лобуларен рак (синоними: "алвеоларен карцином", "ацинарен карцином", "неинфилтративен лобуларен карцином") е най-често на възраст 45-48 години.
Среща се мултицентрично, главно в горните външни квадранти на млечните жлези. По отношение на наблюденията (до 30%) е отбелязано двустранно увреждане.

Той се открива само чрез микроскопско изследване като случайно откриване в сектора на гърдите, отстранен поради доброкачествен процес или в комбинация с други видове рак. Крайните канали на лобулите са образувани от алвеоларни структури на сравнително малки мономорфни клетки с ярка цитоплазма, слабо свързани помежду си.

По-рядко се откриват големи полиморфни клетъчни елементи с хиперхромни ядра и фигури на митоза. Някои клетки в цитоплазмата съдържат слуз и криоидни елементи. В тази връзка има мнение за лобуларния произход на рак на гърдата с клетъчна клетъчна клетка. За лобуларния неинфилтративен рак се характеризира с т.нар. Педжетоидно разпространение през близките канали. Клетките от алвеолите проникват в епитела на тръбите и постепенно го заменят, но никога не достигат до големите канали на назосомната зона и зърното.

Диференциалната диагноза на атипичната лобуларна хиперплазия и рак in situ в някои случаи представлява значителни затруднения, поради което някои автори предлагат да се разграничат случаите с хиперпластични пролиферати в алвеолите в групата на т.нар. Лобуларни неоплазини, което се счита за маркер на повишен риск от развитие на инфилтративно-надлъжен рак. Пациентите с този вид лезия трябва да бъдат оставени при динамично наблюдение след секторна резекция.

Възпалителен дуктален карцином:

Тази група включва всички видове рак, които не са свързани с никоя друга категория инвазивен рак - тумори без специфични хистологични характеристики, рак със забележима строма фиброза (skirr), твърди и твърдо-жлезисти рак, така наречения прост рак. Тези тумори представляват повече от 70% сред другите варианти на инвазивен рак на гърдата.

Макроскопски, те са много променливи, но са доминирани от звездовидни или овални възли, с много плътна текстура, с размери от 1 до 10 cm в диаметър. Микроскопски туморите са представени от различни структури: трабекуларни, алвеоларни, с различни размери, жлезисто-папиларни, твърди, части от скари, структури наподобяващи карциноид. Тази група ракови заболявания е напълно свързана с класификацията по степени на злокачественост или тяхното разделяне на силно диференцирани и анапластични форми.

В хистологичния протокол на отговора, в допълнение към формата на рак и степента на злокачественост, е необходимо също да се посочи наличието на кръглоклетъчна инфилтрация около тумора, съдова инвазия по периферията на възела и най-важното, броят на метастазите на регионалните лимфни възли от общия брой изследвани. Всички тези параметри имат важна прогностична стойност, но броят на засегнатите лимфни възли е най-важният прогностичен знак днес.

Разпространението на тумора отвъд засегнатите възли, растежът на тумора в околната мастна тъкан и (или) в лимфните и кръвоносните съдове на аксиларната мастна тъкан също е важно. Що се отнася до броя на лимфните възли, които трябва да бъдат изследвани, в литературата има редица преценки. Най-често срещано е задължението да се изследват всички лимфни възли, намерени в аксиларната тъкан. Опитът на редица изследователи показва, че е достатъчно да се изследват 10–13 възела. Последните данни показват, че 4 засегнати лимфни възли рязко влошават прогнозата, а по-голям брой от тях вече не влияят върху по-нататъшното протичане на заболяването.

Нивото на засегнатите лимфни възли също е от значение за прогнозата: външна и вътрешна аксиларна, суб-ключична и парастернална. Както показват последните проучвания, честотата на увреждане на парастерналните лимфни възли в медиалната и централната локализация на туморния участък достига 30%, а дори и при външната локализация на раковите метастази в тези групи лимфни възли са открити в 3-4% от пациентите.

Все по-често те започват да използват имунохистохимичния метод за откриване на микрометастази в лимфните възли. Въпреки това, клиничното значение на микрометастазите все още не е определено. Проблемът със стратните лимфни възли остава неразрешен. Ако не винаги е възможно да се определят микрометастази по време на рутинно хистологично изследване, може ли да се приеме, че те са 100% надеждни, че не се намират в отдалечени лимфни възли, особено по време на спешно хистологично изследване?

Инфилтриращ дуктален карцином с преобладаване на интрадукталния компонент:

Това е рак, при който структурите на интрадукталния компонент превишават инвазивните поне 3-4 пъти. Изборът на тази форма се дължи на факта, че е проследена определена връзка между хода на заболяването и разпространението на неинвазивен компонент при рак. Този вариант се характеризира с относително благоприятна перспектива.

Инфилтриращ лобуларен рак на гърдата:

Инфилтриращият лобуларен рак е по-късен етап от развитието на лобуларен рак in situ, той представлява от 5 до 15% от всички инвазивни ракови заболявания. Възрастта на пациентите варира от 45 до 55 години, когато най-често се открива тази форма на рак. Макроскопски - плътни възли без ясни граници с размери от 0,5 до 3-5 cm в диаметър. Типичният вариант на структурата се характеризира с подобен на сканист характер на инфилтративен растеж, когато отделните туморни клетки лежат във формата на вериги, влакове или дифузно в плътна строма.

Често те са разположени концентрично около запазения интралобуларен канал, образувайки мишени подобни структури. Има и тумори на тубуларната или малка алвеоларна структура, понякога тези структури преобладават, но са изградени от по-малки клетки, отколкото при дуктален рак, и запазват тенденция за образуване на мишени подобни структури. В част от наблюденията, клетките натрупват слуз и приемат формата на крикоида; В тази връзка, повечето автори се отнасят до лобуларния рак на редкия пръстен-пръстен-клетъчен рак на гърдата. Интраорганното разпространение с образуването на вторични огнища на растежа е характерно за лобуларния инфилтративен рак, както и мултикритичния външен вид и до 13% от случаите на двустранно увреждане на млечните жлези.

Раци със специални растежни структури са отнесени към специална група, която включва: тубуларен, мазен, медуларен, папиларен, аденоцистичен, секреторен, апокринен, рак с различни видове метаплазия. Отделно в класификацията е ракът на зърната на Педжет, често в комбинация с други видове, най-често с инфиративен дуктален карцином.

Изборът на тези видове рак на гърдата се дължи на факта, че те имат различна прогностична стойност. По този начин тубуларният рак се нарича най-благоприятният рак. Тя се среща при жени от по-възрастната възрастова група, рядко метастазира в регионалните лимфни възли. Туморните възли обикновено не достигат размер 2 cm, на разреза са плътни, бели на цвят, с прибрана повърхност на разреза, с форма на звезда, без ясни граници. Микроскопски представени от еднослойни тубули с някаква ъглова или продълговата форма, образувани от доста мономорфни кубични, рядко цилиндрични клетки; често се комбинират с интрадуктални раци или папиларен рак.

Централните участъци на мястото, като правило, имат структура на ичира, където тръбите се намират в силно фиброзираща или хиалинизирана строма. Такива области са много напомнящи за централните зони на радиалния белег, но тръбите в последните са двуслойни и с чиста базална мембрана. Освен това, в радиалния белег, зонирането на местоположението на структурите е ясно определено: от центъра - с тръбите до фокусите на дукталната хиперплазия и кистите - по периферията, докато при рака целият възел е представен от същите тръбни комплекси. По периферията на раковото място има по-голям брой, отколкото в центъра на броя на тръбните или алвеоларните структури, разположени в свободната строма.

Рак на слуз:

Ракът на лигавицата също се отнася до тумор с благоприятен курс. Наблюдава се главно при възрастни хора. Неговите синоними са: колоиден, железен, муцинозен рак. Макроскопично това е по-скоро ограничен възел със сив цвят с влажна желатинова повърхност на разреза. Микроскопски сред масивни клъстери на слуз се намират твърди малки алвеоларни или жлезисти комплекси с доста мономорфни клетки.

При някои дуктални инфилтративни карциномни тумори е възможно да се видят острови на образуването на слуз, но само тумори на така наречената чиста муцинова структура трябва да се отнасят към лигавичния рак, тъй като неговият курс е по-благоприятен и много рядко придружаван от метастази в лимфните възли. В новата версия на класификацията муцинозната аденокарцином се изолира като независима форма, в която преобладават жлезистичните структури на полиморфните клетки и високото съдържание на слуз в лумена на тези структури.

Медуларен карцином със стромална лимфоидна инфилтрация:

Медуларният карцином с лимфоидна инфилтрация на стромата е рядкост при пациенти от различни възрастови групи. Макроскопски има формата на ясно разграничен възел сив цвят, хлабава консистенция. Понякога в центъра на възела има изразена дезинтеграция на тъканта и се образува кухина, която имитира картината на интрадукталния папилом. Микроскопски, туморът е представен от полета на големи клетки с везикуларни ядра, които съдържат маркирани ядрени лимфоцити, които са много полиморфни, с ниско съдържание на хроматин. Често има фигури на митоза, сред които се открояват нетипични форми.

Стромата е нежна, дифузно инфилтрирана с лимфоидни и плазмени клетки. Границите на възела са ясни, растящият тумор сякаш придвижва околната гръдна тъкан. Въпреки изразения полиморфизъм на клетките и високата митотична активност, която е типична, по правило, от най-агресивните форми на рак, прогнозата за този вид рак на гърдата е много по-добра, отколкото при дуктален инфилтративен рак.

Папиларен рак на гърдата:

Папилният рак е рядка форма на рак, обикновено интрацистичен и се среща при пациенти в напреднала възраст. Характеризира се с киста с пролиферация на свободни маси вътре в кистата, която обикновено достига диаметър 2-4 см. Множество папили са микроскопично видими, понякога само от полиморфни, по-малко мономорфни епителни клетки. Понякога папилите имат фиброваскуларен нос, което прави картината много близка до тази при папиларните цистадеми. Диференциалната диагноза с тях може да бъде много трудна. Инвазията на стената на кистата, отчасти високата клетъчност на папилите, склонността към образуване на структури на криброза и наличието на огнища на интрадуктален рак извън кистата свидетелстват за рак.

Аденоцистичен рак:

Аденоидният кистозен рак е рядка форма на тумор, наподобяващ в своята структура на цилиндричен или аденоиден рак на кистата на слюнчените жлези. Тази форма се отличава поради по-благоприятна прогноза в сравнение с дуктален инфилтративен рак.

Секреторен (младежки) рак:

Секреторният (ювенилен) рак се среща главно при деца, по-рядко при млади жени. Представена е от малки ацинарни структури от светлина, секретираща CHIC-положителна субстанция на клетките.
Диференциалната диагноза трябва да се извърши с дуктален карцином на бременни жени.

Апокринен рак:

Рак на апокрина (синоними: рак на раковите клетки, „рак на потните жлези”) не се различава по структура от дуктален инфилтративен рак, само клетките са големи по размер поради обширна, финозърнеста цитоплазма с грозно ядро. Прогнозата е същата като тази на дуктален рак.

Рак с метаплазия:

В части от дуктален инфилтративен рак се откриват области на метаплазия на клетки от различни типове. Най-често това са огнища на плоскоклетъчен карцином с тенденция към кератинизация и по-рядко се откриват огнища на клетъчната структура на вретеното. При някои тумори се забелязва хондроидна и / или остеоидна метаплазия, по-рядко се срещат метапластични области от този вид. При всички видове тумори се наблюдава силен полиморфизъм на ядрата, голям брой патологични фигури на митозата. Понякога места с хондроидна метаплазия могат да приличат на структура на смесените тумори на слюнчените жлези.

Метапластичните ракови заболявания се наричат ​​група тумори с неблагоприятна прогноза, но се откриват в не повече от 1% от всички форми на рак, достигат до голям размер, 3-4 cm в диаметър, но метастазите се срещат само в 10-15% от случаите. Диференциалната диагноза на тези тумори трябва да се извърши с карциносаркома, която е белязана от изразена агресивност в сравнение с метапластичен рак. В момента имунохистохимичният метод позволява да се установи правилната диагноза.

В някои случаи се появява т.нар. Възпалителен рак (синоними: мастит карциноматоза; карциномни мастиоди; ерисипелоиден карцином; кафяви гърди; карциноматоза на гърдата). Диагнозата се установява въз основа на клинични данни: хиперемия, инфилтрация и подуване на кожата, уголемяване и уплътняване на цялата жлеза с присъединяване към едема на ръцете. Друга млечна жлеза е засегната рано и се появяват метастази в регионалните лимфни възли. Микроскопски не се различава от другите форми на рак, най-често се открива дуктален инфилтративен рак. Отличителна черта е наличието на ракови емболи в лимфните съдове на гърдата и кожата, които го покриват, поради което има изразено подуване на органа.

Болестта на Paget на зърното:

Болестта на Paget на зърното е специална форма на рак на гърдата, характеризиращ се с екземоподобна лезия на зърното с развитието на тумор в гърдата под формата на интрадуктален рак в големия канал на назосомната зона. В една трета от случаите, промените в зърното се съчетават с инвазивни форми на рак, най-често с дуктален инфилтративен рак. Микроскопски, в епидермиса на зърното има групи от големи клетки с обилна ярка цитоплазма и полиморфно ядро, ясно разграничени от фона на плоскоклетъчните елементи на епидермиса.

Увреждането на епидермиса на зърното е изключително рядко, в почти всички случаи туморните клетки се откриват в епитела на лигавицата на големите канали. Най-често срещаната гледна точка за появата на тази форма на рак е неопластичната трансформация на мултипотентните клетки на базалния слой на епидермиса и отделителните канали. Използвайки имунохистохимична реакция с антитела срещу кератини с ниско молекулно тегло, типично за жлезиста епител, е показано, че раковите клетки на Paget принадлежат към този вид. Прогнозата за рака на Paget зависи от наличието на инфилтративен компонент в подлежащите участъци на жлезата.

Хистологични характеристики на рак на гърдата. Хистологична класификация на епителни тумори на гърдата

б. С признаци на кърмене

а. Интрадуктален карцином

б. In situ лобуларен рак

а. Инфилтративен дуктален карцином

б. Инфилтриращ дуктален карцином с преобладаване на интрадукталния компонент

инча Инфилтриращ лобуларен рак

Рак на лигавицата

D. Медуларен рак

д. Папиларен рак

Добре. Рак на тубула

3. Аденоиден кистичен рак

и. Секреторен (младежки) рак

К. Рак на апокрина

л. Рак с метаплазия

I. плоскоклетъчен тип

II. тип клетка на вретеното

III. хондроиден и остеоиден тип

3. Болест на Пейджет

Неинфилтриращ се дуктален и лобуларен карцином.

Интрадукталният карцином представлява не повече от 2% от другите форми. Характеризира се с четири основни вида растеж: твърд, подобен на змиорка, папиларен, cribrous. По-често в един тумор има всички варианти на растеж, но понякога един от тях преобладава. Ракът с форма на змиорка има характерна микроскопична картина: тъканта на гърдата в областта на лезията е изпълнена с жълтеникаво-сиви корди, образувани от разширени канали, от които се изтласква малка маса под формата на задръствания в разреза. Понякога това е слабо сив цвят възел с зърнеста повърхност. Микроскопски открити твърди интрадуктални пролиферират масивна масивна некроза в центъра, често се калцират некротични маси. Полиморфни клетки с хиперхромни ядра и множество фигури на митоза. Понякога се идентифицират клетки с признаци на апокринизация.

Наред с тези на змиорки има разширени канали с кървави структури, формирани от по-скоро еднотипни клетки със средни, понякога по-големи клетки с обилна еозинофилна цитоплазма. За разлика от дукталната хиперплазия при рак, в кистозните участъци лумените са ясно очертани, закръглени. Митозите са малко.

Туморът може да бъде представен само от папиларни структури. Понякога това са малки зърна от сравнително малки, умерено полиморфни клетки, с некроза на повърхността на зърната. Понякога се определят структури, наподобяващи интрадуктални папиломи, но те са изградени само от епител, нямат крака на съединителната тъкан, а клетките, които ги образуват, са от същия тип, за разлика от двуслойната подплата при папиломите. В този случай най-надеждният признак на злокачествен растеж е инвазия в основата на папилите или в стената на кистата, ако растенията са разположени интрацистично. Може да се появят и огнища на калцификация. Тази функция служи като основа за радиологично разпознаване на тумора. Обаче, огнища на калцификация се откриват и при аденоза, по-специално склерозираща аденоза, в други структури при фиброкистозна мастопатия.

Интрадукталният карцином се характеризира с интраепителиално разпространение в рамките на лобулите - карцинизация на лобулите. В същото време се запазва архитектурата на лобулите, но образуващите ги структури се формират от полиморфен епител. Понякога в лобулите се образуват желязо-подобни структури. За разлика от лобуларния рак, в случая на рак на лобулите, клетките имат по-силен полиморфизъм, често се виждат огнища на некроза. Отбелязва се, че не-откриването на инвазия в препарати с интрадуктален рак не означава отсъствието му в други части на млечната жлеза. Изследването на млечната жлеза извън тъканта, отстранена по време на секторната резекция, направи възможно откриването на остатъци от интрадукталния рак или области на инвазия. Това вероятно обяснява доста честото (до 40%) развитие на инфилтративен рак в същата млечна жлеза, в която е извършена само секторна резекция, няколко години по-късно, както и идентифицирането на регионални и отдалечени метастази.

In situ лобуларен карцином (алвеоларен карцином, ацинарен карцином, неинфилтративен лобулен карцином) е най-често на възраст от 45 до 47 години. Настъпва мултицентрично, главно в горния външен квадрант на гърдата. Понякога има двустранно увреждане. Като правило, тя се открива чрез микроскопско изследване на млечната жлеза, отстранена поради доброкачествена неоплазма или в комбинация с други форми на рак. Лоблите обикновено са образувани от мономорфни кръгли или слабо свързани помежду си клетки с деликатен модел на хроматин. Клетките обикновено са малки, по-рядко са по-полиморфни големи клетки с хиперхромни ядра, в тези случаи фигурите на митозата са по-чести. Въпреки че туморните клетки са по-големи от нормалните клетки на гърдата, техният размер е по-малък от дукталните ракови клетки. В някои клетки се открива слуз, намират се крикоидни елементи. За рак in situ се характеризира с т.нар. Педжеоиден разпространение през каналите. Клетките от алвеолите проникват в епитела на каналите и постепенно го заместват, но никога не достигат до големите канали и зърното.

Инфилтриращи форми на рак.

Инфилтриращ дуктален карцином. Тази група включва всички видове рак, които не принадлежат към никоя друга категория инвазивен рак - тумори без специфични хистологични характеристики, ракови заболявания с изразена стромална фиброза (skirr), твърди и твърди жлезисти рак. Тези тумори представляват повече от 80% сред другите варианти на инвазивен рак на гърдата. Макроскопски променлива, но доминирана от звездовидни или овални възли, плътна консистенция. Микроскопски туморите са представени от различни структури: трабекуларни, алвеоларни, с различни размери, жлезисто-папиларни, твърди, части от скари, структури наподобяващи карциноид. В тази категория рак е възможно да се изолират степените на злокачественост или да се разделят на силно диференцирани и анализирани форми.

Инфилтриращ дуктален карцином с преобладаване на интрадукталния компонент. Инфилтративен рак, при който структурите на интрадукталния компонент превишават инвазивните поне 3 до 4 пъти. Изборът на тази форма се дължи на факта, че е проследена определена връзка между агресивността на дуктален карцином и относителното количество неинвазивни и инвазивни компоненти. Формулиране на заключението, в такива случаи се посочват типовете структури и относителното съотношение на тези компоненти.

Лобулният инфилтриращ рак е по-късен етап от развитието на лобуларен рак на място. Понякога алвеоларните структури на рака се увеличават, постепенно се сливат помежду си, образувайки гигантски лобули, разделени от тесни слоеве съединителна тъкан. Налице е загуба на органелите, а съществуващите лобули са включени в центровете на инвазивен растеж. По-характерен вид инвазия в тази форма е сциррозноподобна, когато туморните клетки лежат във формата на вериги, влакове или дифузно в доста гъста строма. Често те са разположени концентрично около каналите, образувайки мишени подобни структури. Има и тумори на тръбната или малка алвеоларна структура. Понякога клетките натрупват слуз и приемат формата на крикоида. При разпознаването на лобуларния инвазивен рак, затварянето на остатъци от лобуларни ракови структури е от съществено значение.

Рак на лигавицата (синоними: колоиден рак, желеобразен рак, мукоиден рак, муцинозен рак, рак на пръстеновидни клетки). Макроскопично това е доста добре дефиниран сив възел с влажна желатинова повърхност на рязане. Микроскопски, при масивни натрупвания на слуз се откриват твърди или желязо-подобни комплекси с доста мономорфни клетки, съдържащи слуз в цитоплазмата. В части от дукталния инфилтративен рак могат да се открият натрупвания от слуз, но терминът "рак на лигавицата" трябва да се използва само в случаите, когато в тумора преобладават областите на извънклетъчната слуз. Някои изследователи считат, че пръстенообразният рак е вид рак на лигавицата, изграден от типа на skyrrh, други го наричат ​​лобуларен рак. Смята се, че прогнозата за “чист” рак на лигавицата е по-благоприятна от прогнозата на дукталната инфилтрация.

Медуларен рак. Макроскопски, като правило, той има формата на ясно разграничен възел от сивкав цвят, ронлива консистенция. Понякога се наблюдава разпадане в центъра на възела и се образува кухина, която може да имитира картината на интрадукталния папилом. Микроскопски представени от полетата на големи клетки с везикуларно ядро, съдържащо ярко изразени ядрени клетки. Често има фигури на митоза, сред които се открояват по правило нетипични форми. Стромата е нежна, дифузно инфилтрирана с лимфоидни и плазмени клетки. Границите на тумора са ясни, сякаш бутане на околните тъкани. Въпреки изразения полиморфизъм на клетките и високата митотична активност, прогнозата за тези тумори е по-добра, отколкото за инфилтриращ дуктален карцином.

Папиларен рак е рядка форма, която се изолира, когато преобладават папиларните структури или в случай на имитация на интрадуктални или интрацистични папиломи. Диференциалната диагноза с последното може да бъде много трудна. Инвазията в стената на канала, отчасти клетъчността на папилите, тенденцията за образуване на структури на криброза, полиморфизъм и хиперхроматоза на ядрата свидетелстват в полза на рака.

Ракът на тубула се изолира от групата на дуктален инфилтративен рак поради по-благоприятния клиничен ход. Представен е от еднослойни тубули с малко ъгловати, продълговати форми, образувани от мономорфни кубични, рядко цилиндрични клетки. Различни подгрупи на тубулен рак се различават в зависимост от разпространението на тубуларните структури в тумора, тяхната комбинация с малки алвеоларни комплекси. Последните са разположени по периферията на възела в по-хлабава строма. Тръбите лежат в центъра, в плътната хиалинизирана тъкан. Ракът на тубулата не трябва да се бърка с инфилтративен дуктален рак на жлезиста структура, която е изградена от повече полиморфни клетки.

Ракът на аденокистостите е рядка форма на тумор, наподобяващ в своята структура на цилиндричен или цистаденоиден рак на слюнчените жлези. Той се отличава във връзка с по-благоприятна прогноза в сравнение с дуктален инфилтративен рак. Аденоидният кистичен рак трябва да се отличава с неинвазивен интрадуктален рак.

Секреторният (ювенилен) рак се среща предимно при млади жени. Тя е представена от малките ацинарни структури на секретиращата CHIC-положителна субстанция на клетките. Диференциалната диагноза трябва да се извърши с дуктален карцином на бременни жени.

Рак на апокрина (синоними: рак, рак на потната жлеза). Структурите, които го образуват, не се различават от инфилтративния рак на канала. Представена е от жлезистоподобни, понякога подобни на змиорки структури на големи, силно полиморфни клетки с изобилни еозинофилни финозърнести цитоплазми и деформирани ядра.

Рак с метаплазия. В дуктален инфилтративен рак, различни видове метапластична форма. В някои случаи се откриват фокуси на типичен плоскоклетъчен карцином с тенденция към кератинизация, а в други случаи - на вретено-клетъчна структура с фокуси на хондроидна и / или остеоидна метаплазия. Често в наблюденията има смесени структури. При всички видове има изразена полиморфизъм на клетките, голям брой патологични митози [8].

5.5. Аденоцистичен рак

Ендобронхиален тумор с "цилиндроматозна" структура е описан за първи път от R.Heschl през 1877 г. Подобна неоплазма на слюнчените жлези се наблюдава още през 1853 г. Ch. Робин. Терминът "цилиндър" принадлежи на T. Billroth. Терминът "аденоиден цистичен рак" е предложен през 1930 г. J. Speis. В продължение на много години не беше възможно да се изясни степента на злокачественост на тумора. По предложение на H. Hamperl (1937) цилиндромите заедно с респираторните карциноиди отдавна се считат за доброкачествени тумори (аденоми).

През 1952 г. J. Reid подчертава ясно злокачествения потенциал на тумора и препоръчва използването на новия термин "аденоиден кистичен рак", който по-добре отразява злокачествения характер на болестта и сега е универсално приет. Независимо от тази публикация в Русия. Т. Н. Гордишевски (1952) обръща сериозно внимание на въпросите на диференциалната диагноза на "аденом". Tauxe W. et al. (1962) сред 11 синонима се споменава базалиома (Krompecher, 1918), базално-клетъчен карцином (Stout M, 1911), аденокарцином (Moerch) и други. В тази връзка, публикациите от първата половина на този век трябва да бъдат третирани критично (вж. Раздел 1.6).

В трахеята туморът се намира два пъти по-често, отколкото в бронхите. Основният фокус на аденоидния кистозен рак обикновено е разположен отстрани и задни стени. Основните бронхи са засегнати най-често в проксималната част. Туморът се отличава с локализиран растеж, увреждане на регионалните лимфни възли в 30-50% от случаите. Възрастта на 70% от пациентите е 30-60 години. При жените трахеята се повлиява много по-често от бронхите. При мъжете те са засегнати със същата честота. Туморът не е свързан с пушенето на цигари [Payne et al., 1964, Sors et al., 1965, Foremans et al., 1969; Renault P., 1978].

Обикновено при аденоиден цистичен рак се определя отделен екзофитен компонент. Туморът е под формата на кичурно-възвишаващи израстъци, които излизат в лумена на бронха (фиг. 31). Понякога това е полипозен растеж. Туморна тъкан с меко-еластична консистенция, умерена плътност, равномерна, сива, без зони на некроза. За разлика от карциноид, тази форма на рак се разпространява на значително разстояние проксимално и дистално, причинявайки полукръгло удебеляване на стената на дихателната тръба.

AE Малюков (1987) сред 67 наблюдения на аденоиден кистичен рак на долните дихателни пътища в 17 отбелязва трахеално увреждане: в 8 - цервикален и гръден, в 7 - бифуркация. При 63,6% от пациентите туморът има гладка повърхност, в 24,2% - неравномерна, при 9,2% - безформен растеж като карфиол, при 3% - големи тубери до 0,2 cm в диаметър. В 63% от случаите туморът се отличава с висока плътност, а при 37% е лек. В 58,3% от пациентите туморът има розов цвят, в 25% - мръсно-сив цвят, при 16,7% - белезникава повърхност. Преди операцията морфологичната структура на тумора е правилно определена в 52 (77.6%). В 13 случая е установена погрешна клинична диагноза „карциноид”, в един случай мукоепидермоиден карцином. Елементите на аденоцистичен рак и карциноид са открити при 4 пациенти при изследването на операционното лекарство.

Аденокистозният рак може да се разпространи в лигавичния слой на трахеята, без да образува ясно различими туморни възли. Понякога процесът обхваща трахеята кръгообразно под формата на удебеляване на лигавицата. Впоследствие туморът инфилтрира междинните мембрани и съседни структури. Характеризира се с инфилтрация на периневралните пространства и нерви, последвани от разпространението в перикарда, големите съдове или белодробния корен. Метастазите в регионалните лимфни възли се откриват в 10% от наблюденията по време на първото изследване на пациента. Възможни са отдалечени метастази при отделни пациенти в белите дробове, черния дроб, коремните органи, както и в костите.

За 1967-1996 В нашия институт са идентифицирани 58 пациенти с аденоцистичен рак. Съотношението мъже и жени е 1: 2. Средната възраст е 44 години. Туморът обикновено включва екзофитни и ендофитни растежни компоненти. Преобладаващо ендотрахеалният растеж е наблюдаван в 66,7% от случаите, смесен - при 16,7%, перитрахеален - при 5,6%. Консистенцията на тумора най-често е меко-еластична, повърхността е гладка или хълмиста, цветът е светло розов, по-рядко белезникав.

В 33% от случаите аденоцистичен рак се намира в гръдната област на трахеята, в 27% от случаите в областта на бифуркацията, в 30% от случаите в областта на шийката на матката (при 8 пациенти се наблюдава общо увреждане на органа). Лезията на аортния сегмент се отбелязва два пъти по-често от другите сегменти на гръдния сегмент.

При повечето пациенти (70%) е установена ясна тенденция към кръгова инфилтрабилност. Локализирани туморни възли при 17 пациенти са разположени със същата честота на предните, задните и страничните стени. С поражението на бифуркацията на адено-кистозния рак обикновено се разпространява към десния главен бронх или и на двата бронха. При 9 (15.5%) пациенти туморът нахлува в стената или притиска хранопровода. При едно наблюдение се наблюдава лезия на рецидивиращия нерв. При всеки четвърти пациент първичен фокус причинява отклонение на трахеалната ос.

Степента на увреждане по дължината на трахеята до 3 cm (Т1) се наблюдава при 44% от пациентите, до 5 cm в 28%, при 5-12 cm в 28%.

Екзофитен растеж. При малки размери (до 3 см), туморът има вид на полипозна формация на широка основа с гладка повърхност. Цветът на тумора - от интензивно розово до ярко червено. В 40% от случаите туморът се състои от коалесценция на големи възли и има лоберен или уриформен вид. Плътен неподвижен екзофит по време на биопсия обилно кърви. При големи размери на възлите (4-5 cm), повърхността на тумора е голяма хълмиста, без ерозия и некроза. Покриващата мукоза е гладка. В основата на тумора и в основата му се появяват сплескани ектазизирани съдове.

Смесена височина Една от стените на трахеята издатини, често мембранни. При значителна дължина (до 6 см) има кръгообразно стесняване на лумена, понякога от триъгълния хрущял до бифуркацията. Лигавицата в засегнатата област е гладка, плътна, фиксирана, релефът му не е дефиниран. Цветът е от слонова кост. В зоната на инфилтрация ясно се вижда дървовидната структура на извитите ектазни съдове. Стената е плътна, без подвижност. Тази макроскопична картина е характерна само за аденоцистичен рак. На фона на туморната инфилтрация има големи хълмисти полипозни израстъци с гладка повърхност, белезникави или бледо розови на цвят, отделни или сливащи се под формата на uviform форми. Перитрахеалният растеж се простира 1-2 cm по-далеч от макроскопската граница на растежа, представляваща ендотрахеалния компонент на тумора.

Перитрахеален растеж. Определя се изпъкването на една от стените на трахеята или кръговото свиване, дължащо се на перитрахеалния компонент. Има характерни промени в лигавицата, дължащи се на инфилтративен растеж на тумора в стената на трахеята без екзофитни израстъци.

Цитологични характеристики. Клетъчните елементи на аденокистозния рак, като правило, с храчки не се разпределят. Цитологичната диагноза на тумора е възможна чрез отпечатъци от биопсията във връзка с много характерна картина. Малките туморни клетки с кръгла и овална форма са доста мономорфни, хиперхромни, подредени в клъстери сред оксифилното финно междинно вещество. Характерни са сферични клъстери на интерстициалното вещество, около които са разположени туморните клетки (фиг. 32 а, б).

При диференциалната диагноза с аденокарцинома трябва да се има предвид отсъствието на ясно изразен клетъчен полиморфизъм и признаци на секреторната активност на клетките на този тумор. За разлика от анапластичния дребноклетъчен карцином, митозата е рядкост.

Хистологичните характеристики като цяло, туморът е аналогичен на микроскопската структура на аденистичния рак на слюнчените жлези. Считаме, че е нецелесъобразно да се избират варианти, тъй като в един тумор е възможно да се открият области с различна структура. Изключение прави аденокистозната рак с хиалиноза на стромата.

Туморът се състои главно от хомогенни малки тъмни клетки с оскъдна цитоплазма и мономорфни хиперхромни ядра (фиг.33). Отсъстват атипични митози. Тези клетки образуват твърди, трабекуларни, твърди алвеоларни, малки жлезисти структури, които образуват обширни полета на ажурна структура (cribrice). По-големите кисти са много по-рядко срещани, отколкото при подобен тумор на слюнчените жлези. В допълнение към тъмните клетки, можете да срещнете големи клетъчни елементи с лека цитоплазма. Тези клетки граничат лумените на някои жлезисто-подобни образувания. В някои области на аденоцистичен рак е изразена хиалиноза. Често в същия тумор можете да видите всички морфологични структури, изброени по-горе.

Аденоидният кистичен рак с изразена хиалиноза се състои от малки туморни клетки, заздравени под формата на островчета или анастомозни въжета в хиалинизирана строма. Подобен вариант на аденоцистичен рак е ясно очертан от съседните тъкани от фиброзната капсула. Въпреки това, като правило, той има ясен инфилтративен растеж с разпространението на туморни комплекси извън местата на запазената капсула. Явно изразеният перитрахеален растеж, инвазивните структури на шията и медиастинума, откриването на туморни елементи в лумена на кръвоносните съдове са признаци на лоша прогноза и хематогенно разпространение.

Метастаза на аденоидния кистичен рак на трахеята в плацентата е описана при 36-годишен пациент, при който туморният рецидив се появява след нерадикална ендоскопска резекция и лъчева терапия. След 5 години е извършена кръгова резекция на трахеята с повтаряща се лъчетерапия за нов рецидив. Ускорен растеж на рецидив след една година на фона на 10-седмична бременност изискваше фаринголарингектомия с резекция на трахеята. При условия на генерализация на тумора (метастази в лимфните възли на шията, излив в плеврата) се прави цезарово сечение, изважда се здраво момиче. Но пациентът умрял от дихателна недостатъчност. На секцията бяха открити множество метастази, туморни огнища с диаметър до 1 cm, включително плацентата. По-рано описани метастатични лезии на плацентата и плода меланом, рак на гърдата.

Ултрастръкча. Клетките имат добре дефинирана базална мембрана с множество снопчета и клони от вида на гирляндите. Особено взаимно подреждане на клетките. В някои области те са компактни, като се свързват с десмозоми. Между клетките остават малки пространства. На места се наблюдава изразено разширение на междуклетъчните пространства с образуването на кухини, чиято свободна повърхност има микроворси. В лумена, понякога може да намерите люспеста маса.

Повечето от клетките са с ниска диференциация с малък брой органели: индивидуални митохондрии, вакуоли, полирибозоми. Клетките, които директно ограничават лумена, имат по-лека цитоплазма, многобройни десмомози, светли вакуоли, както и клъстери от нишковидни структури като тонофиламенти и няма фокални уплътнения.

От гледна точка на естеството на тайната, намираща се в лумена на крепостните структури и върху тяхната периферия, се изразяват смесени мнения. Някои автори разграничават два вида секрети: слуз (вътре в жлезистите тръби) и хиалин (по периферията на структури на криброза). Някои отбелязват слаба положителна реакция на слизесто-подобни маси, когато са оцветени с алцианово синьо, което също оцветява веществото около креброза и тубуло-трабекуларни структури. Но по-голямата част от изследователите смятат, че туморните клетки нямат признаци на екзо- и ендосекреция, а съдържанието на криброза и каналоподобни структури се разглеждат като продукт на разграждане на мембраната в основата. Хиалиноподобна субстанция с тинкториални свойства не може да се счита за лигавица [Kalifat et al., 1967].

Хистогенезата на аденоцистичния рак остава спорна. Първоначално се предполагаше, че този тумор, подобно на карциноид, принадлежи към новите образувания на невроендокринната система (F. Feyrter, 1961; D.Gullino, 1970; F.Cataliotti et al., 1972). В бъдеще, въз основа на електронно-микроскопски изследвания, тази гледна точка беше отхвърлена.

Понастоящем не е установено кои елементи от серозно-лигавичната жлеза са източник на туморен растеж, изразени са различни мнения: епител на екскреторните канали, секреторни елементи, миоепителни клетки или, както S. Markel et al. (1964), недиференцирани епителни клетки.

Много изследователи подчертават, че аденокистозният рак е хистогенетично свързан с клетките на екскреторните канали на жлезите и сочат към миоепителия като източник на туморен растеж. Y. Hoshino и J. Yamamoto (1970) наблюдаваха два типа клетки в тумора: миоепителен и епителен. Въпреки това, I.V. Dvorakovskaya (1979); G.A. Galil-Ogly et al. (1981); J. Varley и K. Hollman (1975) предоставят други данни: аденоидният кистичен рак се състои от слабо диференцирани епителни клетки без доказателства за секреция. В същото време, I.V. Dvorakovskaya (1979) не изключва хистогенетичната връзка на тази неоплазма с миоепителия на екскреторните канали на бронхиалните жлези.

Прогнозата за аденокистичен рак зависи не само от формата на растеж, разпространението и характера на метастазите, но и от метода на лечение. Досега операцията се счита за най-радикалния метод. Въпреки това, още през 1952 г., T.I. Третият рецидив е намерен в трахеотомия 9 години след първата операция.

Дълго време аденоидният кистичен рак се считаше за нечувствителен към радиация. Въпреки това, още през 50-те години има съобщения за успешна радиационна и комбинирана терапия [Харченко, В.П., 1967; Vieta J., Maier H. 1957; Tauxe T., 1962; Markel S. et al., 1964].

Понастоящем, туморът се счита за радиочувствителен, но не и "радиационно излекуван". След комбинираното лечение е възможно да се излекуват 60-70% от пациентите: само радикална операция без облъчване - 45% [Харченко В.П., 1967; Малюков А.Е., 1987; Spiro R., 1979; Gaillard J., 1979].

A.Ye.Malyukov (1987) анализира дългосрочните резултати от ендоскопското отстраняване на тумора при 17 пациенти с аденоидна кистозна трахея. Туморът беше анестезиран чрез биопсичен пинсеп, ултразвук и криогенна експозиция, или чрез изпаряване (фотокоагулация) с помощта на YIG лазер. В 5 случая при различни периоди е настъпил рецидив.

Когато се оценяват дългосрочните резултати от лечението, трябва да се има предвид, че ракът на аденоидния кисти нараства и се разпространява сравнително бавно. Пациентите трябва да проследят повече от 5 години. Десетгодишната преживяемост на оперираните пациенти е 54%. След ендоскопски резекции в комбинация с лъчева терапия - 25%

На нашия материал преди началото на лечението белодробните метастази са открити при 2 (3,4%) пациенти. В дългосрочен план многобройни белодробни лезии настъпват при 13 пациенти, генерализация на процеса при 3, изолирани костни лезии при 1. Това биологично поведение на тумора съответства на данните на други автори.

Поради особеностите на растежа, преобладаването и локализацията на основния фокус на аденоидния кистичен рак, трахеята е ресектирана в 62% от случаите. В повечето случаи, независимо от радикализма, операцията е комбинирана с лъчева терапия в доза 40-60 Gy. 5 години са живели 86,3%, 10 години - 68,8% от оперираните.

При 16 пациенти е проведена само лъчева терапия. Всяка секунда успя да постигне пълна ремисия, всяка трета - частична резорбция на тумора. В 2 случая не е наблюдаван ефектът от лъчетерапията. След радиотерапията радикалната програма от 5 години живее 60%, 10 години - 23% от облъчените.

Regnard J.F. et al. (1996) проследиха дългосрочните резултати от лечението на 57 оперирани пациенти с аденистичен рак (обобщени данни). В 9 случая настъпват локо-регионални рецидиви, при 12 - отдалечени метастази в комбинация с локорегионални, при 12 - само отдалечени метастази (обикновено в белите дробове), които настъпват средно 51 месеца след лечението. Регионалните метастази не намаляват значително преживяемостта. Постоперативната лъчетерапия подобри резултатите от лечението, особено при лимфните възли и недостатъчно радикалната трахеална резекция. Общо 82% от пациентите са живели 5 години, 63% от 10 години.

Въпреки това, F.G.Pearson (1996), който има опит от 36 операции върху трахеята за аденоиден кистичен рак, подчерта, че след една наистина радикална операция той никога не е срещал туморни рецидиви. След нерадикална операция средното време за рецидив е 8 години. И един пациент е починал от прогресирането на аденоиден кистичен рак 27 години след резекция на трахеята.

По този начин преживяемостта без рецидив по нашите и литературни данни като цяло е около 60%. Характерна особеност на клиничните прояви на аденоцистичен рак е по-късна проява на рецидиви и метастази. Най-радикален е органо-запазващият комбиниран метод: кръгова резекция в комбинация с лъчева терапия. Прогресията обикновено включва локорегионален растеж. Значителен брой пациенти са живи с рецидиви. Тази характеристика на тумора трябва да се има предвид при оценката на ефективността на различни методи на лечение в клиниката. Пациентите трябва да следват дълги периоди.